Угнетение коры надпочечников симптомы у детей

Надпочечниковая недостаточность у детей

Надпочечниковая недостаточность у детей (НН), или гипокортицизм, — это клинический синдром, обусловленный дефицитом секреции гормонов коры надпочечников. В зависимости от локализации патологического процесса выделяют первичную, вторичную и третичную НН.

Надпочечниковая недостаточность у детей (НН), или гипокортицизм, — это клинический синдром, обусловленный дефицитом секреции гормонов коры надпочечников. В зависимости от локализации патологического процесса выделяют первичную, вторичную и третичную НН. При первичной НН поражается сама ткань надпочечников, при вторичной — передняя доля гипофиза с нарушением секреции АКТГ, третичная форма связана с патологией гипоталамуса и дефицитом продукции последним кортикотропин-релизинг гормона. Подразделяют НН на острую и хроническую. Хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН) была описана еще в середине XIX в. Аддисоном на основании результатов вскрытия. Эта форма встречается с периодичностью 1 случай на 10 тыс. чел., в 2 раза чаще у лиц мужского пола зрелого и пожилого возраста. Многие авторы отмечают, что ХНН у детей диагностируется редко, в связи с многообразием и неспецифичностью симптомов гипокортицизма.

Клинические симптомы хронической надпочечниковой недостаточности возникают при поражении 95% ткани коры надпочечников. Почти у 60% больных недостаточность надпочечников возникает в результате идиопатической атрофии надпочечников.

В этой группе основной причиной развития заболевания в настоящее время считается аутоиммунная деструкция коры надпочечников (аутоиммунный адреналит 70–85%).

В ткани пораженных надпочечников при этой форме патологии отмечается обширная лимфоплазмоцитарная инфильтрация, надпочечники уменьшены в размерах, кора атрофирована. В сыворотке крови таких больных обнаруживаются антитела к микросомальным и митохондриальным антигенам коры надпочечников, а также антитела к 21-гидроксилазе — одному из ключевых ферментов стероидогенеза.

Аутоиммунный адреналит нередко сочетается с другими аутоиммунными эндокринопатиями. Аутоиммунный полигландулярный синдром типа 1 (АПС-1) включает в себя недостаточность надпочечников, гипопаратиреоз и кандидамикоз. У части больных этот синдром сочетается с гипогонадизмом, алопецией, витилиго, пернициозной анемией, аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы, хроническим гепатитом.

Аутоиммунный полигландулярный синдром типа 2 (АПС-2) характеризуется сочетанием сахарного диабета 1 типа, аутоиммунных заболеваний щитовидной железы и надпочечниковой недостаточности (синдром Шмидта). АПС-1 наследуется по аутосомно-рецессивному типу, а АПС-2 — по аутосомно-доминантному. О генетической предрасположенности к аутоиммунной недостаточности надпочечников свидетельствует обнаружение у большинства больных ассоциации с генами системы НLADR3, DR4 и HLAB8. У этих пациентов имеет место снижение супрессорной активности Т-лимфоцитов. Описывают семейные формы данного поражения. Деструкция коркового вещества надпочечников возможна в результате ее поражения при туберкулезе, диссеминированной грибковой инфекции, токсоплазмозе, цитомегалии. Возникновение XНН отмечается после тяжело перенесенных вирусных инфекций (ОРВИ, корь и др.), реже причинами ее развития становятся адренолейкодистрофия, опухолевые процессы, врожденная жировая гиперплазия надпочечников. Иногда XНН развивается на фоне обызвествления надпочечников, являющегося следствием любого из вышеперечисленных процессов. В других случаях петрификаты в надпочечниках обнаруживаются случайно, при рентгенологическом исследовании — задолго до появления клинических симптомов XНН.

Значительно реже встречаются вторичные и третичные XНН, при которых атрофия коры надпочечников является следствием недостаточной продукции гипофизом АКТГ, или гипоталамусом — кортиколиберина. Снижение секреции этих гормонов может наблюдаться при различных патологических процессах гипоталамо-гипофизарной области: опухолях, сосудистых нарушениях, травме, инфекции, внутриутробном поражении гипофиза. Снижение продукции АКТГ может наблюдаться при различных органических поражениях ЦНС, длительном применении глюкокортикоидов, опухолевом поражении коры надпочечников.

Основные клинические симптомы проявления XHH связаны с недоста-точной секрецией кортикостероидов и альдостерона. Клинические симптомы при XHH обычно развиваются медленно, исподволь — пациенты не могут определить, когда началось заболевание. Однако в случае врожденной гипоплазии надпочечников симптомы заболевания могут появляться вскоре после рождения и связаны они с потерей соли. Такие дети вялые, плохо прибавляют в весе (потеря в весе после рождения превышает физиологическую норму на 300–500 г), срыгивают, мочеиспускания вначале обильные, частые, тургор ткани снижен, с удовольствием пьют подсоленную воду. В таких случаях следует обратить внимание на потемнение кожи, реже — слизистых оболочек. Часто диспептические расстройства, интеркуррентные заболевания провоцируют кризы острой надпочечниковой недостаточности.

У детей старшего возраста основными симптомами хронической надпочечниковой недостаточности являются слабость, утомляемость, адинамия, особенно в конце дня. Эти симптомы проходят после ночного отдыха, но могут возникать периодически, в связи с интеркуррентными заболеваниями, оперативными вмешательствами, психическими нагрузками. В патогенезе данного синдрома основное значение придается нарушениям углеводного и минерального обмена.

Часто у больных возникает ортостатическая гипотония, с чем связаны головокружения и обморочные состояния. Однако следует иметь в виду, что артериальное давление при надпочечниковой недостаточности у больных с гипертонией может быть нормальным. Размеры сердца уменьшаются, могут наблюдаться одышка, сердцебиение, нарушение сердечного ритма. Изменения на ЭКГ обусловлены внутриклеточной гиперкалиемией, проявляются в виде желудочковой экстрасистолии, уплощенного двухфазного зубца Т, удлинения интервала PQ и комплекса QRS.

Гипогликемические состояния, появляющиеся натощак или через 2–3 ч после приема пищи, типичны для надпочечниковой недостаточности и связаны с дефицитом глюкокортикоидов, снижением запасов гликогена в печени. Гипогликемические приступы протекают легко и сопровождаются чувством голода, потливостью, бледностью, тремором пальцев рук. Нейрогипогликемический синдром характеризуется апатией, недоверчивостью, подавленностью, чувством страха, возможны судороги.

Читайте также:  Симптомы токсокароза у собак

Изменения функции центральной нервной системы проявляются в снижении памяти, быстрой эмоциональной утомляемости, рассеянности внимания, расстройстве сна. Надпочечниковая недостаточность сопутствует адренолейкодистрофии. Это генетическое, сцепленное с Х-хромосомой рецессивное заболевание, которое протекает с поражением белого вещества нервной системы и коры надпочечников. Быстро прогрессирует демиелинизация, проявляющаяся генерализованной атаксией, судорогами. Неврологической симптоматике предшествуют клинические признаки надпочечниковой недостаточности.

Пигментация кожи и слизистых наблюдается почти у всех больных и мо-жет быть выражена задолго до появления других симптомов XHH. Генерализованная пигментация обусловливается избыточной секрецией АКТГ и β-меланоцитостимулирующего гормона. Кожа детей чаще имеет золотисто-коричневую окраску, реже — светло-коричневую или бронзовый оттенок. Наиболее насыщенная пигментация выражена в области сосков грудных желез, мошонки и полового члена у мальчиков, белой линии живота, в местах трения кожи одеждой, рубцов, коленных, локтевых суставов, мелких суставов кистей, слизистой десен. Иногда первым указанием на наличие заболевания служит длительно сохраняющийся загар. Пигментация усиливается в период нарастания надпочечниковой недостаточности. У 15% больных пигментация может сочетаться с участками депигментации. Редко встречается беспигментная форма заболевания, которая характерна для вторичной XHH.

При рано начавшемся заболевании дети отстают в физическом и половом развитии. Нередко XHH у детей протекает стерто и диагностируется в случае присоединения интеркуррентных заболеваний.

При типичном течении XHH в крови выявляются увеличение количества эозинофилов, относительный лимфоцитоз, умеренная анемия. Характерным биохимическим признаком заболевания является повышение в сыворотке крови уровня калия, креатинина, мочевины, при одновременном снижении содержания натрия и хлоридов. Гиперкальциемия сочетается с полиурией, никтурией, гипоизостенурией, гиперкальциурией. Подтверждает диагноз низкий уровень кортизола в крови (менее 170 нмоль/л), взятой в утренние часы. Для определения стертых форм гипокортицизма и дифференциальной диагностики рекомендуется проведение нагрузочных проб с синактеном. Синтетический АКТГ стимулирует кору надпочечников и позволяет выявить наличие резервов. После определения уровня кортизола в плазме крови, внутримышечно вводят синактен и через полчаса вновь исследуют концентрацию кортизола. Пробы считаются положительными, если уровень кортизола удваивается. Исследование можно проводить на фоне заместительной терапии преднизолоном. Эта проба позволяет также дифференцировать первичную и вторичную HH.

Прямым подтверждением наличия первичной надпочечниковой недостаточности является резкое повышение уровня АКТГ в плазме крови, при вторичной — его снижение. С целью диагностики гипоальдостеронизма определяют содержание альдостерона и ренина в плазме крови. При первичной надпочечниковой недостаточности содержание альдостерона снижено или находится на нижней границе нормы, а уровень ренина повышается. Визуализация надпочечников (УЗИ, компьютерная томография) также позволяет уточнить форму надпочечниковой недостаточности.

Дифференциальный диагноз Аддисоновой болезни необходимо проводить с рядом заболеваний, протекающих с потерей веса, гипотонией, полиурией, анорексией: кишечными инфекциями, интоксикациями другой этиологии, глистной инвазией, хроническим пиелонефритом, несахарным диабетом, с сольтеряющей формой дисфункции коры надпочечников, с гипоальдостеронизмом. Диагноз XHH облегчается наличием пигментации кожи, хотя при вторичной XHH она может отсутствовать. Необходимо учесть, что при условии своевременной диагностики и правильно подобранной заместительной терапии хроническая надпочечниковая недостаточность имеет благоприятный прогноз.

Часть больных поступают с ошибочным диагнозом: астения, вегетососудистая дистония, гипотрофия неясной этиологии, глистная инвазия, гастрит и т. д.

Диагностические ошибки при кризе XHH связаны с недооценкой основных симптомов заболевания. Среди неправильных диагнозов фигурируют острый аппендицит, гастрит, холецистит, опухоль мозга, энцефалит, ацетонемическая рвота.

Угрожающим жизни больных XHH должен быть признан аддисонический криз — острая надпочечниковая недостаточность (ОНН), развивающаяся вследствие быстрого снижения продукции гормонов коры надпочечников. Это состояние может развиваться после многолетнего субклинического течения XHH, либо появлению ОНН предшествует острая инфекция или другая стрессовая ситуация (травма, операция). Усиливаются слабость и гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, аппетит прогрессивно ухудшается вплоть до отвращения к пище. Тошнота переходит в рвоту, с развитием криза она становится неукротимой, появляется жидкий стул. У некоторых больных возникают резкие боли в животе. Ведущими клиническими симптомами ОНН обычно являются: глубокое снижение артериального давления, пульс слабого наполнения, тоны сердца глухие, слизистые бледные, периферический акроцианоз, профузный пот, конечности холодные, гипотермия. Нарастают электролитные нарушения, гипогликемия, гиперазотемия. Гиперкалиемия оказывает токсическое действие на миокард и может привести к остановке сердца.

Основным принципом заместительной терапии XHH и аддисонического криза является сочетанное использование препаратов глюкокортикоидов и минералокортикоидов, которые поддерживают жизненно важные функции: обеспечивают адаптацию организма к стрессовым воздействиям внешней среды и сохранение водно-солевого баланса. Предпочтение отдают гидрокортизону, преднизолону, флудрокортизону. Гидрокортизон обладает как глюкокортикоидным, так и минералокортикоидным действием.

Монотерапия минералокортикоидами или глюкокортикоидами проводится в небольшом проценте случаев. В настоящее время в клинической практике широко используются эффективные и удобные в употреблении таблетированные препараты гидрокортизона и флудрокортизона.

Большинство больных с XHH нуждаются в постоянной заместительной глюкокортикоидной терапии, чаще всего с этой целью используются гидрокортизон и преднизолон. Предпочтение отдается гидрокортизону, который обладает как глюкокортикоидным, так и минералокортикоидным действием. Заместительная терапия глюкокортикостероидами должна имитировать физиологическую секрецию этих гормонов. Согласно циркадному ритму глюкокортикоидов, гидрокортизон или преднизолон при легкой форме следует назначать в утренние часы, при заболевании средней тяжести — утром и после обеда.

Читайте также:  Мочевая кислота в крови что это такое симптомы лечение

При постоянной заместительной терапии XHH доза гидрокортизона у детей раннего возраста ориентировочно должна составлять 1–3 мг, а у больных старшего возраста — до 15 мг и 7,5 мг соответственно.

Следует помнить, что уровень секреции глюкокортикоидов в норме зависит от функционального состояния организма. При травмах, острых инфекциях, физическом или психическом стрессе суточная доза глюкокортикоидов должна быть увеличена в 2–3 раза. Перед малыми вмешательствами (гастродуоденоскопия, применение наркоза, экстракция зубов и др.) больному необходимо однократное парентеральное введение гидрокортизона 12,5–25–50 мг за 30 мин до манипуляции. При плановых операциях повышение дозы глюкокортикоидов рекомендуется начинать накануне вмешательства и вводить их только парентерально. Гидрокортизон вводят внутримышечно по 12,5–25–50 мг 2–4 раза в сут. В день операции дозу препарата увеличивают в 2–3 раза, причем часть лекарства вводят внутривенно капельно, а остальное — внутримышечно каждые 4–6 ч в течение 1–2 с. В последующие дни постепенно переходят на заместительную терапию.

Критерием адекватности глюкокортикоидной терапии являются поддер-жание нормальной массы тела, отсутствие жалоб на постоянное чувство голода и признаков передозировки гормонов, гиперпигментации кожи, нормальное артериальное давление.

Если при использовании глюкокортикоидов не происходит нормализации артериального давления, отсутствует прибавка в весе, сохраняется гипонатриемия, необходимо назначить минералокортикоиды. Комбинированная терапия глюко- и минералокортикоидами, как правило, необходима большинству больных с тяжелой формой XHH.

Суточная доза флудрокортизона подбирается индивидуально. Потребность в этом гормоне может возникать ежедневно или раз в 2–3 дня. У детей грудного возраста в первые месяцы жизни потребность флудрокортизона на килограмм массы тела выше.

Об адекватности дозы минералокортикоидов свидетельствуют нормальные уровни калия и натрия плазмы, активности ренина плазмы.

При передозировке минералокортикоидов могут развиться периферические отеки, отек мозга, нарушение сердечного ритма в связи с задержкой воды. Для устранения этих осложнений надо отменить минералокортикоиды, повысить дозы глюкокортикоидов в 1,5–2 раза, ограничить содержание в пище поваренной соли, назначить соки, 10 % раствор хлорида калия.

Экстренные мероприятия требуются при развитии аддисонического криза. Наибольшая опасность для жизни возникает в первые сутки острого гипокортицизма. Первоочередными задачами являются введение достаточного количества кортикостероидов или его синтетических аналогов, борьба с обезвоживанием, коррекция электролитных нарушений.

При парентеральном введении кортикостероидов предпочтение отдается препаратам гидрокортизона, тогда как преднизолон и дексаметазон должны использоваться только в крайнем случае.

Гидрокортизон вводится внутривенно капельно вместе с глюкозой в течение 4–6 ч. В первые сутки доза гидрокортизона составляет 10–15 мг/кг, преднизолона — 5 мг/кг. В последующие сутки доза внутривенно вводимых препаратов уменьшается в 2–3 раза. Одновременно внутримышечно вводят гидрокортизон через 4–6 ч 25–75 мг/сут.

Наряду с введением глюкокортикоидов проводят лечебные мероприятия по борьбе с обезвоживанием и явлениями шока. Количество изотонического раствора натрия хлорида и 5–10% раствора глюкозы составляет примерно 10% от массы тела, половина суточного объема жидкости вводится в первые 6–8 ч. При многократной рвоте рекомендуется внутривенное введение 5–10 мл 10% раствора хлорида натрия. В капельницу добавляют аскорбиновую кислоту 5–10 мл.

При улучшении состояния больного заканчивают внутривенное введение гидрокортизона, продолжая его внутримышечное введение 4 раза в сут 25–50 мг на прием. Затем постепенно уменьшают дозу гидрокортизона и удлиняют интервал между введениями. После стабилизации болезни можно перевести больного на таблетированный гидрокортизон.

У части больных возникает необходимость сочетать введение гидрокортизона и обязательно, при применении преднизолона, назначение препарата ДОКСА, который вводится по 1–2 мл в день внутримышечно. После прекращения рвоты, вместо инъекции ДОКСА используются таблетки флудрокортизона по 0,1 мг/сут. Своевременная диагностика XHH и правильно подобранная заместительная терапия, которая проводится пожизненно, являются залогом профилактики аддисонического криза: при этих условиях дети, как правило, развиваются нормально.

В. В. Смирнов, доктор медицинских наук, профессор
И. С. Мавричева, кандидат медицинских наук
РГМУ, Москва

Источник

Надпочечниковая недостаточность у детей ( Гипокортицизм у детей )

Надпочечниковая недостаточность у детей (гипокортицизм) возникает при поражении паренхимы надпочечников либо при нарушениях в гипофизарно-гипоталамическом звене, которое регулирует производство гормонов периферическими эндокринными железами. Основные симптомы: гиперпигментация кожи, снижение веса, повышенная утомляемость. При гипокортицизме также отмечаются сердечно-сосудистые и неврологические нарушения. Диагностика основана на определении гормонального уровня, рентгенологической визуализации надпочечников и центральных эндокринных органов. Лечение предполагает длительную (пожизненную) заместительную терапию гормонами.

МКБ-10

Общие сведения

Заболевание встречается с частотой около 1 случая на 10 тыс. населения, в 2 раза чаще у мальчиков. У 74-86% недоношенных новорожденных и младенцев с врожденными пороками развития наблюдается относительный гипокортицизм, который обычно протекает в субклинической форме. Надпочечниковая недостаточность характеризуется длительным бессимптомным течением и появлением клинических симптомов только при тотальном поражении эндокринных желез. Поэтому ее максимально ранняя диагностика и лечение составляют актуальную проблему в педиатрической практике.

Читайте также:  Больной желудок симптомы на коже

Причины

До 60% случаев надпочечниковой недостаточности в детской эндокринологии связывают с первичной атрофией коркового вещества на фоне аутоиммунного адреналита. Болезнь появляется у детей при сочетании наследственной предрасположенности и экзогенных триггеров (стрессы, вирусные инфекции). Зачастую заболевание сопровождается аутоиммунным тиреоидитом или полигландулярным синдромом типа 2. Кроме аутоиммунного поражения, выделяют следующие причины надпочечниковой недостаточности:

Патогенез

При гипокортицизме в организме ребенка определяется абсолютный недостаток как глюкокортикоидов, так и минералокортикоидов, что сопровождается характерными симптомами. О нехватке кортизола свидетельствуют нарушение всех видов обмена веществ, задержка роста и развития. Дефицит альдостерона вызывает электролитный дисбаланс и вторичные сердечно-сосудистые расстройства.

При первичной форме болезни у детей компенсаторно активируется гипоталамо-гипофизарное звено регуляции, что проявляется повышенным синтезом АКТГ. Гормон не может повлиять на надпочечниковую кору, поскольку в ней происходят дистрофические процессы, но вместе с ним начинает вырабатываться меланоцитстимулирующее вещество, которое обуславливает специфическую пигментацию кожи пациентов.

Классификация

В зависимости от клинической картины надпочечниковая недостаточность бывает острой, возникающей при травмах и кровоизлияниях в эндокринные железы, и хронической (болезнь Аддисона), которая встречается в практике эндокринологов намного чаще. По степени тяжести выделяют стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации. По локализации патологического процесса гипокортицизм классифицируют на:

Симптомы

Хроническая надпочечниковая недостаточность

ХНН у детей длительное время протекает малосимптомно, а выраженные клинические проявления возникают, когда поражено более 95% паренхимы органа. При врожденных формах болезни признаки появляются в первые месяцы жизни младенца, но они не всегда корректно диагностируются. У малышей основными симптомами ХНН называют плохую прибавку в весе, частую рвоту и срыгивание, нарушения стула.

У детей старшего возраста первым проявлением болезни служит слабость и сильная усталость в конце дня, которая не соответствует степени умственной и физической нагрузки. Симптомы уменьшаются после ночного отдыха, а затем возникают снова. Характерна потеря веса и изменение вкусовых пристрастий, при этом патогномоничным признаком считается тяга к соленой пище. При выраженной недостаточности минералокортикоидов ребенок может есть чистую соль.

Постепенно присоединяются другие признаки: диспепсические расстройства, снижение артериального давления, которое проявляется головными болями и головокружениями. Из-за нарушений работы сердца заметна одышка при физической нагрузке. Патогномоничный симптом: золотисто-коричневая окраска кожи и слизистых оболочек с максимальной интенсивностью пигментации в области грудных желез, половых органов, кожных складок и типичных мест трения одеждой.

Острая надпочечниковая недостаточность

ОНН (аддисонический криз) имеет 3 стадии. Сначала ребенка беспокоят тошнота и головная боль, пропадает аппетит, снижается давление. Затем появляется резкая слабость, боли в животе, многократная рвота, вследствие чего наступает дегидратация. О третьей стадии свидетельствуют развитие сосудистого коллапса, почечной недостаточности и коматозного состояния.

Осложнения

Основное негативное последствие гипокортицизма — надпочечниковый криз. Наиболее опасна ОНН для детей до 2 лет, у которых риск смертельного исхода при этой болезни в 10 раз выше, чем в других возрастных группах. Иногда надпочечниковая недостаточность развивается молниеносно в течение нескольких часов, поэтому врачи не во всех случаях успевают оказать младенцу комплексную медицинскую помощь, если ситуация произошла за пределами стационара.

Диагностика

Дефицит надпочечниковых гормонов у детей имеет специфические внешние признаки, поэтому опытный детский эндокринолог может поставить предварительный диагноз уже при физикальном осмотре ребенка. Врач обращает внимание на цвет кожных покровов, симптомы истощения, изменение пульса и артериального давления. Специалист тщательно собирает анамнез, чтобы установить возможные причины гипокортицизма. Для уточнения диагноза назначаются следующие методы:

Лечение надпочечниковой недостаточности у детей

При остром надпочечниковом кризе ребенку требуется неотложная медицинская помощь. Лечение начинается с введения инфузионных растворов, терапии препаратами глюко- и минералокортикоидов, которые вводятся внутривенно болюсно до стабилизации состояния. Медикаменты назначаются под контролем электролитного состава крови. После нормализации лабораторных показателей переходят на поддерживающий прием препаратов.

Основной принцип терапии при хронической форме гипокортицизма — подбор адекватных доз надпочечниковых гормонов для постоянной заместительной терапии. Детские эндокринологи отдают предпочтение гидрокортизону, поскольку он обладает и глюкокортикоидной, и минералокортикоидной активностью. Дозировки и кратность приема подбираются с учетом физиологического ритма работы надпочечников.

Гормонотерапию проводят под постоянным наблюдением врача, дозировки препаратов увеличивают в периоды нарушений функционального состояния организма. При стрессах, травмах, операциях суточную норму повышают в 2-3 раза, иногда показан переход с пероральной на парентеральную форму введения. Перед небольшими медицинскими манипуляциями рекомендовано разовое введение дополнительной дозы.

Прогноз и профилактика

При правильном подборе гормональной терапии удается устранить неприятные симптомы и стабилизировать состояние ребенка. Критериями адекватности лечения являются: нормализация АД, физиологические прибавки веса, отсутствие гиперпигментации кожи. При хронических формах недостаточности прогноз в основном благоприятный, а острый гипокортицизм без экстренной терапии чреват летальным исходом.

Учитывая многообразие причин и частый аутоиммунный характер патологии, специфические профилактические меры не разработаны. Врачи рекомендуют ограничить стрессовые воздействия, соблюдать противоэпидемические меры для предупреждения вирусных инфекций. Вторичная профилактика осложнений гипокортицизма включает постановку ребенка на диспансерный учет и динамическое наблюдение у эндокринолога (1 раз в квартал).

Источник

Поделиться с друзьями
admin
Сайт обо всем
Adblock
detector