8 фактор свертывания крови симптомы

Содержание

Нарушения свертываемости крови

Нарушение свёртываемости крови – группа патологических состояний, для которых характерны сбои в работе системы гемостаза. Она заключается в том, чтобы сохранять кровь в жидком состоянии, обеспечивать остановку кровотечения в тех случаях, когда были повреждены стенки кровеносных сосудов, а также растворять тромбы, которые уже выполнили свою функцию. Причины могут быть разными: как правило, они возникают из-за нехватки одного или сразу нескольких факторов или появления в крови их ингибиторов. Они провоцируют снижение способности крови ко сворачиванию и развитие тяжёлых и потенциально опасных для жизни человека заболеваний.

Пройти диагностику и лечение нарушения свёртываемости крови в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. У нас работают ведущие отечественные гематологи, квалификации которых достаточно для того, чтобы безошибочно устанавливать диагноз и проводить эффективное лечение по международным стандартам. В этом им помогают мощная лечебно-диагностическая база и современные щадящие методики. Узнать ориентировочные цены на наши услуги можно в прайс-листе в разделе «Услуги и цены» нашего сайта. Рекомендуем уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788-33-88.

Нарушение свёртываемости крови: причины

Коагуляционный гемостаз представляет собой комплекс сложных процессов биохимии, которые запускаются тромбоцитарным фактором ткани и регулируются многими факторами свёртывания крови. При его правильной работе обеспечивается закупоривание повреждённой области сосуда тромбом, который называют красным, потому что он включает в себя красные кровяные тельца. В процессе принимают участие около сорока физиологических активных веществ. Любые отклонения в балансе факторов свёртываемости приводят к нарушениям процесса. Помимо этого, важную роль играет число тромбоцитов.

Коагулопатии, которые передаются по наследству и обусловлены недостатком факторов свёртывания плазмы, – гемофилия;

Геморрагический диатез – ангигемофилия, которая спровоцирована дефицитом антигемофильного глобулина;

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, которое развивается вследствие гиперстимуляции и дефицита резервов системы гемостаза;

Тромбоцитопеническая пурпура – возникает по причине дефицита тромбоцитов вследствие нарушений иммунных механизмов.

Группы нарушений Этиологические факторы
Врождённые/генетические
Приобретённые Патологические состояния, которые инициируют снижение уровня фибриногена или тромбоцитов в крови:

Нарушение свёртываемости крови: симптомы

Клинические проявления заболеваний, перечисленных выше, сходны, но появляются в разных сочетаниях и с разной интенсивностью. Геморрагический синдром представлен следующим:

Признаки тромбогеморрагического синдрома при нарушениях свёртываемости крови:

Нарушение свёртываемости крови: диагностика

Диагностика заболеваний, связанных с нарушением свёртываемости крови, гематологами ЦЭЛТ заключается во всесторонних исследованиях крови. Они необходимы для того, чтобы выяснить следующие параметры и факторы:

Для того, чтобы оценить состояние селезёнки, кишечника, печени, головного мозга, проводят рентгенографические исследования, УЗ-сканирование и магнитно-резонансную томографию.

Нарушение свёртываемости крови: лечение

Разработка тактики лечения гематологами ЦЭЛТ основана на результатах диагностики и индивидуальных показаниях пациента.

У пациентов с хронической формой и частыми сильными кровотечениями во внутренние органы удаляют селезёнку, назначают цитостатики.

Ангиогемофилия При минимальных клинических проявлениях и умеренном гемосиндроме регулярное лечение не требуется. Оно целесообразно в ситуациях когда существует высокий риск развития кровотечения: во время родовспоможения, при травматических повреждениях, перед операциями и стоматологическими процедурами. Таким образом обеспечивается необходимый уровень дефицитных факторов свёртывания, что исключает негативные последствия подобных процедур.
Гемофилия Полностью излечить это заболевание невозможно, поэтому больным назначают заместительную терапию с применением концентратов VIII-го и IX-го факторов свёртывания крови. При подборе их доз учитывают степень выраженности патологии, а также тяжесть и вид кровотечения. Лечение проводится в качестве превентивной меры и по требованию. Для этого вводят концентраты факторов свёртывания, которые позволяют исключить развитие кровотечений. Любые хирургические вмешательства у таких пациентов проводят с применением гемостатической терапии.

В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с десятилетиями опыта практической и научной работы. Вы можете записаться к ним на приём онлайн, через наш сайт или обратившись к нашим операторам. Наша клиника является многопрофильной и располагает отделением урологии, где можно пройти процедуру лазерной литотрипсии и избавиться от камней в почках.

Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.

Источник

Редкие коагулопатии: наследственный дефицит факторов свертывания крови II, VII, X. Клинические рекомендации.

Редкие коагулопатии: наследственный дефицит факторов свертывания крови II
VII
X

Оглавление

Ключевые слова

антиингибиторный коагулянтный комплекс

дефицит факторов свертывания крови,

концентрат протромбинового комплекса

концентраты факторов свертывания крови

препараты шунтирующего действия

редкие нарушения свертывания крови

укорочение протромбинового индекса

фактор свертывания крови II

фактор свертывания крови VII

фактор свертывания крови X

эптаког альфа (активированный)

Список сокращений

ВК – время кровотечений

КПК – концентрат протромбинового комплекса

РНСК – редкие нарушения свертывания крови

Термины и определения

Гемартроз – кровоизлияние в полость сустава.

Гематурия — наличие эритроцитов в моче сверх физиологических норм.

Гемостатическая терапия – терапия, направленная на остановку кровотечения.

Гипопротромбинемия – дефицит фактора свертывания крови II.

Диспротромбинемия – функциональная недостаточность фактора свертывания крови II.

Коагулограмма – исследование свертывающей системы крови.

Коагулопатия – нарушение в свертывающей системе крови.

1. Краткая информация

1.1 Определение

1.2 Этиология и патогенез

К редким нарушениям свертывания крови (РНСК) относят моногенные коагулопатии, вызванные дефицитом плазменных белков, участвующих в гемостазе, не относящиеся к болезни Виллебранда и гемофилии А или В. РНСК включают наследственные дефициты или аномалии фибриногена, протромбина (фактора II), факторов свертывания крови V, VII, X, XI, XII, XIII. Все эти нарушения в подавляющем большинстве случаев приводят к нарушениям формирования фибрина.

Причинами развития РНСК является, как правило, рецессивное наследование уникального или редких нуклеотидных изменений в генах, кодирующих коагуляционные факторы, или в белках, необходимых для посттрансляционных модификаций данных факторов. РНСК наиболее распространены в этнических группах, в которых приняты близкородственные браки, вследствие большей вероятности гомозиготного носительства дефекта гена.

Опубликованные описания РНСК до недавнего времени исторически состояли из исследований случай-контроль или малочисленных когортных исследований. Однако, в течение последних 10 лет появилось несколько специфических регистров (European Network of Rare Bleeding Disorders, Peyvandi et al, 2012; the North American Rare Bleeding Registry, Acharya et al, 2004; RCD-Registries: Herrmann et al, 2006, 2009; Ivaskevicius et al, 2007; Bernardi et al, 2009), позволивших улучшить понимание РНСК. Создание международной базы РНСК способствовало определению четких лабораторных критериев тяжести большинства РНСК, которые были разработаны под эгидой Международного Общества по Тромбозу и Гемостазу (ISTH) в 2012 году.

Несмотря на достигнутые успехи, клинические характеристики большинства РНСК остаются недостаточно документированными, принципы ведения пациентов разработаны на основе результатов открытых наблюдательных исследований. Ввиду редкости данной патологии во всем мире не проводилось ни одного рандомизированного контролируемого клинического исследования. Поэтому в соответствии с типом использованной доказательной базы большинство разработанных рекомендаций имеет III-IV уровень доказательности со степенью градации В или С.

Данные клинические рекомендации были разработаны с целью обозначения основных направлений диагностики и ведения пациентов с дефицитом факторов свертывания крови II, VII и X в наиболее типичных сценариях. Тем не менее, необходимость персонифицированного подхода к лечению каждого пациента позволяет клиницисту модифицировать предложенные рекомендации с учетом индивидуального фенотипа заболевания и особенностей ответа пациента на проводимую терапию.

Дефицит FII обусловлен вариациями в F2 гене, который кодирует протромбин. Не существует прямой корреляции между F2 генотипом и фенотипом заболевания. Гемостатически достаточный уровень FII составляет около 40%. Период полувыведения FII – около 60 часов.

Период полувыведения FVII составляет 4 – 6 часов. Достаточный гемостатический уровень – не менее 10%. При тяжелых травмах, клинически значимое кровотечение может развиться при уровне FVII более 20%.

Наследственный дефицит фактора свертывания крови Х аутосомно-рецессивное заболевание.

Достаточный гемостатический уровень: кровотечения не наблюдаются у лиц с активностью FХ >40%.

1.3 Эпидемиология

Распространенность наследственного дефицита фактора свертывания крови II (протромбина) в большинстве стран составляет 1 : 2 000 000 населения.

Средняя распространенность спорадических форм наследственного дефицита фактора свертывания крови Х составляет 1 пациент : 1 000 000 населения.

1.4 Кодирование по МКБ 10

D68.2 – наследственный дефицит других факторов свертывания крови

1.5 Классификация

Существует 3 формы тяжести РНСК в зависимости от активности FII, FVII, FX, определяемой лабораторно (табл.1).

Таблица 1. Формы РНСК

Фактор свертывания крови

(по активности факторов свертывания крови, %)

Источник

Болезнь фон Виллебранда. Дефицит фактора VIII (гемофилия А). Дефицит фактора XI (гемофилия С)

Нормальный процесс свертывания крови состоит из нескольких этапов. Вначале тромбоциты образуют пробку в поврежденном кровеносном сосуде. Они прикасаются стенками друг к другу, изменяя форму для формирования массы, заполняющей поврежденный участок и предотвращая потерю крови. Сгусток крови затем увеличивается за счет белков-факторов свертывания, вызывающих цепную реакцию. Белки свертывания соединяются с фибрином, образуя нити, которые захватывают еще больше тромбоцитов. Сгусток крови становится еще более прочным и жестким. Тромб не растет дальше, чем это необходимо. После того, как необходимость в остановке кровотечения отпадает, сгусток начинает медленно разрушаться. Жесткие нити фибрина разрушаются, кровь захватывает тромбоциты и клетки сгустка, процесс кровообращения в зажившем сосуде становится прежним.

Любые нарушения процесса свертывания опасны для здоровья. Как чрезмерно быстрое, так и медленное свертывание опасно для здоровья, и должно контролироваться при помощи специальных препаратов и наблюдения врача.

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия, сосудистая гемофилия)

Болезнь фон Виллебранда (или ангиогемофилия) — это состояние, которое провоцирует появление кровотечения. Чаще всего заболевание наследуется, но в редких случаях развивается уже во взрослом возрасте.

Причина болезни Виллебранда — дефицит или ухудшение качества белка, называемого фактором фон Виллебранда, – важного компонента процесса свертывания крови. В отличие от обычной гемофилии, при ангиогемофилии формирование тромбов занимает больше времени, чем у здорового человека, но меньше, чем у человека с гемофилией. При правильном лечении этого недуга человек может прожить вполне нормальную, здоровую жизнь.

У многих больных признаки заболевания умеренны или не проявляются вообще. При появлении симптомов необходимо начать лечение, поскольку сами по себе признаки заболевания не исчезнут.

Классификация заболевания (типы болезни Виллебранда)

Существует три основных типа болезни Виллебранда:

Тип 1. Мягкие симптомы, низкий уровень фактора В.

Тип 2. Более выраженные симптомы, аномальная функция фактора В.

Тип 3. Наиболее редкий тип заболевания, фактор В полностью отсутствует, уровень фактора VIII очень низкий. Сопровождается такими симптомами, как суставные и мышечные боли, кровотечения.

Приобретенная болезнь Виллебранда. Этот тип заболевания не наследуется. Развивается в зрелом возрасте в результате аутоиммунного заболевания, нарушений функции щитовидной железы или приема некоторых лекарственных препаратов.

Причины болезни фон Виллебранда

Причина болезни фон Виллебранда — наследственный генетический дефект фактора Виллебранда, который важен для процесса свертывания крови. Когда присутствует дефицит этого фактора или аномальная его функция, тромбоциты не могут склеиваться и «закупоривать» травмированный сосуд, кроме того, они теряют способность прикрепляться к стенкам сосуда. Фактор Виллебранда содержит вещество, называемое фактором VIII, оно помогает стимулировать процесс свертывания крови. Многие больные с болезнью Виллебранда имеют низкие уровни фактора VIII.

В редких случаях заболевание развивается у взрослых людей, не являющихся носителями аномального гена. В таком случае болезнь называется приобретенной. Точная причина такого состояния до сих пор не установлена. Существуют предположения, что это аутоиммунное заболевание, которое также связано с гипотиреозом или приемом лекарств, например, противосудорожных препаратов, например, вальпроевой кислоты или ципрофлоксацина.

Носитель аномального гена в 50% случаев может передать его потомству. Наиболее тяжелой формой заболевания (тип 3) является аутосомно-рецессивный путь передачи.

Симптомы болезни Виллебранда

Наиболее распространенные симптомы заболевания — это аномальные кровотечения, возникающие без соответствующей причины.

Дополнительные симптомы: удлинение менструального цикла, чрезмерная кровоточивость ран, например, после удаления зуба, кровотечения из носа, присутствие крови в стуле и моче, кровотечения после пореза бритвой или другого незначительного повреждения тканей.

У людей с болезнью Виллебранда часто присутствуют кровоподтеки и синяки с подкожными гематомами.

Лечение болезни Виллебранда

Дефицит фактора VIII

Дефицит фактора VIII — это классическая гемофилия, или гемофилия А. Причинами такого заболевания является отсутствие или повреждение фактора свертывания VIII.

Несмотря на то, что заболевание нередко передается по наследству, около трети случаев связаны со спонтанными мутациями в генах, то есть, по сути, являются приобретенными.

Существует три формы заболевания: мягкая, средняя и тяжелая. При тяжелом дефиците фактора VIII его показатель в крови составляет менее 1%.

Лечение дефицита фактора VIII

Осуществляется за счет введения фактора VIII внутривенно. Доступен в виде инъекций и назального спрея, может применяться периодически, например, перед операциями или стоматологическими процедурами. В комплексе с фактором свертывания вводится аминокапроновая кислота. Она удерживает сформировавшийся фибриновый сгусток от разрушения до окончания операции.

Наследственный дефицит фактора ХI

Дефицит фактора XI является наследственным расстройством крови, вызванным отсутствием фактора крови ХI. При наличии такого заболевания сгусток крови на ране не образуется, а реакция свертывания блокируется преждевременно.

Дефицит фактора XI называют гемофилией С. Она отличается от гемофилии А или В тем, что кровотечения в суставах и мышцах не происходит. Дефицит фактора XI является наиболее распространенным из редких заболеваний крови и вторым наиболее распространенным заболеванием крови у женщин после болезни фон Виллебранда.

Расстройство часто встречается среди евреев-ашкенази, то есть евреев европейского происхождения Восточного полушария земли.

Симптомы гемофилии С

Лечение гемофилии С

Основные методы лечения:

Чрезмерное менструальное кровотечение у женщин с дефицитом фактора XI может контролироваться путем приема гормональных контрацептивов, внутриматочных спиралей или приема антифибринолитических препаратов.

По материалам:
© 1998-2015 Mayo Foundation for Medical Education and Research.
© 2015 / Canadian Hemophilia Society
©2005-2015 WebMD, LLC.
National Hemophilia Foundation

Источник

Фактор свертывания крови VIII

Фактор VIII или антигемофильный глобулин — лабораторный диагностический маркер гемофилии А и риска тромбозов.

Синонимы: FVIII, F8, антигемофильный фактор A, антигемофильный глобулин, тромбоцитарный кофактор I, FVIII:C (коагуляционная активность фактора VIII)

Антигемофильный глобулин или фактор свертывания крови VIII — это

— плазматический гликопротеин и, одновременно, фактор свертывания крови.

Синтезируется преимущественно в печени, меньше в селезенке, поджелудочной железе, почках и мышечной ткани. Состоит из 2-х цепей (легкой и тяжелой), ионы кальция и меди стабилизируют его структуру.

Относится к не ферментативным коагуляционным факторам (как и фактор V — проакцелерин). Одновременно белок острой фазы воспаления, т.е. его концентрация растет при любом воспалительном процессе (вместе с С-реактивным белком, СОЭ).

Группа крови на 30% определяет активность фактора VIII: у I (αβ) группы крови — наименьший, постепенно повышается у II (Аβ) и III (Вα), достигая максимума у IV (АВ) группы.

Ген антигемофильного фактора расположен на половой X-хромосоме (Xq28). У женщин две половые X-хромосомы и если ген фактора VIII на одной из них не «работает», то другая полностью компенсирует развившийся дефицит. В таком случае сама женщина будет без каких-либо симптомов или повышенной кровоточивости, но может передать «больную» хромосому своим детям.

У мужчин половых хромосом также две, одна Y и одна X. Если Х-хромосома будет нести поврежденный ген антигемофильного глобулина, то в таком случае говорят о заболевании гемофилией.

Гемофилия А

Гемофилия А – наследственное заболевание системы свертывания крови, в результате врожденного недостатка фактора VIII. Ген гемофилии А расположен на Х-хромосоме. Болеют гемофилией А мужчины, заболевание у женщин встречается крайне редко (фатально при наступлении половой зрелости).

У 75% гемофиликов есть родственники с гемофилией, но у 25% — нет, что может быть связано возникновением новой мутации или с «перескакиванием» заболевания через поколение, поскольку передают заболевание женщины, которые сами остаются здоровыми.

Симптомы

Женщины-носительницы гена гемофилии также могут иметь повышенную кровоточивость, если активность фактора VIII менее 40-50%. При гемофилии категорически запрещены внутримышечные инъекции.

Уровень фактора VIII в крови – прямой диагностический показатель гемофилии. Другие параметры свертывания крови могут оставаться в пределах нормы. Симптомы гемофилии А и В полностью идентичны, поэтому для постановки диагноза одновременно проводят анализ фактора VIII и IX.

Степень тяжести гемофилии в зависимости от активности фактора VIII:

Для пренатальной диагностики гемофилии проводится у женщины носительницы биопсия ворсин хориона (11-14 неделя беременности) или амниоцентез (15-18 неделя беременности).

Показания

Норма

Существует два способа оценки антигемофильного фактора в крови.

— дети старше 6 лет и взрослые — 50-150

Дополнительные исследования

Что влияет на результат?

Расшифровка

Причины повышения

При повышении активности фактора VIII более чем 150% — растет риск тромбоза. В такой ситуации необходимо взвесить все за и против применения антикоагулянтов, ведь каждый шестой пациент с тромбозом уже имел повышенный антигемофильный глобулин.

Источник

Нарушения свертываемости крови

Дефицит фактора свертывания V (АС-глобулина, проакцелерина, лабильного фактора)

Дефицит AC-глобулина, или дефицит фактора свертывания крови V, известен также под названием дефицита акселератора глобулина, или лабильного фактора, проакцелерина. Он вызывает появление редкого наследственного заболевания под названием «болезнь Оврена» или парагемофилия. Свертывание крови, как и при других видах гемофилии, происходит при данном заболевании очень медленно. Фактор V — это белок, вырабатываемый печенью и помогающий преобразовывать протромбин в тромбин. Если у человека присутствует дефицит АС-глобулина, сгустки крови слишком слабы, чтобы остановить кровотечение.

Дефицит фактора V может возникнуть одновременно с нехваткой фибристабилизирующего белка (фактор 8). Всего таких факторов крови существует 13. Все они действуют по единому принципу. Вначале происходит сужение сосудов с целью замедления потери крови, затем в кровоток поступают факторы свертывания крови, чтобы начать процесс коагуляции. Затем формируются тромбоциты. Они собираются на месте раны и прилипают к её краям и друг другу, так формируется сгусток крови (тромб), этот процесс называется гемостазом. Затем формируется фибриновый сгусток. Фактор V отвечает за преобразование протромбина в тромбин. Тромбин способствует производству фибрина из фибриногена. В конце концов образуется окончательный вариант тромба. После чего фибрин формирует устойчивый, плотный тромб, который затем разрушается. Если у человека присутствует дефицит фактора V, гемостаз не происходит должным образом, в результате кровотечения становятся продолжительными.

Симптомы дефицита фактора V

Лечение дефицита фактора V

Спреи с фактором V, препараты замороженной плазмы, переливания тромбоцитов. При правильном лечении и соблюдении минимальной техники безопасности для избегания травм прогноз благоприятен.

Дефицит фактора Стюарта-Прауэра (дефицит фактора Х)

Дефицит фактора Х (FX) или Стюарта-Прауэра был впервые выявлен в 1950-х годах в США и Англии у двух пациентов: Руфуса Стюарта и Одри Прауэр. Частота возникновения этого заболевания: 1 случай на 500 миллионов человек. Заболевание передается по наследству, болеют и мужчины, и женщины в равной степени. Фактор Х важен для активации ферментов, способствующих формированию фибринового сгустка. Для нормального синтеза фактора Х в печени необходим витамин К.

Приобретенный FX дефицит может быть следствием недостатка витамина К или амилоидоза (аномального накопления амилоидных белков во внутренних органах), а также результатом тяжелых заболеваний печени.

Симптомы дефицита фактора Х: кровотечения, кровоподтеки, выкидыши в первом триместре, меноррагия, тяжелые менструальные кровотечения, осложнения во время родов.

Лечение дефицита фактора Х: применение антифибринолитических агентов, например аминокапроновой, транексамовой кислоты или местное лечение, в частности, применение фибринового клея, спреев.

Дефицит фактора Хагемана (дефицит фактора XII)

Недостаточность фактора XII (фактора Хагемана) является наследственным заболеванием, при котором не вырабатывается или производится в малых количествах фактор свертывания крови XII. Считается наиболее безопасным для здоровья видом гемофилии. Даже при полном отсутствии фактора Хагемана угрозы для жизни больного нет. Кровь действительно сворачивается медленнее, однако состояние пациента не ухудшается в результате кровотечения. Хуже, если в комплексе с дефицитом Хагемана отсутствуют еще какие-либо факторы свертывания.

Дефицит фибринстабилизирующего фактора (фактора Лаки-Лоранда)

Дефицит фактора XIII (болезнь Лаки-Лоранда) является редким расстройством кроветворения. Существует наследственная и приобретенная форма. Наследственное заболевание проявляется в скором времени после рождения, выражается оно в аномальном кровотечении из пупочной культи, травмы, операции. Заболевание может способствовать аномальным кровотечениям в суставах, мышцах. Тяжелее переносят дефицит фактора Лаки-Лоранда женщины, поскольку страдают от меноррагии, выкидышей.

Симптомы дефицита фактора Лаки-Лоранда: носовые и внутренние кровотечения, проблемное заживление ран, рубцов после операций, высокий риск внутричерепных кровотечений (одной из ведущих причин смерти людей с подобным заболеванием).

При отсутствии лечения прогноз плохой.

Люди с приобретенной формой заболевания подвергаются меньшему риску, чем дети, рожденные в этим пороком.

Лечение дефицита фактора Лаки-Лоранда

В связи с малым количеством случаев заболевания во всем мире (1 человек на 3 миллиона населения) лечение подбирается индивидуально в каждом случае и зависит от возраста пациента, хронических заболеваний, степени тяжести заболевания. Показано как местное лечение (применение фибринового клея, спреев), так и медикаментозная терапия (транексамовая, аминокапроновая кислоты, препараты плазмы крови).

Дисфибриногенемия врожденная (геморрагический диатез)

Геморрагический диатез или врожденная дисфибриногенемия — это заболевание, характеризующееся тенденцией к кровотечениям и кровоизлияниям. Они могут происходить спонтанно и могут быть вызваны травмами, причем, травмы могут быть весьма незначительными. У здорового человека такие повреждения кровотечений вызвать не могут.

Некоторые случаи геморрагических диатезов провоцируются внешними факторами, а другие — результат наследственного заболевания. Способствуют возникновению этой болезни витаминные дефициты (витаминов С и Р), сепсис, эндемический сыпной тиф, вирусная геморрагическая лихорадка, лептоспироз, аллергические реакции и системные заболевания крови. Эти факторы могут спровоцировать развитие геморрагического диатеза.

По патогенезу ГД классифицируется на две основные группы:

Вторая группа подразумевает следующие условия:

Геморрагическая диатез может быть вызван ускоренным фибринолизом или диссеминированным сосудистым свертыванием (тромбогеморрагический синдром или коагулопатия потребления). При ДВС становятся активными все прокоагулянты, используемые во время массового внутрисосудистого свертывания и фибринолиза.

Симптомы геморрагического диатеза: появление на теле младенца темно-бордовых пятен, похожих на аллергию или обычный диатез. Именно поэтому дисфибриногенемию называют врожденным геморрагическим диатезом. У взрослых проявление этого заболевания внешне сходно с пурпурой: кожа покрывается красными пятнами, плотными, на ощупь такими же, как обычная кожа. Площадь поверхности этих пятен может быть довольно обширной, например, занимать весь живот или спину.

Лечение геморрагического диатеза

Использование препаратов плазмы крови, фибриногена, концентратов фибриногена. Также применяется транексамовая и аминокапроновая кислота, препараты, снижающие активность тромбоцитов, а также антикоагулянты. При врожденной форме дисфибриногенемии ребенку требуется постоянное наблюдение врача. Прогноз при правильном лечении в целом благоприятен.

Источник

Читайте также:  Геморрой при беременности симптомы фото
Поделиться с друзьями
admin
Сайт обо всем
Adblock
detector