Угнетение костномозгового кроветворения симптомы

Угнетение костномозгового кроветворения симптомы

Апластическая анемия, обусловливаемая химическими и физическими агентами характеризуется прямым отношением количества воздействующего на костный мозг токсического вещества и интенсивности развиваемой им гипоплазии (Мунтяну, Rohr); наличием — в клинической картине — отдельных признаков поражения участков паренхимы органов большого значения, таких как печень, почки, центральная нервная система, что реже наблюдается при остальных видах апластической анемии.

К токсическим веществам, оказывающим большое влияние на костный мозг и очень хорошо изученным, относятся бензол, хлорамфеникол и ряд других медикаментов.

Ниже приведены вещества, определяющие гипоплазию костного мозга и оценка представляющего ими риска.

Физические и химические факторы, обусловливающие развитие апластической анемии:
А. Факторы, наличие которых в определенном количестве, в любом случае способствуют развитию аплазии костного мозга, в том числе, ионизирующие излучения, соединения иприта (азотный иприт и пр.), цитостатические медикаменты (антиметаболиты, антифолиевые препараты), бензол, его соединения.

Б. Факторы, вызывающие лишь случайно костномозговую аплазию, в том числе:
1. Противомикробные:
Мышьякобензолы
Хлорамфеникол
Сульфамид
Стрептомицин

2. Противосудорожные:
Мезантоин
Триметадион

3. Антитиреоидные: Метилтиоурацил

4. Антигистаминные: Фенерган

6. Различные факторы:
Соли золота
Фенилбутазон
Нитрофенол
Мепробамат

Бензол и его соединения как причина апластической анемии. Несчастные случаи, вызываемые бензолом, начали обнаруживаться в начале нашего века, в связи с промышленным применением этого вещества в качестве органического растворителя (Robr). В принципе бензол угнетает костный мозг, что означает приостановление синтеза РНК в уже дифференцированных элементах.

Видимо бензол не угнетает колонии клеток-штамм, в чем следует искать объяснение полной обратимости нарушений в случаях непродолжитекьности токсического воздействия (Nomiyama).

Влияние на костный мозг тесно связано с количеством воздействующего на больного вещества. Исходно отмечается раздражение костного мозга и общая, в частности эритроидная, гиперплазия, сопровождающаяся лейкоцитозом, нейтрофилией и отклонением влево в периферической крови; затем, постепенно, развивается костномозговая гипоплазия с обширными участками жирного преобразования, наличием редких миелоидных элементов, выраженной реакцией лимфатической или плазмоцитной ткани, а в отдельных случаях моноцитной реакцией, которую часто нелегко различить от лейкемического поцесса (Мунтяну).

После развития костномозговой гипоплазии имеются лишь немногие шансы на его восстановление. Вот почему внимание направлено на предупреждение заболевания путем ограничения концентрации бензола в атмосферном воздухе соответствующих заводов, максимально до 34 частей на 1 млн. и выявление первых признаков поражения костного мозга с помощью наблюдения за развитием эритроцитного макроцитоза у рабочих данных предприятий (Мунтяну).

Однако бензол оказывает и ряд других влияний на костный мозг, в том числе обусловливает: выраженную гиперплазию эритроидного ряда и приостановление деления (мегалобластоз), картину, называемую бензоловой эритропатией, имеющей большое сходство с острой эритемией; хронический миелосклероз с миелоидной метаплазией; гипоплазию лимфатической тнани, равно как и острую лейкемию (Rohr, Wintrobe).

Хлорамфеникол это антибиотик, вызвавший большой энтузиазм в 1948 г. когда был проверен его чрезвычайный эффект при заболеваниях брюшным тифом, а затем и отдельными риккетсиозами. Но в дальнейшем широкое применение препарата в борьбе с инфекцией грамм-отрицательными возбудителями начало выявлять его вредные последствия, поскольку он способствует развитию весьма тяжелой необратимой костномозговой аплазии.

В клинике риск развития аплазии после лечения хлорамфениколом составляет 1/10 тыс.—1/20 тыс. Однако по иным статистическим данным, например Объединения американских врачей, хлорамфеникол составил причину развития 44% всех заболеваний панцитопенией в США (Williams).

Формула хлорамфеникола включает бензоловое ядро с боковой цепью дихлорацетамида (Мунтяну). В связи с этим создалось мнение о том, что токсический эффект следует отнести за счет бензолового ядра. За справедливость такого предположения говорит и тот факт, что, подобно бензолу, медикамент поражает исходно эритроидный ряд, приостанавливая созревание, блокируя включение железа в гем с последующим ростом показателей сывороточного железа, костномозговых сидеробластов и развитием ретикулоцитопении.

Дальнейшие исследования выявили одновременное по существу поражение всех рядов крови, при этом первым морфологическим признаком поражения костного мозга оказалось появление вакуолей в костномозговых клетках, которые лучше выражены в эритробластах (Мунтяну, Ward).

Эти данные совпадают с результатами экспериментальных наблюдений, по которым медикамент угнетает синтез белков в клетках костного мозга в результате соревнования с ARNm (Ward), а также и синтез РНК (Williams).

В дальнейшем были обнаружены довольно тяжелые осложнения спустя некоторое время после прекращения лечения этим медикаментом. В связи с этим была выдвинута гипотеза о возможных, вызываемых им изменениях в геноме клеток-штамм, результатом чего являются необратимые сдвиги механизма деления последних, развитие необратимой костномозговой аплазии и острой лейкемии (Mukherji) или ночной пароксизмальной гемоглобинурии (Дачие и Левис).

В клинической практике целесообразно помнить, что этот медикамент вызывает тяжелые, смертельные аплазии и его применение следует ограничивать заболеваниями, вызываемыми строго чувствительными к нему возбудителями.

Прочие химические агенты, приводящие к апластической анемии. К категории иных химических факторов, обусловливающих костномозговую аплазию относятся ДДТ, сульфонамиды, противосудорожные средства, равно как и соединения золота. Также доказано, что атебрин создает чрезмерную чувствительность и тем самым способствует развитию костномозговой аплазии.

Ночная пароксизмальная гемоглобинурия как последствие апластической анемии. По результатам ряда наблюдений ночная пароксизмальная гемоглобинурия развивается после костномогзовой аплазии (Dacie и Lewis). Описаны также 2 случая костномозговой аплазии, сопровождающейся ночной пароксизмальной гемоглобинурией, а в конечном итоге — острой миелобластической лейкемией («трехзтапная» эволюция) (Holden и Lichtman).

Утверждается, что, по началу, токсический агент поражает (вызывает мутацию) клетки-штамм (Dacie и Lewis). Выживающие при этом клетки-штамм порождают аномальные популяции: эритроцитов — чувствительных к комплементу, гранулоцитов — лишенных лейкоцитной щелочной фосфатазы и тромбоцитов с недостатком ферментов.

Апластическая анемия отмечена и при беременности (Evans), гипопитуитаризме, почечной недостаточности и пр.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Угнетение костномозгового кроветворения симптомы

Недостаточность костного мозга (также известная как апластическая анемия) — редкое заболевание, характеризуемое снижением или отсутствием всех трёх основных линий дифференцировки в костном мозге, приводящих к панцитопении в периферической крови. Недостаточность костного мозга может быть врождённой или приобретённой.

Приобретённые состояния могут быть связаны с вирусами (особенно вирусами гепатитов), лекарственными препаратами (такими как сульфаниламиды, препараты для химиотерапии) или токсинами (такими как бензол, клей); однако в большинстве случаев они обозначаются как «идиопатические» в связи с невозможностью установления точной причины.

Это состояние может быть частичным или полным. Оно может дебютировать как недостаточность одной линии дифференцировки, но прогрессировать с вовлечением всех трёх ростков.

Читайте также:  Симптомы при легком инсульте

Клинические проявления недостаточности костного мозга:
• Анемия в связи со снижением числа эритроцитов.
• Инфекция в связи со снижением числа лейкоцитов (особенно нейтрофилов).
• Кровоподтёки и кровотечения в связи с тромбоцитопенией.

Эти заболевания встречаются редко.

Анемия Фанкони. Это наиболее частая наследственная форма апластической анемии. Это аутосомно-рецессивное состояние. У большинства детей могут отмечаться врождённые аномалии, в том числе низкий рост, изменённые лучевые кости и большие пальцы, почечные мальформации, микрофтальмия, пигментные изменения кожи.

У детей могут выявляться одна или несколько аномалий или признаки нарушения функции костного мозга, которые обычно не проявляются до возраста 5-6 лет. У младенцев с анемией Фанкони всегда нормальные показатели крови, однако она может диагностироваться при повышенной ломкости хромосом лимфоцитов периферической крови.

Этот тест может применяться для выявления поражённых членов семьи или для пренатальной диагностики. У поражённых детей имеется высокий риск смерти в результате недостаточности костного мозга или трансформации в острый лейкоз. Рекомендованным лечением является трансплантация костного мозга, используя нормальный донорский костный мозг здоровых брата или сестры или подходящего донора, не являющегося родственником.

Синдром Швахмана-Даймонда. Редкое аутосомно-рецессивное расстройство характеризуется недостаточностью костного мозга совместно с признаками экзокриннои недостаточности поджелудочной железы и скелетными аномалиями. В большинстве случаев это происходит в результате мутаций в гене SBDS (Shwachman-Bodian-Diamond syndrome), обнаружение которых может служить для выявления нетипичных случаев или для пренатальной диагностики.

Наиболее распространёнными гематологическими проблемами являются изолированная нейтропения или лёгкая панцитопения. Как и при анемии Фанкони, в этом случае увеличен риск трансформации в острую лейкемию.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Угнетение костномозгового кроветворения симптомы

К этой категории относятся 2 разновидности повреждающего влияния на систему крови, которые отличаются патогенетическими особенностями угнетения гемопоэза.
Одна из разновидностей поражения гемопоэза заключается в подавлении гемопоэтической активности всех ростков кроветворной ткани с развитием в конечном итоге гипо- и апластических состояний. Моделью такого поражения крови служит интоксикация бензолом. Сходные, но менее выраженные гематологические изменения вызывают хлорбензол, гексаметилендиа-мин, гексаметиленимин, гексахлорциклогексан, сульфаниламидные и пира-золоновые лекарственные препараты. Вторая разновидность угнетающего влияния на гемопоэз характеризуется расстройством порфиринового обмена и как следствие этого нарушением синтеза гема на стадии включения железа в порфириновое кольцо. Таков механизм гемотоксического действия свинца.

Повреждающее действие на кровь по типу бензольной гемопатии сопровождается снижением продукции клеточных элементов органами кроветворения и уменьшением количества клеток в периферической крови, что определяется термином «депрессия кроветворения». Конкретные механизмы развития этого процесса с учетом интенсивности, длительности воздействия соответствующих гематотропных веществ уместно оценить на примере бензола.

Согласно классической формуле, повреждающее действие бензола на кровь при достаточных по интенсивности и времени уровнях воздействия в конечном итоге определяется тремя последовательно развивающимися синдромами: лейко-, тромбоците- и эритроцитопенией.

Однако окончательное представление о патогенезе поражения кроветворной системы под влиянием бензола с учетом всего многообразия гематологических изменений, интимных механизмов развития каждого из трех упомянутых выше взаимосвязанных и взаимообусловленных процессов, характеризующих бензольную гемопатию, сложилось лишь последние два десятилетия. Это стало возможным благодаря накоплению и теоретическому осмыслению большого числа как клинических, так и экспериментальных данных по проблеме «бензол и система крови».

Изменения в системе крови под влиянием бензола есть результат специфического (гематотропного), неспецифического, в том числе компенсаторного, а также антигенного (гаптенного) или аутоиммунного его влияния. Сущность специфического гематотропного влияния бензола заключается в угнетении кроветворения, которое касается всех его ростков. Одним из основополагающих моментов депрессивного воздействия бензола на систему крови служит уменьшение количества полипотентных стволовых клеток (предшественников всех видов клеточных элементов крови в органах кроветворения). Видимый признак такого явления — уменьшение клеточности в органах кроветворения в костном мозге и селезенке. Снижение количества клеток-родоначальников может быть обусловлено прямым цитотоксическим действием на них бензола, с одной стороны, и угнетающим влиянием микроокружения стволовых клеток — с другой.

Есть прямые доказательства того, что основной причиной уменьшения количества стволовых клеток является изменение гемопоэзининдуцирующего микроокружения, которое представлено стромальными, в частности ретикулярными клетками кроветворных органов, а также неклеточными элементами, т.е. средой для роста и развития стволовых клеток. Столь значительное угнетающее значение микроокружения на стволовые клетки объясняется в первую очередь низкой пролиферативной активностью ретикулярных клеток стромы, которая за счет специфической способности накапливать значительные суммарные дозы бензола еще больше угнетается.

Подобного рода изменения гемопоэзининдуцирующего микроокружения стволовых клеток приводят к уменьшению колоний кроветворных клеток, в основном гранулоцитарных и мегакариоцитарных и в меньшей мере эритроидных, что свидетельствует о нарушении соотношения дифференциации ростков кроветворения. В итоге происходит сужение плацдарма продукции стволовых клеток, особенно за счет гранулоцитопоэза при большей устойчивости эритропоэза.

Отмечено, что повреждающему действию бензола на кроветворную ткань по типу гипоплазии всегда сопутствуют неспецифические реакции, во многом носящие компенсаторный характер. В первую очередь это касается пула стволовых и ретикулярных клеток. Так, на ранних стадиях, особенно при малых интенсивностях воздействия, он усиливается, судя по количеству стволовых клеток, находящихся в состоянии синтеза ДНК. В результате увеличивается доля полипотентных клеток, вступающих в митотический цикл. С одной стороны, при этом усиливается пул дифференцированных кроветворных клеток, а с другой — истощается пул стволовых клеток.

К компенсаторным реакциям костного мозга относится также усиленный переход клеток предшественников из дремлющего в активное состояние: миелобласта в миелоцит, проэритробласта в полихроматофильный эритробласт. За счет усиления пролиферативного пула в целом на некоторый период увеличивается плацдарм кроветворения, в результате чего вытесняется жировой костный мозг за счет «гиперплазии» красного костного мозга. Это является одним из механизмов временной компенсации бензольной гемопатии, хотя по сути имеет место скрытая патология, которая легко проявляется на фоне нагрузочных проб.

Источник

Анемия и беременность

УЗИ аппарат HM70A

Экспертный класс по доступной цене. Монокристальные датчики, полноэкранный режим отображения, эластография, 3D/4D в корпусе ноутбука. Гибкая трансформация в стационарный сканер при наличии тележки.

Анемия характеризуется снижением уровня гемоглобина в крови, уменьшением количества эритроцитов (красных кровяных телец), появлением их патологических форм, а также изменением витаминного баланса, снижением в организме количества микроэлементов и ферментов. Анемия является одним из наиболее частых осложнений беременности. Ведущим признаком анемии у беременных является снижение уровня гемоглобина менее 110 г/л. Анемия у беременных в 90% случаев является железодефицитной. Такая анемия характеризуется нарушением синтеза гемоглобина из-за развивающегося вследствие различных физиологических и патологических процессов дефицита железа. По данным ВОЗ частота железодефицитной анемии у беременных колеблется от 21 до 80%. Наличие железодефицитной анемии приводит к нарушению качества жизни пациенток, снижает их работоспособность, вызывает функциональные расстройства со стороны многих органов и систем. При дефиците железа у беременных увеличивается риск развития осложнений в родах, а при отсутствии своевременной и адекватной терапии может возникнуть дефицит железа и у плода.

Читайте также:  Наружный отит симптомы и лечение у взрослых мазь

В организме человека находится около 4 г железа, которое относится к одним из жизненно важных для организма элементов. Оно входит в состав гемоглобина и ряда других жизненно важных веществ влияющих на функцию различных органов и систем в организме человека. 75% железа человеческого организма находится в гемоглобине. Наиболее полно усваивается железо из продуктов животного происхождения (мясо), значительно хуже из пищи растительного характера. Высвобождение железа из продуктов снижается при их тепловой обработке, замораживании и длительном хранении.

Выводится железо из организма женщины в количестве 2-3 мг в сутки через кишечник, желчь, с мочой, через слущивающийся эпителий кожи, при лактации и менструациях.

Интерес представляют некоторые показатели (представлены в таблице) периферической крови в зависимости от сроков беременности.

Показатели 1 триместр 2 триместр 3 триместр
Гемоглобин, г/л 131 (112-165) 126 (110-144) 112 (110-140)
Гематокрит, % 33 36 34
Эритроциты, 1012/л 10,2 10,5 10,4
СОЭ мм/час 24 45 52

Профилактику анемии, прежде всего, необходимо проводить среди беременных, входящих в группу высокого риска ее развития.

Факторы, способствующие развитию железодефицитной анемии

Беременность противопоказана при следующих формах заболеваний крови и системы кроветоворения: хроническая железодефицитная анемия III-IY степени; гемолитическая анемия; гипо- и аплазия костного мозга; лейкозы; болезнь Верльгофа с частыми обострениями. В случае наступления беременности при этих заболеваниях беременность целесообразно прервать до 12 недель.

Патологические формы анемии при беременности

Симптомы анемического синдрома

Анемический синдром проявляется комплексом неспецифических симптомов и обусловлен недостаточным кислородным обеспечением тканей. Основными клиническими проявлениями данной патологии являются общая слабость, повышенная утомляемость, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, тахикардия, одышка при физической нагрузке, обморочные состояния, бессонница, головная боль и снижение работоспособности.

Осложнение течения беременности при железодефицитной анемии

В связи с тем, что при беременности потребление кислорода увеличивается на 15-33%, для беременных с железодефицитной анемией характерна выраженная тканевая гипоксия с последующим развитием вторичных метаболических расстройств, что может сопровождаться развитием дистрофических изменений в миокарде и нарушением его сократительной способности. Железодефицитная анемия характеризуется нарушениями белкового обмена с возникновением дефицита белков в организме, что приводит к развитию отеков у беременной. При железодефицитной анемии развиваются дистрофические процессы в матке и в плаценте, которые ведут к нарушению ее функции и формированию плацентарной недостаточности. При этом развивающийся плод не получает в достаточном количестве полагающиеся ему питательные вещества и кислород, вследствие чего возникает задержка развития плода. Основными осложнениями беременности при железодефицитной анемии являются: угроза прерывания беременности (20-42%); гестоз (40%); артериальная гипотония (40%); преждевременная отслойка плаценты (25-35%); задержка развития плода (25%); преждевременные роды (11-42%). Роды часто осложняются кровотечениями. В послеродовом периоде могут возникать различные воспалительные осложнения (12%).

Кроме оценки стандартных показателей по клиническому анализу крови (гемоглобин, эритроциты, гематокрит, СОЭ), диагностика железодефицитной анемии основана на оценке ряда других показателей, таких как: цветовой показатель, среднее содержание гемоглобина в эритроците, морфологическая картина эритроцитов, уровень железа в сыворотке крови. общая железосвязывающая способность сыворотки крови, и некоторые другие.

Диета для беременных с железодефицитной анемией

Наибольшее количество железа (в мг на 100 г продукта) содержится в свиной печени (19,0 мг), какао (12,5 мг), яичном желтке (7,2 мг), сердце (6,2 мг), телячьей печени (5,4 мг), черством хлебе (4,7 мг), абрикосах (4,9 мг), миндале (4,4 мг), индюшином мясе (3,8 мг), шпинате (3,1 мг) и телятине (2,9 мг). Беременная с железодефицитной анемией должна придерживаться рационального режима питания. Из белковых продуктов рекомендуются: говядина, бычья печень, язык, печень и сердце, птица, яйца и коровье молоко. Жиры содержатся в: сыре, твороге, сметане, сливках. Углеводы должны восполняться за счет: ржаного хлеба грубого помола, овощей (томаты, морковь, редис, свекла, тыква и капуста), фруктов (абрикосы, гранаты, лимоны, черешня), сухофруктов (курага, изюм, чернослив), орехов, ягод (смородина, шиповник, малина, клубника, крыжовник), круп (овсяная, гречневая, рис) и бобовых (фасоль, горох, кукуруза). Обязательно в питание должны включаться свежая зелень и мед.

Профилактика и лечение железодефицитной анемии, использование лекарственных препаратов железа

Наиболее предпочтительным является прием препаратов железа внутрь, а не в виде инъекций, так как в последнем случае чаще могут возникать различные побочные эффекты. Кроме железа, медикаменты для лечения железодефицитной анемии содержат различные компоненты, усиливающие всасывание железа (цистеин, аскорбиновая кислота, янтарная кислота, фолиевая кислота, фруктоза). Для лучшей переносимости препараты железа следует принимать во время еды. Необходимо учитывать, что под влиянием некоторых содержащихся в пище веществ (фосфорная кислота, фитин, танин, соли кальция), а также при одновременном применении ряда медикаментов (антибиотики тетрациклинового ряда, альмагель) всасывание железа в организме уменьшается.

Беременным предпочтительно назначать препараты железа в комбинации с аскорбиновой кислотой, которая принимает активное участие в процессах метаболизма железа в организме. Содержание аскорбиновой кислоты должно превышать в 2-5 раз количество железа в препарате. В настоящее время для лечения анемии у беременных используется целый ряд эффективных препаратов. Вопрос о назначении конкретного препарата, а также о его разовой дозе, кратности применения и продолжительности курса лечения решается только лечащим врачом в индивидуальном порядке. Врач также должен контролировать эффективность проводимого лечения, что наилучшим образом оценивается по уровню трансферрина и ферритина в сыворотке крови, а не по уровню гемоглобина и эритроцитов.

УЗИ аппарат HM70A

Экспертный класс по доступной цене. Монокристальные датчики, полноэкранный режим отображения, эластография, 3D/4D в корпусе ноутбука. Гибкая трансформация в стационарный сканер при наличии тележки.

Источник

Угнетение костномозгового кроветворения симптомы

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Внекостномозговое кроветворение (ВКМК)
2. Синонимы:
• Внекостномозговой эритропоэз
3. Определение:
• Внекостномозговое компенсаторное образование форменных элементов крови, обусловленное недостаточностью костномозгового кроветворения

1. Общие характеристики внекостномозгового кроветворения:
• Лучший диагностический критерий:
о Объемные образования однородной структуры с ровными контурами, расположенные юкстаспинально или в области черепа, у пациентов с хронической анемией или истощением костного мозга
• Локализация:
о Череп (эпидуральное пространство, твердая мозговая оболочка, венозные синусы), позвоночник (параспинальные отделы, эпидуральное пространство)
о Может наблюдаться во многих других органах: почки, надпочечники, щитовидная железа, печень, селезенка, лимфатические узлы, брюшина
• Размеры:
о Вариабельны, иногда очень крупные
• Морфология:
о Ограниченные объемные образования с ровными контурами, расположенные рядом с костными структурами
о Гиперцеллюлярная структура

2. Рентгенологические признаки внекостномозгового кроветворения:
• Рентгенография:
о Могут наблюдаться признаки основного заболевания:
— Талассемия → периостоз по типу «волос дыбом»
— Остеопетроз → облитерация костномозгового пространства плотной костной тканью

(Слева) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у восьмилетней девочки с миелофиброзом визуализируются множественные вне-мозговые объемные образования, вероятно, очаги дурального, эпидурального и/или субдурального внекостномозгового кроветворения. Обратите внимание на серп мозга, где объемное образование располагается по обеим слоям твердой мозговой оболочки. Образования слегка гиперденсны по отношению к мозговой ткани; визуализируются кальцификаты твердой мозговой оболочки (вероятно), что согласуется с внекостномозговым кроветворением (ВКМК).
(Справа) КТ с контрастированием: у этой же пациентки определяется диффузное, а не однородное контрастное усиление поражений, что, опять же, согласуется с внекостномозговым кроветворением (ВКМК). Диагноз был подтвержден при биопсии.

3. КТ признаки внекостномозгового кроветворения:
• Бесконтрастная КТ:
о Изоденсные объемные образования однородной структуры с ровными контурами:
— Может имитировать субдуральную гематому, лимфому
— Также имитирует бляшечную менингиому
о Могут наблюдаться признаки основного заболевания со стороны костных структур:
— Утолщение или уплотнение структуры черепа
— Расширение диплоэ
— Изменения структуры позвонков
о Мягкотканный компонент, заполняющий околоносовую пазуху(и), глазницы, юкстаселлярные отделы
• КТ с контрастированием:
о Однородное контрастное усиление

4. МРТ признаки внекостномозгового кроветворения:
• Т1-ВИ:
о Интенсивность сигнала от изо- до слегка гиперинтенсивной по отношению к коре
• Т2-ВИ:
о Слегка гипоинтенсивный по отношению к коре сигнал
• FLAIR:
о Гиперинтенсивный сигнал
о Отсутствие отека смежной паренхимы головного мозга
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Однородное контрастное усиление
о Имитирует бляшечную менингиому

5. Радионуклидная диагностика:
• Поглощение коллоида серы, меченным Тс-99m

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с контрастированием
• Совет по протоколу исследования:
о Исследуйте как костные структуры, так и мягкотканные объемные образования:
— Этиология обычно известна
— КТ: утолщение диплоэ, эрозия, поражение придаточных пазух носа
— МРТ: изменения костного мозга в телах позвонков
о Выполните поиск локальных осложнений:
— Отверстия в черепе, нервы
— Вовлечение в процесс спинномозговых нервов
— Компрессия спинного мозга

(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у пациента 17 лет с талассемией по ходу грудного отдела позвоночника, распространяясь в межреберья, визуализируются множественные паравертебральные объемные образования. Учитывая фоновое заболевание, внешние признаки поражений и однородность их контрастного усиления, они, более вероятно, представляют собой очаги внекостномозгового кроветворения (ВКМК).
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: распространение объемных образований в окружающие пространства, включая межпозвонковые отверстия билатеральной, где наблюдается вовлечение в процесс спинномозговых нервов. Кортикальный слой позвонка местами не визуализируется.

в) Дифференциальная диагностика внекостномозгового кроветворения:

1. Менингиома:
• Причины и изменения со стороны костных структур разнятся
• МР-спектроскопия (часто оценка объемных образований, прилежащих к костям, невозможна): характерный пик аланина

2. Метастазы:
• Часто мультифокальные, имеют инфильтративный характер роста, инвазия костей черепа

3. Субдуральные скопления жидкости:
• Травма в анамнезе
• Контрастное усиление ограничивающих мембран, а не диффузное контрастирование

4. Внутричерепная гипотензия:
• Утолщение костей черепа, утолщение и контрастное усиление твердой мозговой оболочки
• Могут наблюдаться субдуральнльные гематомы
• Нисходящее смещение миндалин мозжечка, выпуклость гипофиза
• ± ликворея в анамнезе

5. Нейросаркоидоз:
• Изменения по данным рентгенографии грудной клетки, лабораторных анализов

6. Другие параспинальные объемные образования:
• Спондилит, абсцессы: кость, вовлечение диска, периферические абсцессы
• Лимфома

(Слева) КТ, костное окно, аксиальный срез: у ребенка 13 лет с талассемией в структуре тела клиновидной кости и основания пластинки правого крыловидного отростка визуализируются бессимптомные объемные образования. Отмечаются увеличение размеров описанных костных структур, сохранность кортикального их слоя, что характерно, но не специфично для внекостномозгового кроветворения (ВКМК).
(Справа) КТ, костное окно, более краниальный аксиальный срез: у этого же пациента определяется близкое расположение поражения тела клиновидной кости к сонному каналу. У этого пациента были выявлены множественные очаги подтвержденного внекостномозгового кроветворения (ВКМК) других локализаций; следовательно, данный диагноз наиболее вероятен.

1. Общие характеристики внекостномозгового кроветворения:
• Этиология:
о Распространение кроветворных стволовых клеток в различные органы:
— Печень, селезенка, почки и легкие
— Брюшина
— Также часто поражаются структуры возле костей:
Область лица
Череп
Позвоночник
о Прежде всего, пациенты с врожденными гемоглобинопатиями:
— Талассемия
— Серповидноклеточные нарушения
— Наследственный сфероцитоз
— Геморрагическая тромбоцитопения
— Лейкоз
— Лимфома
— Миелоидная метаплазия
о Другие:
— Любые состояния, связанные с истощением, инфильтрацией или гиперактивностью костного мозга:
Может наблюдаться после терапии гранулоцитарным колониестимулирующим фактором
— Может наблюдаться при любом миепофиброзе/миелодиспластическом синдроме:
Гематологические нарушения (например, истинная полицитемия)
Поражение костных структур
Воздействие ионизирующего излучения, бензола
о Иногда причины данного состояния не обнаруживается
• Генетика:
о Причинное состояние:
— Врожденные гемоглобинопатии
— Генетические гемопатии
— Генетические причины миелосклероза
• Ассоциированные аномалии:
о Имеются сообщения о развитии вторичного субдурального кровоизлияния вследствие вовлечения твердой мозговой оболочки при внекостномозговом кроветворении (ВКМК)

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Мягкотканные объемные образования, расположенные в смежных с костными структурами отделах
• Эпидуральное ВКМК может компримировать смежные нервные структуры
• Ассоциированные изменения костных структур

3. Микроскопия:
• «Трехростковая» гиперплазия:
о Эритроидные элементы
о Миелоидные элементы
о Мегакариоцитарные элементы

д) Клиническая картина:

1. Проявления внекостномозгового кроветворения:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Бессимптомное течение
о Судороги
о Недостаточность функции черепного нерва(ов)
о Увеличение внутричерепного давления при сжатии дюрала пазух
о Миелопатия при компрессии спинного мозга
• Клинический профиль:
о Обычно пожилые люди с миелофиброзом
о Пациенты молодого возраста с врожденными гемолитическими анемиями

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно у пожилых пациентов, но развитие ВКМК у детей имеет свои специфические причины
• Пол:
о Равная встречаемость
• Эпидемиология:
о Редко

3. Течение и прогноз:
• Курс течения состояния зависит от первичного основного заболевания
• Компенсаторная недостаточность костного мозга
• Нечасто, местные осложнения обусловлены компрессией

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• При выявлении необъяснимых внемозговых «скоплениий жидкости» или перивертебральных объемных образований у ребенка с врожденной анемией или другими гематологическими нарушениями подумайте о внекостномозговом кроветворении (ВКМК)
2. Советы по интерпретации изображений:
• Внекостномозговое кроветворение (ВКМК) имитирует дуральную и/или субдуральную гематому

ж) Список литературы:

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 13.5.2019

Источник

Поделиться с друзьями
admin
Сайт обо всем
Adblock
detector