У ребенка сахарный диабет у ребенка симптомы и лечение

Сахарный диабет у ребенка

Содержание статьи

Сахарный диабет у детей и подростков широко распространен. Патология характеризуется постоянно высоким уровнем глюкозы в крови. Заболевание сопровождается похуданием при хорошем аппетите, сильной жаждой и обильным мочеотделением.

При отсутствии адекватного лечения болезнь быстро прогрессирует по причине активного роста и повышенного обмена веществ у детей.

Виды диабета

Первый тип наиболее часто встречается у детей. Заболевание характеризуется очень низким уровнем инсулина, ребенку необходимо постоянное наблюдение.

При диабете 1 типа в организме недостаточно вырабатывается инсулин, необходимо постоянно контролировать его уровень и вводить дополнительно при необходимости. Причина неизвестна, заболевание нельзя предотвратить. Симптоматика проявляется в жажде, постоянном чувстве голода, чрезмерном мочеиспускании, усталости, снижении остроты зрения и потере веса. Симптомы могут возникнуть внезапно.

Диабет 2-го типа раньше наблюдался только у взрослых, теперь появляется и у детей. Патология является следствием неэффективного усвоения инсулина организмом. Развивается на фоне гиподинамии и лишнего веса. Симптомы менее выражены, чем при 1-м типе. Источник:
А.Б. Ресненко
Сахарный диабет 2-го типа у детей и подростков: от патогенеза к лечению // Педиатрическая фармакология, 2011, т.8, №4, с.125-129

Таблица сравнения типов СД

Признаки и симптомы

Суть протекания обменных процессов

Снижена выработка инсулина

Люди старше 40 лет

Выработка инсулина организмом

Поражены β-клетки, выработка прекращена

Инсулин вырабатывается, но клетки не используют его для проведения сахара

Введение инсулина, диета

Диета, увеличение физической активности, прием таблеток для снижения сахара

Откуда берется заболевание у детей?

Каждый тип диабета имеет свои причины. Существуют факторы риска, которые провоцируют болезнь:

Многих волнует, передается ли заболевание. Главной причиной возникновения сахарного диабета 1 типа у детей является наследственность. Это подтверждает большое количество семейных случаев, когда болезнь возникает у ребенка при наличии патологии у родителей, бабушек, дедушек.

Инициирует аутоиммунный процесс внешний фактор – вирусы. К хроническому инсулиту и инсулиновой недостаточности приводит воздействие вируса ECHO, Коксаки В, герпеса, краснухи, Эпштейна-Барр. Заболевание может вызвать энтеровирус, ротавирус, корь и другие. Источник:
П.Ф. Литвицкий, Л.Д. Мальцева
Расстройства углеводного обмена у детей: сахарный диабет // Вопросы современной педиатрии, 2017, т.16, №6, с.468-480

У детей с генетической предрасположенностью болезнь может запустить интоксикация, искусственное вскармливание, однообразное углеводистое питание, а также стрессы и перенесенные операции.

Диабет 2-го типа у детей развивается на фоне нарушения функции поджелудочной железы – когда b-клетки не вырабатывают и не выделяют инсулин. В результате чувствительность рецепторов снижается.

Порядок развития патологии

Инсулин – гормон, вырабатываемый поджелудочной железой, которая у ребенка маленькая. К 10-летнему возрасту железа весит 50 грамм и длина ее 12 см. Основная функция – выработка инсулина. Железа должна справляться с задачей уже к 5 годам.

Наибольший риск заболевания сахарным диабетом наблюдается в возрасте с 5 до 11 лет. В это время обмен веществ быстрый, хорошо усваивается сахар. Ежедневно ребенку необходимо 10 грамм углеводов. Обмен контролируется не до конца сформированной нервной системой, могут происходить сбои.

В группу риска входят подростки в период полового созревания, недоношенные младенцы и дети, которые испытывают большие нагрузки.

Особенности протекания болезни зависят от возраста, в котором проявились патология. У малышей диабет протекает тяжело, приводит к осложнениям. Родители должны понимать, что при сахарном диабете у детей требуется уход и пожизненное лечение.

Симптомы и первые признаки

Болезнь у ребенка может развиться в любом возрасте. Существует два пиковых периода – 5-8 лет и половое созревание, когда усиленный рост и обмен веществ.

Заболевание первого типа проявляется остро. Признаками сахарного диабета 1-го типа у детей являются: резкая слабость и головокружение при голоде и насыщении. От проявления первых симптомов до диабетической комы может пройти от 1 до 3 месяцев. Источник:
ISPAD Clinical Practice Consensus Guidelines 2009 Compendium. Pediatric Diabetes. 2009; 10 (Suppl. 12): 210

Первые признаки развития сахарного диабета у детей:

Родители могут заметить, что моча стала липкой, на нижнем белье остаются словно накрахмаленные пятна. Может наблюдаться сухость слизистых и эпидермиса – шелушение кожи на подошвах, ладонях. Среди симптомов сахарного диабета у детей раздражение в уголках рта («заеды»), стоматит. Появляются гнойнички, фурункулы, опрелости. У девочек развитие заболевания сопровождается вульвитами, у мальчиков – баланопоститами. Если заболевание впервые проявляется в период полового созревания девушки, это может спровоцировать нарушение менструального цикла.

У малышей сложно выявить симптоматику, поэтому обращают внимание на сопутствующие проявления. Для маленьких детей характерен ночной энурез, зуд, беспокойство, проблемы с пищеварением. При заболевании грудной ребенок жадно пьет молоко и воду. По причине сладкой липкой мочи пеленки жесткие. Такие признаки указывают на среднетяжелую и тяжелую форму развития патологии. При легкой форме заболевание диагностируют по анализу крови и мочи.

Диагностика сахарного диабета

Первым, кто выявляет симптомы заболевания, является педиатр, который наблюдает ребенка. Врач обращает внимание на классические признаки: повышенное мочеиспускание, ощущение жажды, голода и похудение.

Во время осмотра доктор может заметить диабетический румянец, пониженный тургор кожи и малиновый язык. При обнаружении симптомов сахарного диабета, педиатр передает пациента для лечения и наблюдения эндокринологу.

Для постановки точного диагноза ребенка направляют на лабораторное исследование. Необходимо сдать анализ крови на уровень сахара, применяют суточный мониторинг. Также проверяют инсулин, проинсулин, толерантность в глюкозе, уровень гликозилированного гемоглобина, КОС крови.

Таблица результатов анализа крови

Глюкоза капиллярной крови (ммоль/л)

Источник

Этапы диагностики сахарного диабета у детей в работе врача-педиатра

Частота впервые выявляемого ИЗСД в настоящее время не только не снижается, но, напротив, увеличивается, в том числе у детей раннего возраста Инсулинозависимый сахарный диабет (ИЗСД) — одно из наиболее частых эндокринных заболеваний, встр

Частота впервые выявляемого ИЗСД в настоящее время не только не снижается, но, напротив, увеличивается, в том числе у детей раннего возраста

Инсулинозависимый сахарный диабет (ИЗСД) — одно из наиболее частых эндокринных заболеваний, встречающихся в детском возрасте. Частота впервые выявляемого ИЗСД в настоящее время не только не снижается, но, напротив, увеличивается, в том числе у детей раннего возраста. Ежегодно в специализированное эндокринологическое отделение Морозовской детской клинической больницы поступает более 100 детей с впервые выявленным ИЗСД. По данным ВОЗ (1995 г.), ИЗСД страдает один из каждых 500 детей и один из каждых 200 подростков.

Известно, что для детского возраста характерно развитие именно ИЗСД, то есть сахарного диабета первого типа, представляющего собой аутоиммунное заболевание, связанное с генетической предрасположенностью. Одна из основных особенностей ИЗСД у детей выражается в появлении первых клинических симптомов болезни после перенесенных ОРВИ или иных инфекционных заболеваний, в абсолютном большинстве — вирусного генеза.

Иногда первая манифестация болезни связана с различными стрессовыми ситуациями в детском возрасте, значение которых как причины возможных психосоматических нарушений часто недооценивается.

Нередко наблюдается первое клиническое проявление и быстрое прогрессирование ИЗСД после хирургических вмешательств.

ИЗДС как аутоиммунное заболевание может развиваться одновременно с другими иммунопатологическими процессами, как эндокринного (полиэндокринопатии), так и неэндокринного генеза (системная красная волчанка, системная склеродермия, узелковый периартериит, ревматоидный артрит и т. д.).

Перечисленные выше заболевания, провоцирующие первую манифестацию ИЗСД, могут затруднить диагностику сахарного диабета при первом обращении к врачу. Это говорит о необходимости помнить о различных путях ранней диагностики ИЗСД.

Учитывая генетическую предрасположенность к развитию ИЗСД, педиатр при первом знакомстве с детьми своего региона обязательно должен обратить внимание на генеалогический анамнез (родословную семьи) и выделить группу риска, к которой относятся дети, имеющие родственников, больных сахарным диабетом, особенно если эта патология выявлена у лиц первой степени родства — родителей, родных братьев и сестер, а также бабушек и дедушек.

Первое обследование детей из группы риска по ИЗСД должно включать исследование гликированного гемоглобина (HbA1), который свидетельствует о повышении уровня сахара крови в течение минимум трех месяцев до проведения анализа. Нормальные показатели HbA1 составляют 4,8 — 7,8%. Последующие исследования гликированного гемоглобина рекомендуется проводить у детей из группы высокого риска каждые три месяца. Уровень HbA1 выше нормальных значений указывает на необходимость постоянного клинического и лабораторного наблюдения эндокринолога за ребенком и выбора дифференциальной тактики превентивного лечения.

При невозможности исследования HbA1 следует использовать упрощенный глюкозотолерантный или пищевой тест с выявлением гликемии — натощак и через два часа после приема глюкозы или обычного завтрака. У здоровых лиц в этом случае уровень гликемии через два часа после приема глюкозы или обычного завтрака должен соответствовать исходному нормальному уровню, то есть составлять не более 6,7 ммоль/л, или 120 мг. Нарушение толерантности к глюкозе определяется повышенным уровнем гликемии после пищевой нагрузки до цифр 7,8 — 11,1 ммоль/л, или 140 —200 мг, при исходном нормальном уровне. Если уровень гликемии оказывается выше нормальных показателей натощак, то в этом случае можно думать об истинном сахарном диабете. Такие дети должны быть срочно переданы под наблюдение эндокринолога или направлены на госпитализацию для уточнения диагноза и выбора метода лечения.

Читайте также:  Симптомы спаечная болезнь органов малого таза

Указанные выше положения касаются детей из группы риска по ИЗСД.

Другой путь — случайное выявление ИЗСД у детей, не входящих в группу риска.

Необходимо обращать внимание на высокую относительную плотность (удельный вес) мочи, выявленную при анализах, проведенных по различным поводам (при подозрении на ИЗСД или при лечении каких-либо других заболеваний, а также во время диспансеризации). Высокий удельный вес мочи, особенно в утренней порции (выше 1030), может быть связан с наличием сахара, исследование которого срочно должно быть проведено. Таким детям также необходимо исследовать уровень гликемии (с учетом срока приема пищи до исследования) и гликированного гемоглобина, после чего направить к эндокринологу.

Для проведения глюкозотолерантного теста при приеме глюкозы внутрь ее количество должно быть принято из расчета 1,75 г на килограмм массы тела ребенка, или 45 г на квадратный метр поверхности тела, но не более 74 г для старших детей

В связи с тем что одной из причин первой манифестации ИЗСД у детей могут быть различные заболевания, обязательным при поступлении таких больных в стационар (или при транспортировке машиной «скорой помощи») должно быть исследование уровня гликемии, при повышении которого требуется повторный анализ и консультация специалиста-эндокринолога.

Все сказанное выше касается лишь детей, не имеющих характерных клинических симптомов инсулинозависимого сахарного диабета. К сожалению, в большинстве случаев ИЗСД диагностируется в клинической стадии, когда, по данным имеющихся исследований, уже разрушено 80 — 90% бета-клеток поджелудочной железы, продуцирующих инсулин. Патологический процесс в островковых клетках поджелудочной железы часто начинается за много месяцев или даже лет до появления первых клинических симптомов болезни.

Классическими симптомами ИЗСД являются полидипсия, полиурия, полифагия и похудение. Все эти проявления характерны для детей более старшего, школьного возраста.

Полидипсия проявляется в желании пить в течение всех суток, но особенное внимание стоит обратить внимание на жажду ночью, заставляющую ребенка просыпаться. Это поведение не характерно для физиологической жажды, которая обычно связана с характером пищи, жарким временем года, затратой энергии во время детских игр и т. д.

Полиурия проявляется частым и обильным мочеиспусканием и также сопровождается неоднократными подъемами ребенка в течение ночи для опорожнения мочевого пузыря. В период выраженных клинических проявлений болезни количество выпиваемой жидкости и выделяемой мочи обычно составляет от трех до пяти литров в сутки. У некоторых детей может появиться энурез, это требует (помимо других исследований) анализа мочи на сахар. Следует обратить внимание на то, что жажда у ребенка, как правило, бывает замечена родителями, но о полиурии у детей старшего возраста родители могут не знать.

Полифагия проявляет себя как характерная и заметная особенность в изменении поведения ребенка. При этом повышенный аппетит сопровождается явно прогрессирующей потерей веса, что является отличительным признаком сахарного диабета 1–го типа. Похудение детей при сахарном диабете может достигнуть 5 — 8 и 10 кг за относительно короткий срок.

Французские врачи издавна выделяли два типа сахарного диабета — диабет худых молодого возраста и диабет тучных у пожилых людей.

Следует также обратить внимание на раннее появление гипогликемии, как правило выявляемое при тщательном расспросе родителей или детей старшего возрата. Это состояние удавалось диагностировать у детей старшего возраста. Синдром «ранней» гипогликемии (то есть не связанный с лечением инсулином больных с установленным ИЗСД) характеризуется появлением острого чувства голода, потливостью, иногда жалобами на головную боль, слабостью, появлением дрожи во всем теле, чувством тревоги, изменением поведения, затруднением в разговоре, иногда агрессивностью или сонливостью, которые появляются через 2 — 3 часа после обильной еды. «Ранняя» гипогликемия может быть обусловлена выбросом в кровь неадекватного приему пищи количества инсулина, что является результатом нарушения функции островкового аппарата поджелудочной железы. Обычно это состояние проходит после приема небольшого количества углеводов с пищей.

Наряду с классическими симптомами полиурии, полидипсии, полифагии и потери веса можно обнаружить сухость кожи и слизистой оболочки полости рта, сухой, «ветчинного» цвета язык. Нужно обратить внимание на раздражение кожи в области половых органов и появление вульвита у девочек и баланита у мальчиков, что обусловлено постоянным выделением сахара с мочой, возможным присоединением вторичной инфекции и нередко явлениями кандидоза.

ИЗСД у детей раннего возраста может не иметь классической клинической картины. Дети грудного возраста жадно сосут грудь и пьют воду, плохо прибавляют или вовсе не прибавляют в весе, хотя частое мочеиспускание может рассматриваться как физиологическое явление, однако мать обращает внимание на жесткий характер пеленки после мочеиспускания ребенка — «крахмальное» белье. Некоторые матери пробуют мочу своего малыша и определяют ее сладкий вкус. Ко всем жалобам и наблюдениям родителей врач должен относиться с полной ответственностью.

Детям с ИЗСД необходимо срочное лабораторное подтверждение диагноза — анализ крови и мочи на содержание сахара, исследование кетоновых тел в моче.

Классические симптомы ИЗСД:

При затруднении получения анализов в кратчайшие сроки рекомендуется срочная госпитализация.

Наибольшие трудности в установлении диагноза ИЗСД у детей вызывают состояния острого кетоацидоза и диабетической комы, особенно если на предварительном этапе ребенок не наблюдался врачом.

Острый кетоацидоз характеризуется резким нарушением общего состояния ребенка: выраженная слабость, желание оставаться в постели, нарастающая сонливость, изменение характера дыхания (шумное, глубокое дыхание Куссмауля), запах ацетона изо рта, нередко кислый запах (кефира) вследствие преобладания лактат-ацидоза над кетозом, а также жалобы на боли в животе неопределенной локализации (абдоминальный синдром), иногда рвота, полный отказ от еды, тахикардия, снижение артериального давления, нарастающая бледность кожи, сокращение мочеиспускания вплоть до развития анурии и углубляющееся нарушение сознания. Эта крайняя тяжесть состояния свидетельствует о наступлении диабетической комы.

Все перечисленные симптомы, впервые выявленные у больного ребенка, могут вызвать большие затруднения в установлении правильного диагноза, а следовательно, и целенаправленной неотложной терапии. Как уже было изложено выше, развитие первой манифестации ИЗСД нередко связано с одновременным течением различных острых интеркуррентных заболеваний, симптомы которых, особенно у детей раннего возраста, оказываются превалирующими, а клиническая картина сахарного диабета остается нераспознанной. Это нередко обусловливает грубые ошибки в диагностике ИЗСД.

Длительный опыт работы в детском эндокринологическом отделении дал возможность классифицировать ошибочные диагнозы при развитии острого кетоацидоза и комы. Чаще других в связи с развитием абдоминального синдрома при остром кетоацидозе диагностировался «острый живот»: острый аппендицит, холецистит, панкреатит, перитонит, а иногда и кишечная непроходимость.

Другие диагнозы: ОРВИ, ангина, грипп, пневмония — обусловливались как действительно текущим интеркуррентным заболеванием, так и шумным глубоким дыханием, характерным для выраженного ацидоза.

Тяжелое общее состояние ребенка, рвота, нарушение сознания заставляют врача думать о менингите, энцефалите и даже опухоли мозга.

В результате первоначально ошибочных диагнозов ребенок попадает в соответствующие клиники, например в хирургическую, но не под наблюдение специалиста-эндокринолога. Это вызывает задержку адекватной неотложной терапии и может серьезно повлиять на исход болезни.

Как правило, во всех случаях ошибочных диагнозов можно констатировать отсутствие тщательно собранного анамнеза болезни и недооценку клинических симптомов заболевания. При подозрении на все перечисленные выше заболевания врач должен усомниться в их справедливости хотя бы потому, что у больного ребенка имеется выраженное похудение, сухость кожи и слизистой оболочки полости рта, что не может, как правило, развиться внезапно, а должно иметь свою предысторию. Врач всегда интересуется жалобами больного, температурой тела, аппетитом, характером стула, но обычно упускает два очень важных вопроса: сколько жидкости пьет ребенок и каков характер мочеиспускания. Ответ на эти вопросы существенно облегчает диагностику, а если еще выяснить, что жажда и полиурия отмечались у ребенка и в ночное время, то диагноз ИЗСД не вызывает сомнений.

Таким образом, каково бы ни было состояние ребенка при первом осмотре врача, необходимо тщательно выяснить ближайший анамнез, предшествующий развитию тяжелого острого состояния больного. Своевременно установленный диагноз инсулинозависимого сахарного диабета у ребенка предотвращает бурное прогрессирование диабетического процесса, тяжелый исход болезни и дает возможность назначения адекватного лечения на каждом этапе заболевания, предотвращая или удлиняя сроки развития тяжелых осложнений болезни и определяя дальнейший характер «жизни с диабетом».

Источник

Несахарный диабет у детей

Несахарный диабет — это сравнительно редкое заболевание, характеризующееся жаждой и выделением большого количества мочи с низкой относительной плотностью. У детей несахарный диабет можно встретить в любом возрасте, даже в период новорожденности, однако

Несахарный диабет — это сравнительно редкое заболевание, характеризующееся жаждой и выделением большого количества мочи с низкой относительной плотностью. У детей несахарный диабет можно встретить в любом возрасте, даже в период новорожденности, однако официально диагноз может быть обозначен только с 3 лет.

Читайте также:  Дисплазия мочевого пузыря у женщин симптомы

Клиническая картина несахарного диабета связана с абсолютной или относительной недостаточностью антидиуретического гормона (АДГ). Несахарный диабет центрального генеза, или гипоталамический диабет, обусловлен нарушением синтеза, транспортировки и высвобождением вазопрессина. Для нефрогенного несахарного диабета характерна резистентность почечных канальцев к действию вазопрессина.

Вазопрессин синтезируется в клетках супраоптических и паравентрикулярных ядер гипоталамуса, где он «упаковывается» в гранулы с соответствующими нейрофизинами (белками носителями) и транспортируется по аксонам в нейрогипофиз, где и хранится до своего освобождения. Секреция вазопрессина осуществляется нейрогипофизом и зависит от многих факторов, наиболее важным из которых в физиологических условиях является осмотическое давление жидких сред организма, опосредуемое осморецепторами, расположенными в переднем гипоталамусе. При понижении осмолярности плазмы уровень вазопрессина в ней возрастает, при повышении — понижается.

На секрецию вазопрессина влияет также изменение объема и давления крови. Такие изменения могут наблюдаться во время сна. У здоровых людей в ночные часы отмечается увеличение секреции вазопрессина, что сопровождается уменьшением выделения мочи. Эти гемодинамические влияния опосредуются афферентными волокнами, идущими от барорецепторов левого предсердия, каротидного синуса и дуги аорты.

К регуляции секреции вазопрессина причастна и ренин-ангиотензин-альдостероновая система. Между ними существуют реципрокные отношения, реализующиеся через механизм отрицательной обратной связи. Неспецифический стресс, вызываемый такими факторами, как боль, эмоции или физическая нагрузка, усиливает секрецию вазопрессина. Такой же эффект оказывают тошнота, не сопровождающаяся рвотой и изменением артериального давления, а также острая гипогликемия.

Наиболее важным биологическим эффектом вазопрессина является сохранение воды в организме путем снижения выделения мочи за счет усиления в организме реабсорбции воды, не содержащей растворенных веществ, в дистальных отделах канальцев почек, где он увеличивает гидроосмотическую проницаемость канальцевой мембраны.

В присутствии АДГ бoльшая часть воды из общего фильтрата в норме пассивно реабсорбируется по осмотическому градиенту, существующему между ним и средой коркового и мозгового вещества почки. Осмотическое давление оставшейся мочи повышается, а ее объем и скорость тока уменьшаются. При максимальном эффективном содержании вазопрессина осмолярность и скорость тока мочи у человека составляет соответственно 1200–1400 мосмоль/л и 0,3–0,6 мл/мин. У здорового взрослого человека около 85–90% из 200 л плазмы, фильтрующейся за сутки в клубочках, реабсорбируется изоосмотически с натрием и глюкозой в проксимальной части нефрона. Оставшиеся примерно 20 л становятся гипотоническими вследствие избирательной реабсорбции натрия в восходящем колене петли Генле и достигают дистальной части нефрона, где в зависимости от активности вазопрессина может избирательно реабсорбироваться еще 19 л в сутки.

В отсутствии АДГ мембрана дистальной части нефрона остается сравнительно непроницаемой для воды и растворенных веществ, и жидкость, проходящая через петлю Генле, выделяется в виде мочи почти без изменений.

Антидиуретическое действие вазопрессина проявляется через V2-рецепторы, которые локализуются на мембранах клеток кортикальной и медуллярной частей собирательных трубок и восходящей части петли Генле. Взаимодействие вазопрессина с V2-рецепторами активирует аденилатциклазу и образование циклической аденозинмонофосфорной кислоты, что сопровождается увеличением проницаемости для воды мембраны клеток. Вазопрессин потенцирует выработку простагландинов Е, которые по механизму обратной связи ингибируют влияние гормона на активность аденилатциклазы, тем самым снижая антидиуретическое влияние вазопрессина.

Водный баланс в организме поддерживается не только за счет действия АДГ на почки, но и «механизмом» жажды — важнейшим компонентом гомеостаза, контролирующего потребление воды. Выведение из организма большого количества воды и повышение осмолярности плазмы у здоровых взрослых лишь на 1–2% вызывают раздражение «центра жажды» в гипоталамусе, в результате чего возникает компенсаторная полидипсия, обеспечивающая пополнение водных ресурсов организма.

В наиболее используемой классификации выделяется центральная форма несахарного диабета с недостаточной продукцией вазопрессина (полной или частичной) и периферическая, когда сохраняется выработка вазопрессина, но снижена или отсутствует чувствительность к гормону рецепторов почечных канальцев.

Центральная форма несахарного диабета развивается вследствие поражения ядер гипоталамуса, продуцирующих АДГ, гипоталамо-гипофизарного тракта, задней доли гипофиза. Клинически выраженный несахарный диабет развивается при поражении 80–90% клеток супраоптических ядер. Причины поражения гипоталамо-гипофизарной системы, способного вызвать несахарный диабет, разнообразны. Ведущим фактором в возникновении органической формы заболевания является инфекция. Среди острых инфекций следует отметить грипп, ветряную оспу, эпидемический паротит, менингит, коклюш, а среди хронических — тонзиллит и другие очаговые инфекции носоглотки. Преобладание у детей инфекционных факторов в возникновении несахарного диабета объясняется особенностями анатомического строения гипоталамо-гипофизарной области: обильная васкуляризация, повышенная проницаемость сосудов, конечный характер артерий, особенности проницаемости гематоэнцефалического барьера.

Поражение гипоталамо-гипофизарной области может быть связано с внутриутробной инфекцией, с воздействием антенатальных и перинатальных отрицательных факторов. Неполноценность может выявиться вследствие неблагоприятных эндогенных и средовых факторов, таких, как травма, инфекция, эмоциональный стресс, гормональная перестройка. Первичные нейросекреторные опухоли, вызывающие деструкцию гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиома, гамартома, пинеалома, опухоли области хиазмы зрительных нервов, воронки, третьего желудочка и др.), часто приводят к появлению несахарного диабета. Этот синдром может развиться и в результате лечения опухоли — оперативного или радиотерапевтического вмешательства на гипофизе или гипоталамо-гипофизарном тракте. При этом, так же как и в случае разрушения этой области опухолью, может наступить ретроградная дегенерация супраоптических и паравентрикулярных ядер с развитием несахарного диабета через 4–6 нед после вмешательства. Часто причиной несахарного диабета у детей становятся генерализованный ксантоматоз (болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена), реже — болезнь Леттерера–Сиве. Несахарный диабет может наблюдаться и при лейкозе.

Семейные формы центрального несахарного диабета встречаются относительно редко. К ним относится синдром DIDMOAD, или синдром Вольфрама. Синдром включает несахарный диабет, сахарный диабет, атрофию зрительного нерва и глухоту. Дефицит АДГ развивается вследствие аплазии нейросекреторных клеток. Наследование заболевания может быть рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой или аутосомно-доминантным. Чаще болеют мальчики.

Об идиопатической форме заболевания говорят в тех случаях, когда не удается установить причину заболевания, а современные диагностические методы не позволяют выявить признаков поражения гипоталамо-гипофизарной оси. Наличие этой формы как самостоятельной вызывает сомнения. Длительный катамнез дает возможность у части больных определить опухолевый процесс ЦНС. Существование этой формы связано с трудностями лабораторно-инструментального подтверждения этиологического фактора данного синдрома. В связи с этим больные с идиопатической формой несахарного диабета нуждаются в обследовании и наблюдении с привлечением компьютерной и магнитно-резонансной томографии для исключения и ранней диагностики опухолевого процесса.

Несахарный диабет почечного происхождения зависит от неспособности почек положительно реагировать на АДГ. Почечный несахарный диабет может быть врожденным и приобретенным, последний встречается чаще. При почечной форме несахарного диабета сохраняется способность почек концентрировать мочу хотя бы до уровня плазмы, и, таким образом, свободной воды теряется меньше, чем при центральной форме несахарного диабета. Врожденный почечный несахарный диабет обусловлен нечувствительностью рецепторов дистальных канальцев и собирательных трубочек к вазопрессину, возникающей вследствие врожденных анатомических и функциональных аномалий почек. При идиопатическом нефрогенном несахарном диабете, который встречается у лиц мужского пола и связан с Х-хромосомой, уровень вазопрессина высокий. При семейном почечном несахарном диабете при биопсии и урологическом исследовании изменений в почках выявить не удается. Причинами приобретенного почечного несахарного диабета могут быть повреждения папиллярно-медуллярной области почек: гидронефроз, поликистоз, хроническая обструктивная уропатия, хронический пиелонефрит.

Таким образом, можно выделить основные формы несахарного диабета: органическую (наиболее часто встречающуюся), идиопатическую и почечную. Ведущим этиологическим фактором в развитии органической формы заболевания у детей является инфекция. Поражение гипоталамо-гипофизарной области может быть связано с опухолевым процессом, реже встречается ее врожденная неполноценность. Почечная форма несахарного диабета — врожденная и приобретенная — связана с неспособностью почек положительно реагировать на АДГ. При идиопатической форме причину заболевания установить не удается.

Клиническая картина заболевания

Симптомы несахарного диабета в большинстве случаев появляются внезапно, но могут развиваться и медленно, постепенно. Несахарный диабет, возникающий в результате травмы, инфекции, обычно проявляется непосредственно вслед за воздействием патогенного фактора или спустя 2–4 нед. Хронические инфекционные заболевания вызывают несахарный диабет, как правило, через 1–2 года.

У большинства детей первыми и основными симптомами заболевания являются постоянная жажда (полидипсия), частое и обильное мочеиспускание (поллаки- и полиурия). Дети могут выпивать до 8–15 л жидкости в сутки. Малые количества жидкости, особенно теплой, не утоляют жажду. Моча выделяется часто и большими порциями (по 500–800 мл), прозрачная, бесцветная, она не содержит белка и сахара, имеет скудный осадок и очень низкий удельный вес (1000–1005). Нередко наблюдается дневное и ночное недержание мочи.

Дети становятся раздражительными, капризными, отказываются от пищи и требуют только воды. Следствием полиурии является не только жажда, но и симптомы обезвоживания (потеря веса, сухость кожи и слизистых). В связи с полидипсией и энурезом появляется бессонница. Даже в тех случаях, когда полиурия полностью компенсирована обильным питьем, выделение слюны и пищеварительных соков снижается, что приводит к ухудшению аппетита, развитию гастрита, колита, наклонности к запорам. Может иметь место растяжение и опущение желудка. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы обычно отсутствуют, иногда наблюдаются лабильность пульса, тахикардия. У некоторых детей отмечаются зябкость, боли в суставах, гипохромная анемия. При неповрежденных центрах жажды симптомы дегидратации не наблюдаются. При некомпенсированной полиурии, связанной с ограничением жидкости, что часто бывает у детей раннего возраста, возможно резкое обезвоживание, проявляющееся головной болью, тошнотой, рвотой, беспокойством, могут возникать нарушения зрения, лабильность температуры тела, тахикардия. При этом обильное мочеотделение сохраняется, обезвоженный с нарушенным сознанием ребенок мочится под себя.

Читайте также:  Какие симптомы вызывает ртуть

При несахарном диабете органического происхождения могут наблюдаться симптомы нарушения других эндокринных функций: ожирение, кахексия, карликовость, гигантизм, задержка физического и полового развития, нарушение менструальной функции.

Почечный несахарный диабет врожденного характера чаще проявляется уже в первые месяцы жизни обильным диурезом, не поддающимся лечению АДГ, склонностью к запорам, рвотой, повышением температуры. Объем суточной мочи у грудного ребенка может достигать 2 л, иногда наблюдаются «солевая лихорадка», судороги, при значительном обезвоживании возможно развитие коллапса. В целом при почечном несахарном диабете потери воды с мочой ниже, чем при центральной форме. Стойкие нарушения водно-солевого баланса постепенно приводят к развитию гипотрофии, задержке физического и психического развития.

Несахарный диабет может сочетаться с различными наследственными заболеваниями: синдромом Лоренса–Муна–Бидля, семейным синдромом DIDMOAD.

Диагноз несахарного диабета устанавливается на основании наличия выраженной полиурии, полидипсии и постоянно низкого удельного веса (1000–1005). Следует учитывать данные анамнеза: сроки появления симптомов, их связь с этиологическим фактором (инфекция, травма), степенью выраженности жажды и полиурии, темпы нарастания симптомов, наследственность.

При подозрении на несахарный диабет необходимы следующие исследования: ежедневные измерения диуреза, общий анализ мочи, проба по Зимницкому, определение в суточной моче глюкозы и электролитов, биохимический анализ крови (электролиты, мочевина, креатинин, холестерин, глюкоза), кислотно-основное равновесие (табл.).

Для подтверждения диагноза несахарного диабета, а также определения его формы используются специфические пробы.

При выявлении центральной или идиопатической формы несахарного диабета необходимо провести ряд дополнительных исследований, в первую очередь для исключения опухолевого процесса:

Застойные явления на глазном дне, сужение полей зрения, неврологические изменения, рентгенологические признаки повышения внутричерепного давления, смещение срединных структур на эхоэнцефалограмме — все это признаки, характерные для опухоли головного мозга. Типичное поражение плоских костей, экзофтальм свидетельствуют о генерализованном ксантоматозе.

Кроме того, поскольку возможно одновременное вовлечение в патологический процесс областей, секретирующих гипоталамические рилизинг-факторы, следует также оценивать функцию передней доли гипофиза, даже при отсутствии других признаков поражения гипоталамо-гипофизарной системы.

При почечной форме заболевания проба с минирином оказывается отрицательной. В этом случае необходимо углубленное урологическое обследование: ультразвуковое исследование почек, экскреторная урография, определение клиренса по эндогенному креатинину, проба Аддиса–Каковского. В настоящее время проводят исследования гена, кодирующего чувствительность к вазопрессину апикальных мембран водных канальцев собирательных трубочек почек, где происходит реабсорбция воды.

Итак, можно выделить следующие этапы диагностического поиска при несахарном диабете.

Дифференциальный диагноз

Следует дифференцировать несахарный диабет и заболевания, сопровождающиеся полидипсией и полиурией (психогенная полидипсия, сахарный диабет, почечная недостаточность, нефронофтиз Фанкони, почечный канальцевый ацидоз, гиперпаратиреоз, гиперальдостеронизм).

При психогенной (первичной) полидипсии клиника и лабораторные данные совпадают с таковыми несахарного диабета. Связанные с полидипсией изменения мозгового слоя почек («вымывание гиперосмотической зоны») у этих больных являются причиной отсутствия необходимого для развертывания действия АДГ осмотического градиента между просветом дистальных канальцев, с одной стороны, и мозговым слоем — с другой. Блокада выведения воды с помощью длительного введения АДГ приводит к восстановлению гипертонической зоны мозгового вещества. Проба с сухоядением позволяет дифференцировать эти заболевания: при психогенной полидипсии диурез уменьшается, удельный вес мочи повышается, общее состояние больных не страдает. При несахарном диабете диурез и удельный вес мочи существенно не меняются, нарастают симптомы дегидратации.

Для сахарного диабета характерны менее выраженные полиурия и полидипсия, чаще не превышающие 3–4 л в сутки, высокий удельный вес мочи, глюкозурия, повышение сахара в крови. В клинической практике редко встречается сочетание сахарного и несахарного диабета. О такой возможности следует помнить при наличии гипергликемии, глюкозурии и одновременно низкого удельного веса мочи и полиурии, не уменьшающейся при инсулинотерапии.

Полиурия может быть выражена при почечной недостаточности, но в значительно меньшей степени, чем при несахарном диабете, а удельный вес сохраняется в пределах 1008–1010; в моче присутствуют белок и цилиндры. Артериальное давление и мочевина крови повышены.

Клиническая картина, схожая с несахарным диабетом, отмечается при нефронофтизе Фанкони. Заболевание наследуется по рецессивному типу и проявляется уже в первые 1–6 лет следующими симптомами: полидипсией, полиурией, гипоизостенурией, отставанием в физическом, а иногда и умственном развитии. Болезнь прогрессирует, постепенно развивается уремия. Характерно отсутствие артериальной гипертонии, снижен клиренс эндогенного креатинина, выражен ацидоз и гипокалиемия.

При почечном канальцевом ацидозе (синдром Олбрайта) отмечаются полиурия, снижение аппетита. С мочой теряется значительное количество кальция и фосфора, в крови развиваются гипокальциемия и гипофосфатемия. Потери кальция приводят к рахитоподобным изменениям скелета.

Гиперпаратиреоз сопровождается обычно умеренной полиурией, удельный вес мочи снижен незначительно, а в крови и моче отмечается повышение уровня кальция.

Для первичного альдостеронизма (синдром Конна), помимо почечных проявлений (полиурия, снижение удельного веса мочи, протеинурия), характерны также нервно-мышечные симптомы (мышечная слабость, судороги, парестезии) и артериальная гипертония. В крови выражена гипокалиемия, гипернатриемия, гипохлоремия, алкалоз. С мочой выделяется большое количество калия, экскреция натрия снижена.

Лечение несахарного диабета

Диета больных несахарным диабетом предполагает ограничение соли. Терапия несахарного диабета определяется формой заболевания. Основной метод лечения при органической и идиопатической формах болезни — заместительная терапия синтетическими аналогами вазопрессина (минирин), обладающими высокой антидиуретической активностью, характеризующимися также продолжительным действием, отсутствием аллергических реакций, а также удобством применения. В течение последних 20 лет активно использовался препарат адиуретин, который обладал выраженным антидиуретическим действием и продолжительным периодом полураспада. Однако интраназальный способ введения препарата ограничивал его использование в случае развития у пациентов катаральных явлений или хронического ринита. Поэтому более перспективным лекарственным средством стало появление таблетированной формы десмопрессина. Хотя биодоступность пероральной формы десмопрессина составляет всего 1–5%, этого вполне достаточно для того, чтобы вызвать продолжительный антидиуретический эффект.

Минирин выпускается в таблетках по 0,1 и 0,2 мг (по 30 штук в упаковке). Лечение препаратом должно начинаться с малых доз (0,1 мг) с последующим увеличением суточной дозы, учитывая показатели диуреза и удельного веса мочи. Препарат назначается за 30–40 мин до еды или через 2 ч после еды (при приеме препарата вместе с пищей скорость его всасывания уменьшается). Кратность приема составляет 2–3 раза в сутки (утро–день–вечер), адекватная доза препарата подбирается в течение первых 3–4 дней лечения индивидуально. У большинства пациентов суточная доза составляет 0,1–0,4 мг. Корреляция между возрастом пациента и суточной дозой препарата отсутствует. Отмечено, что у больных ожирением потребность в препарате повышена.

При передозировке препарата могут возникать кратковременные отеки лица и небольшая задержка жидкости с повышением удельного веса мочи. При появлении этих симптомов доза препарата должна быть уменьшена.

Хлорпропамид — препарат, широко используемый в терапии сахарного диабета 2 типа, у больных с центральной формой несахарного диабета при сочетании с сахарным диабетом он уменьшает выделение мочи на 30–70%. Этот эффект сопровождается пропорциональным увеличением ее осмолярности, коррекцией дегидратации и снижением потребления жидкости, подобно тому, что происходит под воздействием вазопрессина. Основным механизмом действия этого препарата является потенцированное влияние вазопрессина на почечные канальцы и стимулирующее действие на секрецию гормона. Следует помнить, что препарат может вызвать гипогликемический эффект.

В случаях центрального генеза несахарного диабета лечение должно быть направлено на ликвидацию патологического процесса в гипоталамо-гипофизарной области. При опухолях показаны хирургическое лечение, рентгенотерапия. При заболеваниях воспалительной природы назначают антибиотики, специфические противовоспалительные средства, десенсибилизирующие, дегидратационные препараты. При ксантоматозе лечение синдрома несахарного диабета следует сочетать с применением преднизолона.

Вероятность наличия аутоиммунного компонента в патогенезе несахарного диабета диктует в ряде случаев необходимость лечения глюкокортикоидами, положительный эффект которых отмечается, если длительность заболевания составляет не более года.

При почечной форме несахарного диабета достаточно эффективной терапии не существует. Назначают мочегонные препараты тиазидной группы (гипотиазид, хлортиазид и др.), угнетающие реабсорбцию натрия в восходящем колене петли Генле; тиазиды препятствуют максимальному разведению мочи. Кроме того, уменьшая содержание натрия в организме, они снижают объем внеклеточной жидкости, увеличивая реабсорбцию соли и воды в проксимальных канальцах. В результате у больных несахарным диабетом повышается осмолярность мочи и пропорционально снижается ее объем.

Подобное уменьшение объема мочи может быть достигнуто индометацином или другими нестероидными противовоспалительными препаратами. Получены лучшие результаты при комбинированном применении тиазидовых диуретиков и индометацина.

Прогноз определяется причиной сахарного диабета. Дети с несахарным диабетом должны находится под диспансерным наблюдением: 1 раз в 3 мес необходимо контролировать физическое и половое развитие, степень жажды и полиурии, сухость кожи, проводить пробу по Зимницкому. Консультации окулиста, невропатолога — 2 раза в год; по показаниям: консультация отоларинголога, рентгенография черепа и/или компьютерная томография — 1 раз в год.

В. В. Смирнов, доктор медицинских наук, профессор
И. С. Мавричева, кандидат медицинских наук
РГМУ, Москва

Источник

Поделиться с друзьями
admin
Сайт обо всем
Adblock
detector