Угнетение функции коры надпочечников симптомы и лечение

Надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Лечение надпочечниковой недостаточности включает устранение ее причин, заместительную терапию кортикостероидными препаратами, симптоматическую терапию.

Общие сведения

Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Крайним проявлением надпочечниковой недостаточности является надпочечниковый криз.

Корковое вещество надпочечников вырабатывает глюкокортикостероидные (кортизол и кортикостерон) и минералокортикоидные (альдостерон) гормоны, регулирующие основные виды обмена в тканях (белковый, углеводный, водно-солевой) и адаптационные процессы организма. Секреторная регуляция деятельности коры надпочечников осуществляется гипофизом и гипоталамусом посредством секреции гормонов АКТГ и кортиколиберина.

Классификация надпочечниковой недостаточности

Недостаточность коры надпочечников может носить острое и хроническое течение.

Согласно начальному нарушению гормональной функции хроническую надпочечниковую недостаточность разделяют на первичную и центральную (вторичную и третичную).

Первичная недостаточность коры надпочечников (1-НН, первичный гипокортицизм, аддисонова или бронзовая болезнь) развивается в результате двустороннего поражения самих надпочечников, встречается более чем в 90% случаев, не зависимо от пола, чаще в зрелом и пожилом возрасте.

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность встречаются гораздо реже и возникают вследствие недостатка секреции АКТГ гипофизом или кортиколиберина гипоталамусом, приводящих к атрофии коры надпочечников.

Причины надпочечниковой недостаточности

Первичная надпочечниковая недостаточность развивается при поражении 85-90% ткани надпочечников.

В 98% случаев причиной первичного гипокортицизма служит идиопатическая (аутоиммунная) атрофия коркового слоя надпочечников. При этом по неизвестным причинам в организме образуются аутоиммунные антитела к ферменту 21-гидроксилазе, разрушающие здоровые ткани и клетки надпочечников. Также у 60% пациентов с первичной идиопатической формой надпочечниковой недостаточности отмечаются аутоиммунные поражения других органов, чаще – аутоиммунный тиреоидит. Туберкулезное поражение надпочечников встречается у 1-2% пациентов и в большинстве случаев сочетается с туберкулезом легких.

Редкое генетическое заболевание – адренолейкодистрофия служит причиной первичной надпочечниковой недостаточности в 1-2% случаев. В результате генетического дефекта Х-хромосомы возникает недостаток фермента, расщепляющего жирные кислоты. Преимущественное накопление жирных кислот в тканях нервной системы и коры надпочечников вызывает их дистрофические изменения.

Крайне редко к развитию первичной надпочечниковой недостаточности приводят коагулопатии, опухолевые метастазы в надпочечники (чаще из легкого или молочной железы), двусторонний инфаркт надпочечников, ВИЧ-ассоциированные инфекции, двустороннее удаление надпочечника.

Предрасполагают к развитию атрофии коры надпочечников тяжелые нагноительные заболевания, сифилис, грибковые поражения и амилоидоз надпочечников, злокачественные опухоли, пороки сердца, использование некоторых лекарственных препаратов (антикоагулянтов, блокаторов стероидгенеза, кетоконазола, хлодитана, спиронолактона, барбитуратов) и т. д.

Вторичная надпочечниковая недостаточность вызывается деструктивными или опухолевыми процессами гипоталамо-гипофизарной области, приводящими к нарушению кортикотропной функции, в результате:

Первичный гипокортицизм сопровождается снижением секреции гормонов коры надпочечников (кортизола и альдоатерона), что приводит к нарушению обмена веществ и баланса воды и солей в организме. При дефиците альдостерона развивается прогрессирующее обезвоживание, обусловленное потерей натрия и задержкой калия (гиперкалиемия) в организме. Водно-электролитные расстройства вызывают нарушения со стороны пищеварительной и сердечно-сосудистой систем.

Уменьшение уровня кортизола снижает синтез гликогена, приводя к развитию гипогликемии. В условиях дефицита кортизола гипофиз начинает повышенно вырабатывать АКТГ и меланоцитостимулирующий гормон, вызывающий усиление пигментации кожи и слизистых. Различные физиологические стрессы (травмы, инфекции, декомпенсация сопутствующих заболеваний) вызывают прогрессирование первичной надпочечниковой недостаточности.

Вторичный гипокортицизм характеризуется только дефицитом кортизола (в результате недостатка АКТГ) и сохранением продукции альдостерона. Поэтому вторичная надпочечниковая недостаточность, по сравнению с первичной, протекает относительно легко.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

На биохимическом уровне происходит нарушение белкового (снижение синтеза белка), углеводного (снижение уровня глюкозы натощак и плоская сахарная кривая после глюкозной нагрузки), водно-солевого (гипонатриемия, гиперкалиемия) обменов. У пациентов отмечается выраженное пристрастие к употреблению соленой пищи, вплоть до употребления чистой соли, связанное с нарастающей потерей солей натрия.

Вторичная надпочечниковая недостаточность протекает без гиперпигментации и явлений недостаточности альдостерона (артериальной гипотонии, пристрастия к соленому, диспепсии). Для нее характерны неспецифические симптомы: явления общей слабости и приступов гипогликемии, развивающихся через несколько часов после еды.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Наиболее грозным осложнением хронического гипокортицизма при не проводимом или неправильном лечении является надпочечниковый (аддисонический) криз – резкая декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности с развитием коматозного состояния. Аддисонический криз характеризуется резчайшей слабостью (вплоть до состояния прострации), падением артериального давления (вплоть до коллапса и потери сознания), неукротимой рвотой и жидким стулом с быстрым нарастанием обезвоживания организма, запахом ацетона изо рта, клоническими судорогами, сердечной недостаточностью, еще большей пигментацией кожных покровов.

Читайте также:  Рак щитовидной железы симптомы у женщин лечение прогноз

Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз) по преобладанию симптомов может протекать в трех клинических формах:

Аддисонический криз трудно поддается купированию и может вызвать гибель пациента.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Диагностику надпочечниковой недостаточности начинают с оценки анамнеза, жалоб, физикальных данных, выяснения причины гипокортицизма. Проводят УЗИ надпочечников. О первичной надпочечниковой недостаточности туберкулезного генеза свидетельствует наличие кальцинатов или очагов туберкулеза в надпочечниках; при аутоиммунной природе гипокортицизма в крови присутствуют аутоантитела к надпочечниковому антигену21-гидроксилазе. Дополнительно для выявления причин первичной надпочечниковой недостаточности может потребоваться МРТ или КТ надпочечников. С целью установления причин вторичной недостаточности коры надпочечник КТ и МРТ головного мозга.

При первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности наблюдается снижение в крови кортизола и уменьшение суточного выделения свободного кортизола и 17-ОКС с мочой. Для первичного гипокортицизма характерно повышение концентрации АКТГ, для вторичного – его уменьшение. При сомнительных данных за надпочечниковую недостаточность проводят стимуляционный тест с АКТГ, определяя содержание кортизола в крови через полчаса и час после введения адренокортикотропного гормона. Повышение уровня кортизола менее чем на 550 нмоль/л (20 мкг/дл) свидетельствует о недостаточности надпочечников.

Для подтверждения вторичной недостаточности коры надпочечников применяют пробу инсулиновой гипогликемии, вызывающей в норме значительный выброс АКТГ и последующее повышение секреции кортизола. При первичной надпочечниковой недостаточности в крови определяются гипонатриемия, гиперкалиемия, лимфоцитоз, эозинофилия и лейкопения.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Современная эндокринология обладает эффективными методами лечения надпочечниковой недостаточности. Выбор метода лечения зависит прежде всего от причины возникновения заболевания и преследует две цели: ликвидацию причины надпочечниковой недостаточности и замещение гормонального дефицита.

Устранение причины надпочечниковой недостаточности включает медикаментозное лечение туберкулеза, грибковых заболеваний, сифилиса; противоопухолевую лучевую терапию на область гипоталамуса и гипофиза; оперативное удаление опухолей, аневризм. Однако при наличии необратимых процессов в надпочечниках, гипокортицизм сохраняется и требует пожизненного проведения заместительной терапии гормонами коры надпочечников.

Гормональная терапия у пациентов с вторичной надпочечниковой недостаточностью проводится только глюкокортикоидами, т. к. секреция альдостерона сохранена. При различных стрессовых факторах (травмах, операциях, инфекциях и др.) дозы кортикостероидов увеличивают в 3-5 раз, при беременности незначительное увеличение дозы гормонов возможно лишь во втором триместре.

Назначение анаболических стероидов (нандролон) при хронической надпочечниковой недостаточности показано и мужчинам, и женщинам курсами до 3-х раз в год. Пациентам с гипокортицизмом рекомендовано соблюдение диеты, обогащенной белком, углеводами, жирами, солями натрия, витаминами В и С, но с ограничением солей калия. Для купирование явлений аддисонического криза проводят:

Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности

В случае своевременного назначения адекватной гормонально-заместительной терапии течение надпочечниковой недостаточности относительно благоприятное. Прогноз у пациентов с хроническим гипокортицизмом во многом определяется профилактикой и лечением надпочечниковых кризов. При сопутствующих заболеванию инфекциях, травмах, хирургических операциях, стрессах, желудочно-кишечных расстройствах необходимо немедленное увеличение дозы назначенного гормона.

Необходимо активное выявление и постановка на диспансерный учет у эндокринолога пациентов с надпочечниковой недостаточностью и лиц группы риска (длительно принимающих кортикостероиды при различных хронических заболеваниях).

Источник

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Развитие острой надпочечниковой недостаточности для больных с хроническими заболеваниями надпочечников представляет большую угрозу для жизни.

Для аддисонического криза характерно развитие продромального предкризового состояния, когда основные признаки заболевания заметно усиливаются.

Этот период протекает у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью. В случаях, когда функция надпочечников нарушается внезапно в результате кровоизлияния, некрозов, клинические симптомы острого гипокортицизма могут развиться без предвестников. Время течения аддисонического криза может быть различным: от нескольких часов до нескольких дней. Это зависит от степени выраженности надпочечниковой недостаточности, причины криза, от общего состояния организма и времени назначения гормональной терапии. Развитие предвестников аддисонического криза может наблюдаться и у больных, принимающих заместительную терапию, если дозы по каким-либо причинам недостаточные. Симптомы предкризового состояния возникают и у больных с недиагностированной формой заболевания. Для латентно протекающей хронической надпочечниковой недостаточности характерно частое возникновение кризов при различных стрессовых состояниях. В период продромы аддисонического криза нарастает общая астенизация больного, ухудшается аппетит, снижается масса тела, усиливается пигментация кожных покровов, появляются боли в суставах и мышцах, нарастает гипотония.

Читайте также:  Отек гортани симптомы и лечение у грудничка

Существуют различные формы клинических проявлений острой надпочечниковой недостаточности. Типичным для криза является наличие сердечно-сосудистой недостаточности, желудочно-кишечных проявлений и психоневрологической симптоматики различной степени тяжести. Целесообразно выделить криз, протекающий с преобладанием сердечно-сосудистой декомпенсации; острый гипокортицизм, сопровождающийся желудочно-кишечными расстройствами; криз, протекающий с преобладанием нервно-психических симптомов.

Желудочно-кишечные проявления вначале характеризуются полной потерей аппетита до отвращения к пище и даже запаху от нее. Затем возникает тошнота, рвота, которая нередко становится неукротимой, присоединяется жидкий стул. Многократные рвота и понос быстро приводят к обезвоживанию организма. Появляются боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер. Иногда возникает картина острого живота с характерными симптомами для острого аппендицита, панкреатита, холецистита, прободной язвы, кишечной непроходимости.

Ошибка в диагностике у больных с аддисоническим кризом и оперативное вмешательство могут быть для них роковыми.

В период развития аддисонического криза появляются церебральные нарушения: эпилептические судороги, менингеальные симптомы, бредовые реакции, заторможенность, затемнение сознания, ступор. Нарушения ЦНС обусловлены отеком мозга, изменениями электролитного баланса, гипогликемией. Купирование судорожных эпилептических припадков у больных во время острого гипокортицизма препаратами ДОКСА дает лучший терапевтический эффект, чем различные противосудорожные средства. Повышение содержания калия в плазме у больных с острой надпочечниковой недостаточностью приводит к нарушению нервно-мышечной возбудимости. Клинически это проявляется в виде парестезии, проводниковых расстройств поверхностной и глубокой чувствительности. Мышечные судороги развиваются в результате уменьшения внеклеточной жидкости.

Клинические проявления острой надпочечниковой недостаточности, которая начинается у детей и взрослых внезапно без предшествующего заболевания коры надпочечников, имеют ряд особенностей. Развитие клинических симптомов зависит при синдроме Уотерхауса-Фридериксена от степени разрушения коры надпочечников.

У детей причиной острой надпочечниковой недостаточности чаще бывает именно синдром Уотерхауса-Фридериксена. Асфиксия, родовая травма, инфекционные процессы (грипп, скарлатина, дифтерия) могут приводить к острой деструкции коры надпочечников. Патогенетической основой синдрома являются инфекционный шок, ведущий к острому сосудистому спазму, кровоизлияниям и некрозам коры и мозгового слоя надпочечников, а также посттравматический инфаркт надпочечников. Клинические проявления острой надпочечниковой недостаточности в детском возрасте развиваются быстро. В течение нескольких часов ребенок становится вялым, отказывается от пищи, у него повышается температура тела, возникают судорожные подергивания мышц, боли в животе. В дальнейшем нарастает падение артериального давления, появляются менингеальные симптомы, наступает потеря сознания.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Источник

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

При подозрении на туберкулезный процесс в надпочечниках необходимо назначение противотуберкулезных препаратов курсами под наблюдением фтизиатра. Больным с аутоиммунным поражением надпочечников проводится терапия левомизолом и тимозином, направленная на нормализацию дефицита Т-супрессоров. В настоящее время она не получила широкого распространения.

Рекомендуемая диета при гипокортицизме должна содержать увеличенное количество калорий, белков, витаминов, поваренной соли до 3-10 г/сут.

Заместительная терапия синтетическими гормонами, обладающими глюкокортикоидным, минералокортикоидным и анаболическим действием, жизненно необходима для больных с хронической надпочечниковой недостаточностью и не может отменяться ни при каких условиях. Компенсация надпочечниковой недостаточности зависит не только от количества введенного препарата, но и от различных условий, связанных с функциональным состоянием организма. Синтетические аналоги гормонов ведут себя в организме не совсем так, как природные. Например, известно, что специфический белок транскортин связывает около 92 % кортизола и лишь 70 % синтетических его аналогов. Считается, что всасывание гормонов в желудочно-кишечном тракте почти полное, но при различных нарушениях функции желудка и кишечника эти условия могут нарушаться. Для перорального назначения применяются синтетические аналоги глюкокортикоидного действия: гидрокортизон, кортизон-ацетат, преднизолон, преднизон, метипред. Гидрокортизон является единственным глюкокортикоидом, который обладает качествами природного гормона. В настоящее время он зарегистрирован в России под названием Кортеф, применяется в таблетках по 5, 10 и 20 мг.

При легкой степени хронической надпочечниковой недостаточности рекомендуется проводить лечение кортизоном в дозе 12,5-25 мг/сут в один или два приема. Если доза принимается один раз, то утром после завтрака. Комбинировать лечение можно с назначением аскорбиновой кислоты 1-1,5 г/сут во время еды.

Радиоиммунологическое определение АКТГ, кортизола, альдостерона и активности ренина в плазме считается малоинформативным для систематической оценки эффективности заместительной терапии болезни Аддисона.

Читайте также:  Бронхиальная астма у детей факторы риска симптомы и лечение

При лечении хронической надпочечниковой недостаточности могут возникнуть симптомы передозировки как глюко-, так и минералокортикоидных препаратов. Об этом свидетельствуют быстрое увеличение массы тела, головные боли, появление мышечной слабости, повышение артериального давления, задержка жидкости, отечность лица, снижение уровня калия в плазме и повышение содержания натрия. Доза вводимых препаратов должна быть уменьшена по крайней мере в 2 раза. Устранение симптомов передозировки происходит медленно в течение 4-8 нед. Поддерживающая доза должна быть уменьшенной после ликвидации медикаментозного гиперкортицизма.

Это явление часто встречается при назначении глюкокортикостероидов в повышенной дозе. Присоединение к терапии препаратов ДОКСА позволяет снизить дозу глюкокортикоидных гормонов и получить компенсацию надпочечниковой недостаточности.

В заключение необходимо рассмотреть особенности заместительной терапии у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью при беременности, при сочетании с сахарным диабетом, заболеваниями щитовидной и околощитовидных желез. Доза заместительной терапии во время беременности остается такой же, небольшое ее увеличение требуется после 3-го месяца. Все больные перед родами госпитализируются. При родах введение гормонов производят при тех же условиях, как и при плановых операциях. При сочетании хронической надпочечниковой недостаточности и сахарного диабета рекомендуется сначала компенсировать надпочечниковую недостаточность, а затем увеличивать дозу инсулина. У больных с комбинацией хронической надпочечниковой недостаточности и гипотиреоза или тиреотоксикоза сначала добиваются полной компенсации надпочечниковой недостаточности, а затем добавляют либо тироксин, либо антитиреоидную терапию. Те же условия выполняются при наличии гипопаратиреоза. Больные с хронической надпочечниковой недостаточностью должны находиться на диспансерном наблюдении и бесплатно обеспечиваться кортикостероидными препаратами.

Прогноз

Применение синтетических гормонов для заместительной терапии при хронической надпочечниковой недостаточности открыло широкие возможности для лечения этого заболевания и продления жизни больных.

Прогноз заболевания зависит от наличия активного туберкулеза в других органах (милиарный, почечный, легочный) и чувствительности больного к антибактериальной терапии.

При аутоиммунном поражении надпочечников будущее больного зависит от сочетанного поражения других желез внутренней секреции, например, при развитии сахарного диабета.

Состояние и жизнь больного обусловлены правильным подбором дозы препаратов, их комбинацией, аккуратностью приема и самоконтролем.

Большую опасность представляют собой сопутствующие болезни, осложняющие течение хронической надпочечниковой недостаточности. Правильная тактика при интеркуррентных заболеваниях и оперативных вмешательствах, а также при ведении родов могут предотвратить развитие криза и его последствий.

[1], [2], [3]

Трудоспособность

Перевод больного на легкую работу, лишенную тяжелой физической нагрузки, ночных смен, и нормированный рабочий день помогают сохранить трудоспособность.

Профилактика хронической надпочечниковой недостаточности сводится к мероприятиям, проводимым по снижению заболеваемости туберкулезом и аутоиммунными заболеваниями. Эти вопросы связаны с социальными и экологическими проблемами.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Источник

Острая надпочечниковая недостаточность

Острая надпочечниковая недостаточность ( «аддисонический криз» ) – это острое тяжелое состояние, возникающее в результате резкого снижения или прекращения выработки гормонов корой надпочечников.

Причины

Острая недостаточность коры надпочечников чаще всего возникает у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью. Например, если они перестают принимать гормоны кортикостероиды, восполняющие нехватку собственных. То же самое может произойти на фоне травм, операций, острых инфекционных заболеваний, при смене климата, тяжелой физической нагрузке, сильном психоэмоциональном стрессе.

Кроме того, аддисонический криз бывает:

Что происходит?

Надпочечники практически полностью перестают вырабатывать гормоны, что приводит к нарушению всех видов обмена веществ. В первую очередь, наступает резкое обезвоживание организма и уменьшается объем циркулирующей крови. Нарушение обмена калия приводит к тому, что сердечная мышца начинает хуже сокращаться. Параллельно страдает углеводный обмен: снижается уровень сахара в крови, повышается чувствительность клеток к инсулину. Нарушается работа почек.

Состояние человека внезапно и очень быстро ухудшается:

Надпочечниковый криз развивается в срок от нескольких часов до нескольких дней. В предкризовом периоде нарастает мышечная слабость, исчезает аппетит, появляются боли в мышцах.

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности (криза):

При появлении подобных симптомов необходима срочная госпитализация.

Диагностика и лечение

Для диагностики острой надпочечниковой недостаточности назначают:

Лечение проводится в отделении реанимации или интенсивной терапии.

Основа лечения — капельницы с кортикостероидами и специальными растворами. Также проводятся мероприятия по выведению больного из шокового состояния. Если лечение начато вовремя, шансы вывести больного из криза повышаются.

После выздоровления у больных остаются признаки нарушения функции надпочечников, поэтому они нуждаются в пожизненной заместительной терапии синтетическими аналогами гормонов коры надпочечников.

Профилактика

Для предупреждения надпочечникового криза необходимо проведение адекватной заместительной гормональной терапии при хронической недостаточности коры надпочечников и других заболеваниях, требующих постоянного приема кортикостероидов.

Ни в коем случае нельзя самостоятельно прекращать приём кортикостероидов или снижать их дозировку. Необходимо постоянно поддерживать контакт с врачом-эндокринологом, который корректирует дозу лекарства в зависимости от физической активности и состояния здоровья пациента.

Выпускающий редактор — Филиппова Галина

Источник

Поделиться с друзьями
admin
Сайт обо всем
Adblock
detector