Увеличена поджелудочная железа у ребенка симптомы

Содержание

Увеличена поджелудочная железа у ребенка симптомы

Свои ферменты железа выделяет прямо в желудочно-кишечный тракт, и они запускают целый каскад химических реакций. Естественно, что нарушение работы поджелудочной железы в той или иной степени будет нарушать нормальное пищеварение.

Работа поджелудочной железы контролируется с нескольких сторон. Во-первых, имеет место нервная регуляция функций железы, во-вторых, ряд гормонов и гормоноподобных веществ так же следят за ее работой, четко регламентируя количество выделяемого пищеварительного сока. Например, слизистая оболочка двенадцатиперстной кишки выделяет соединения, стимулирующие выработку поджелудочного сока.

Иногда поджелудочная железа у детей увеличивается, установить это даже прощупыванием удается не всегда, тогда на помощь врачам приходят чаще всего ультразвуковые методы исследования. Увеличение железы напрямую связано со снижением ее функции! На самом деле никакого противоречия здесь нет, поскольку недостаточная продукция железой пищеварительных ферментов «вынуждает» организм включить дополнительные ресурсы и увеличить саму поджелудочную, чтобы повысить производительность ее работы. Такая своеобразная попытка перевести количество в качество.

Причиной увеличения поджелудочной железы иногда становятся болезни другого органа. Выше мы уже писали, что ее функция нарушается при плохой работе кишечника или желудка. Здесь важно не терять нить, связующую все органы пищеварительной системы между собой. Получается следующая схема: нарушение работы какого-либо органа пищеварения приводит к тому, что фермент поджелудочной железы не может нормально выполнить свою работу. Отсутствие работы со стороны этого фермента как бы заставляет организм думать, что его было просто мало произведено. Железе посылается команда на производство большего количества пищеварительных соков, она перегружается, увеличивается в размерах. Но такое увеличение не может происходить бесконечно, рано или поздно ресурсы истощаются, и продукция ферментов уже действительно идет на спад. Поэтому так важна слаженная работа всех органов пищеварения и своевременное лечение каждого из них. Как только проблема будет устранена, размер железы вернется в норму.

Как бы то ни было, а о нарушении работы поджелудочной железы родители должны узнавать своевременно. Что об этом говорит? Непереваренные белки, жиры и углеводы изменяют характер кала. Врачи называют это «панкреатическая триада». Стул становится жирным, нередко приобретает жидкую консистенцию, плохо смывается, а на его поверхности присутствует пленка. Присутствие в кале распадающихся белков и углеводов делает его особенно зловонным. Кроме того, ребенок может испытывать тошноту, боли в животе, вздутие и колики. Нарушение расщепления белков, жиров и углеводов приводит к тому, что малыш теряет в весе, становится слабым, бледным и худым.

Назначить лечение при недостаточности поджелудочной железы бывает совсем не просто. Для начала нужно установить причину, по которой произошло увеличение. Нередко для этого приходится сдавать целый ряд анализов и проходить обследования: гастродуодэноскопию («глотать лампочку»), чтобы определить, как работает желудок и тонкий кишечник, биохимический анализ крови, кал на копрологию и другие. Как только причина установлена, приступают к ее устранению: лечению другого органа, самой железы. Если анализы пищеварительных соков позволяют выявить слишком низкий уровень ферментов, выделяемых железой, назначают заместительную терапию. Это значит, что ребенок получает уже готовые ферменты в виде таблеток или капель, с этой целью чаще всего назначаются Фестал, Креон. Врожденные пороки развития корректируются хирургическим путем.

Источник

У ребенка увеличена поджелудочная железа: что делать?

Что делать родителям, если у ребенка увеличена поджелудочная железа? В каком случае нужно «бить тревогу» и заниматься подробным и углубленным обследованием? Каких размеров вообще должна быть поджелудочная железа у детей здоровых, и у детей с нарушением функции пищеварения? Обычно такие, или подобные вопросы задают родители после того, как ребенку было проведено УЗИ брюшной полости, и в результатах было указано, что размеры железы превышают норму.

Данная ситуация – не повод для беспокойства. Для этого нужны основания. Вспомните, что каких – то тридцать лет назад никто и не слыхал об УЗИ, и ситуаций, связанных с тем, что существует увеличенная поджелудочная железа у ребенка, просто не было. Для того, чтобы выявить заболевание, орган должен подавать «признаки болезни». Какие причины могут привести к увеличению железы, и является это состояние вариантом нормы, или патологией?

Причины увеличения поджелудочной железы у детей

Обычно орган увеличивается в размерах (гипертрофируется) в том случае, если повышается нагрузка на него. Так, у атлета гипертрофирована мышца сердца, а у пловца хорошо развиты лёгкие и грудная клетка. Какие причины приводят к панкреатической гипертрофии у ребенка?

Прежде всего, к ним относится дефицит панкреатических ферментов, которые, выделяясь в недостаточном количестве в просвет кишечника, вызывают недостаточное всасывание в тонком кишечнике. В свою очередь, ферментативная недостаточность может возникнуть вследствие:

Важно, что современные дети имеют все шансы «испортить» свое пищеварение. Фастфуд, бесконечные «хот-доги», жевательная резинка и попкорн, цветной жевательный мармелад, дешёвая сладкая газировка и прочая, перенасыщенная красителями и вредными веществами продукция, способна вызвать воспаление и боль, на основании которых можно выставить диагноз первичного хронического панкреатита.

Почему увеличена вся поджелудочная железа или ее часть

Все дело может быть просто в том, что организм ребенка начал расти, он начал больше кушать, и рост поджелудочной железы немного «обгоняет» опорно-двигательный аппарат. Отсюда и кажущееся ее увеличение.

Причины увеличения поджелудочной железы у ребенка полностью, а не отдельных частей могут быть следующими:

А вот в том случае, если, например, увеличен хвост поджелудочной железы у ребенка, или ее тело, то причиной могут быть, как и у взрослых, образование камня в протоках поджелудочной железы, появлением кисты. В некоторых случаях, но очень редко, этот признак пожжет говорить об образовании опухоли, поэтому нужно продолжать обследование.

Тем не менее, какими бы не были догадки, нужно обратить внимания на клинические проявления. Если есть симптомы, то они могут свидетельствовать о различных патологических процессах в железе.

Симптомы увеличения поджелудочной железы

Следует понять, что нет такого «симптома увеличенной железы». Увеличение органа может сопровождаться различными «проблемами», например, отёком, воспалением, ишемией, ожирением. Так, симптомами, которые могут вести к гипертрофии «поджелудочной» у ребенка, являются:

Что делать, если обследование показало, что есть нарушения? Какое должно проводиться лечение?

Лечение при увеличенной поджелудочной железе

Что делать, если у ребенка увеличена поджелудочная железа? Искать причину. Оставим в покое редкие причины, такие, как муковисцидоз, врожденные аномалии и кисты, и поговорим о том «хроническом панкреатите школьников», который подстерегает ребят, отвыкших от полноценной, домашней пищи, и перешедших на питание «кусками».

Читайте также:  Симптомы вульвовагинита у грудничка

Основой лечения панкреатита, а вместе с тем, и увеличения поджелудочной железы является диета.

Питание при увеличенной поджелудочной железе

Диета при увеличенной поджелудочной железе у ребенка может быть назначена сразу, после самого факта обнаружения этого увеличения: даже если всё нормально, и тревога оказалась излишней, то все равно, временный отдых пойдет органам пищеварения на пользу. Увеличенная поджелудочная железа у ребенка получит передышку, и питание поможет улучшить пищеварение. Принципами лечебного питания при гипертрофии поджелудочной железы у ребенка являются:

Разрешается для детей следующая пища:

В том случае, если удастся убедить своего ребенка в том, что это – не тягостная диета, а элитная пища здорового человека, а в здоровом теле – здоровый дух, то это будет не только большим шагом вперед на пути к решению частной проблемы с поджелудочной железой, но и вообще, большим шагом к здоровью в будущем.

О ферментах

Кроме диеты, при наличии симптомов метеоризма, неустойчивого стула полезно посоветоваться с педиатром и попринимать ребенку ферментные препараты, которые облегчат пищеварение, и помогут поджелудочной железе справиться с работой. Их существует много, и можно выбрать средство на любой вкус. К наиболее эффективным относятся: «Креон», «Фестал», «Энзистал», «Панкреатин-форте», «Панзинорм».

Принимать эти препараты нужно во время каждого приема пищи. В том случае, если самочувствие улучшится, то можно провести коррекцию дисбактериоза. Ребенку можно давать натуральные кисломолочные блюда, и препараты, содержащие бифидобактерии: «Бифацил», «Бифидумбактерин»

Эти несложные мероприятия помогут не только справиться с неприятными симптомами, но и через некоторое время добиться уменьшения размеров поджелудочной железы. Улучшится пищеварение, нормализуется сон, память. Ведь недаром говорят: «мы состоим из того, что съели накануне». Так пусть мы состоим только из полноценного и здорового «строительного материала». Это поможет противостоять многим жизненным проблемам, когда ваш ребенок вырастет.

Источник

Панкреатит у детей: причины, признаки и особенности лечения

У детей младшей возрастной группы панкреатит возникает в связи с пороками развития поджелудочной железы.

Панкреатит у детей протекает с развитием воспалительной реакции в тканях поджелудочной железы. В детском возрасте эта патология нередко маскируется под другие болезни пищеварительного тракта (гастродуоденит, гастрит, дисбактериоз), может долгое время протекать с незначительными симптомами.

Причины развития панкреатита у ребенка

Панкреатит у детей развивается под действием различных внешних и внутренних неблагоприятных факторов 2 :

Независимо от причин развития панкреатита у детей, ребенок нуждается в квалифицированной медицинской помощи и проведении комплексного обследования.

По данным диагностики специалисты выявляют факторы, провоцирующие воспалительную реакцию в поджелудочной железе, подбирают эффективную схему лечения, проводят профилактику для предотвращения дальнейших рецидивов.

Симптомы панкреатита у детей

Главными симптомами панкреатита у детей являются 2 :

Острый панкреатит у детей

Острая форма панкреатита может развиваться вследствие инфекционного поражения организма, на фоне повреждений поджелудочной железы. Болезнь часто возникает после переедания и употребления чрезмерно жирной пищи, а также на фоне вирусных инфекций и гельминтозов.

Своевременное обращение к врачу поможет избежать негативных последствий, например, развития гнойного перитонита (инфекционного воспаления брюшины).

Хронический панкреатит у детей

Признаки хронического воспаления поджелудочной железы у детей определяются в первую очередь формой болезни и состоянием других органов пищеварительного тракта. Обычно детей беспокоят ноющие боли под грудью, которые усиливаются после употребления жирных и острых блюд, физического и психоэмоционального переутомления.

Хронический панкреатит в детском возрасте чаще всего развивается на фоне неблагоприятной наследственности. Если у родителей и близких родственников появляется подобное заболевание, риски его развития у ребенка значительно возрастают.

Хроническое течение воспалительного процесса может приводить к необратимым изменениям тканей поджелудочной железы и нарушению функций органа. При появлении характерных признаков обострения, таких как боль в животе, горечь во рту, рвота, частый и жидкий стул, необходимо обращаться к специалистам. Самолечение может усилить воспалительную реакцию.

Реактивный панкреатит у детей

Реактивный панкреатит развивается у детей на фоне других заболеваний желудочно-кишечного тракта, токсического поражения (например, в следствии отравления лекарствами), аллергической реакции. В подавляющем большинстве причина воспалительного процесса кроется в обострении желчнокаменной болезни и болезней печени.

Реактивный панкреатит развивается через несколько часов после неблагоприятного воздействия внутренних и внешних факторов. Отмечаются следующие симптомы 3 :

Диагностика панкреатита у детей

Диагноз ставится на основании клинической картины, результатов опроса, осмотра ребенка и данных проведенного обследования. При прощупывании живота гастроэнтеролог обнаруживают локальную болезненность в области эпигастрия (в верхней и средней части живота, между реберными дугами). С целью выявления сопутствующих патологий органов пищеварения специалисты могут также назначить 2 :

Лечение панкреатита у детей

Выбор методов лечения панкреатита у детей требует внимательного изучения анамнеза, данных обследования и осмотра ребенка. Острая форма заболевания нередко требует госпитализации ребенка. Воспаленная поджелудочная железа нуждается в покое, который можно обеспечить только строгим соблюдением следующих условий 2 :

При выраженной деструкции (нарушении в процессе функционирования) поджелудочной железы требуется срочное хирургическое лечение.

Из-за высокого риска появления осложнений панкреатит в детском возрасте требует контроля специалистов. Даже если симптомы воспалительного процесса слабо выражены, необходимо обратиться к специалисту для предупреждения нежелательных последствий.

Особое внимание гастроэнтерологи уделяют разработке мер профилактики обострений панкреатита у детей. Профилактика включает поддержание рационального питания, соответствующего возрасту ребенка, предупреждение токсикационного поражения организма в результате инфекционных процессов и течения болезней внутренних органов.

Диета при панкреатите у детей

При панкреатите ребенок должен соблюдать диету.

Исключаются следующие продукты питания и напитки 2 :

Полезны слизистые каши, приготовленные на овощных отварах. Можно употреблять мясные бульоны, приготовленные из птицы (курица без кожи), телятины, кролика, которые предварительно готовят на пару или отваривают. В период обострения пища должна быть протертой, не содержать комков и грубых кусков, способных травмировать слизистую пищеварительного тракта.

Употребление ферментных препаратов

Поскольку панкреатит связан с поражением поджелудочной железы, это значит, что полноценно выполнять свою функцию этот орган уже не может. Функция подежелудочной железы заключается в том, чтобы обеспечивать организм пищеварительными ферментами:

Качественная «работа» ферментов влияет на развитие ребенка, поскольку именно с помощью них он получает из пищи необходимые питательные вещества.

Источник

Болезни поджелудочной железы у детей. Первичная и вторичная экзокринная панкреатическая недостаточность

Поджелудочная железа (ПЖ) является важнейшим экзокринным органом пищеварительной системы человека, обеспечивающим переваривание всех основных компонентов пищи: белков, жиров, углеводов. Кроме того, она содержит эндокринные элементы, сгруппированные в остр

Поджелудочная железа (ПЖ) является важнейшим экзокринным органом пищеварительной системы человека, обеспечивающим переваривание всех основных компонентов пищи: белков, жиров, углеводов. Кроме того, она содержит эндокринные элементы, сгруппированные в островки Лангерганса или диффузно распределенные по всей паренхиме. Основной эндокринной функцией ПЖ является регуляция углеводного обмена через секрецию инсулина и глюкагона, однако она также продуцирует соматостатин, гастрин, вазоактивный интестинальный пептид и многие другие регуляторные пептиды.

Основными компонентами секрета ПЖ являются ферменты (табл. 1 и табл. 2), бикарбонат натрия и вода.

К протеолитическим ферментам ПЖ относятся трипсин, химотрипсин, эластаза и многие другие. Все протеолитические ферменты ПЖ продуцируются в неактивном виде и в дальнейшем активируются трипсином. Что касается активации трипсиногена, она происходит в двенадцатиперстной кишке кишечной энтерокиназой. В свою очередь неактивная энтерокиназа активируется дуоденазой, также продуцируемой клетками двенадцатиперстной кишки.

Протеолитическое действие панкреатического секрета обуславливается тремя эндопептидазами — трипсином, химотрипсином и эластазой, которые расщепляют белки и полипептиды, поступающие из желудка. Трипсин специфически действует на пептидные связи, образуемые основными аминокислотами, химотрипсин — на связи между остатками незаряженных аминокислот, в то время как эластаза, вопреки своему названию, обладает довольно широкой специфичностью, расщепляя связи, примыкающие к остаткам малых аминокислот, таких как глицин, аланин и серин. Кишечная энтерокиназа, активирующая трипсиноген, также является протеолитическим ферментом, расщепляющим лизиновую пептидную связь в зимогене, высвобождая малый полипептид, что приводит к разворачиванию молекулы в активный трипсин [1, 2].

Читайте также:  Протезный стоматит симптомы и лечение

Организм человека располагает также мощной системой ингибиторов протеолитических ферментов, к которым относятся альфа1-антитрипсин (альфа1-АТ) и альфа2-макроглобулин (альфа2-МГ). Альфа1-АТ (или ингибитор альфа1-протеазы) синтезируется гепатоцитами и является ингибитором основных сериновых протеаз. Он ингибирует эластазу нейтрофилов, тромбин, плазмин, факторы свертывания крови и эластазу гранулоцитов. При воспалительных реакциях увеличивается скорость его синтеза и возрастает содержание в плазме крови, где он быстро образует комплекс с протеазами с последующим их переносом на альфа2-МГ. А альфа2-МГ является поливалентным ингибитором, связывает все типы эндопептидаз, включая трипсин, химотрипсин, эластазу, коллагеназу и много других энзимов. Он синтезируется гепатоцитами, купферовскими клетками, альвеолярными макрофагами и фибробластами.

Нарушение баланса между активностью фермента и его ингибиторами может быть причиной развития таких заболеваний, как эмфизема легких, атеросклероз, острые панкреатиты и др.

С этим связывают развитие хронического наследственного панкреатита, имеющего генетические корни. В настоящее время установлен ряд мутаций нескольких генов, ответственных за развитие этого заболевания. При одном из его вариантов заболевание передается по аутосомно-доминантному типу с 80% пенетрантностью. В 1996 г. на хромосоме 7q35 был выявлен ген, ответственный за его развитие, кодирующий катионический трипсиноген. На настоящий момент описано 8 мутаций в данном гене. Мутации D22G, K23R, N29I, N29T, R122H и R122C приводят к повышению аутоактивации трипсиногена, мутации N29T, R122H и R122C стабилизируют трипсин по отношению к его разрушению ингибиторами, в то время как мутации D22G, K23R и N29I не связаны с каким-либо патологическим эффектом. Мутация R122H удаляет точку аутолиза Arg122, мутации D22G и K23R подавляют активацию катепсином В. Во всех случаях этих мутаций нарушается баланс между протеазами и антипротеазами с повышением внутриклеточной протеазной активности и разрушением клеток. Наследственный панкреатит проявляется с первых лет жизни, а в более зрелом возрасте наличие перечисленных мутаций ассоциируется с 50-кратным повышением риска развития рака ПЖ. Кроме гена трипсиногена, за развитие панкреатитов также могут быть ответственны мутации в гене ингибитора трипсина (Serin Protease Inhibitor Kazal type 1 = SPINK1 или PSTI) на 5-й хромосоме, что также приводит к неуправляемой активации трипсиногена и других протеолитических ферментов. В этих случаях предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования [3, 4].

Липазы, наряду с эластазой-1, являются чувствительными маркерами нарушения экзокринной функции ПЖ Они активируются в просвете двенадцатиперстной кишки желчными кислотами. Последние также эмульгируют жиры, облегчая воздействие на них липаз. В этой связи взаимодействие секреторных процессов в печени и ПЖ должно быть синхронизировано, что обеспечивается соответствующими регуляторными системами.

Амилолитическая активность (расщепление крахмала) панкреатического секрета определяется амилазой, единственным ферментом, который секретируется сразу в активной форме.

Важным условием полноценного течения процессов переваривания является оптимальное значение рН в просвете двенадцатиперстной кишки, близкое к нейтральному. Нейтрализация кислого содержимого, поступающего из желудка, обеспечивается щелочным секретом антрального отдела желудка, двенадцатиперстной кишки, а также бикарбонатами желчи и панкреатического секрета.

Регуляция экзокринной функции ПЖ обеспечивается как центральными, так и местными механизмами, как нервными, так и гуморальными. Центральная стимуляция экзокринной панкреатической секреции осуществляется через парасимпатический отдел вегетативной нервной системы по волокнам блуждающего нерва.

Местная регуляция функции ПЖ обеспечивается через систему регуляторных пептидов, наиболее изученными из которых являются секретин и холецистокинин.

Секретин продуцируется S-клетками слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, а холецистокинин (синоним: панкреозимин) — I-клетками. Секреция обоих пептидов опосредованно стимулируется через соответствующие рилизинг-пептиды, продуцируемые клетками слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки в ответ на стимулы из просвета кишечника.

Стимулятором панкреатической секреции также является нейротензин (NT), модулятором — мотилин, ингибитором — соматостатин, пептид YY (PYY) и панкреатический полипептид (PP).

Болезни поджелудочной железы могут иметь как наследственное, врожденное, так и приобретенное происхождение, причем нередко приобретенные заболевания (например, панкреатиты) развиваются при наличии анатомических или структурных аномалий врожденного или генетически детерминированного характера.

Рабочая номенклатура заболеваний ПЖ у детей представлена ниже.

Врожденные и наследственные заболевания

1. Морфологические аномалии:

2. Парциальная врожденная экзокринная панкреатическая недостаточность:

3. Генерализованная врожденная экзокринная панкреатическая недостаточность (в т. ч. синдром Швахмана–Даймонда, экзокринная панкреатическая недостаточность при муковисцидозе, а также редкие синдромы: синдром Йохансона–Близзарда, синдром Пирсона, муколипидоз типа II и др.).

Приобретенные

1. Острый панкреатит:

2. Хронические и хронические рецидивирующие панкреатиты:

3. Изменения внешнесекреторной функции ПЖ при белково-энергетической недостаточности питания (квашиоркор).

Многие заболевания ПЖ проявляют себя, в первую очередь, признаками экзокринной панкреатической недостаточности (ЭПН). Типичными проявлениями выраженной ЭПН являются учащенный кашицеобразный стул серого цвета с жирным блеском, полифекалия. В наиболее тяжелых случаях наблюдается подтекание жира из анального отверстия, кал приобретает вязкую консистенцию и плохо отмывается. Следствием нарушенного переваривания является снижение массы тела, признаки гиповитаминозов, особенно жирорастворимых витаминов, у детей раннего возраста — отставание в психомоторном развитии. В то же время очень часто ЭПН проявляется в стертой форме, не только без типичной симптоматики, но обнаруживая себя лишь при лабораторном обследовании.

Для выявления нарушенной экзокринной функции ПЖ применяют различные методы исследования.

Наиболее доступным является копрологическое исследование. Повышение содержания нейтрального жира указывает на нарушение липолитической функции ПЖ, увеличение мышечных волокон — на нарушение протеолитических процессов, в которых участвуют не только протеазы ПЖ, но также желудка, увеличение крахмала — на нарушение функции амилаз, в первую очередь, панкреатической, хотя в переваривание крахмала вносит свой вклад также амилаза слюны. Копрограмма при аккуратном и грамотном проведении является достаточно информативным исследованием, в большинстве случаев вполне достаточным для первичной дифференциальной диагностики и мониторинга состояния больного. Более точным непрямым методом, но более сложным и дорогостоящим является липидограмма кала.

Современным высокоинформативным методом оценки экзокринной функции ПЖ является определение в кале панкреатической эластазы-1. Нормой считается значение эластазы-1 в кале выше 200 мкг/мл кала. Более низкие значения указывают на ЭПН. Важно, что на результаты теста не влияют ни характер питания пациента, ни прием препаратов панкреатических ферментов.

В то же время данный метод не позволяет оценить выраженность часто встречающейся относительной недостаточности ПЖ, показывая при этом нормальные значения. Лишь сопоставляя эти данные с результатами косвенных тестов (копрограммы или липидограммы кала), можно сделать вывод о вторичном характере пищеварительной недостаточности. Исключением является лишь первичная липазная недостаточность, при которой на фоне выраженной стеатореи за счет триглицеридов будут наблюдаться нормальные значения фекальной эластазы-1.

Более того, только данные косвенных методов исследования экзокринной функции ПЖ позволяют оценить адекватность заместительной терапии и подобрать дозу препарата.

Экзокринная недостаточность ПЖ может быть первичной или вторичной (сопутствующей). Первичная, врожденная ЭПН наблюдается при врожденной гипоплазии ПЖ (изолированной или в составе многочисленных синдромов), муковисцидозе, синдроме Швахмана–Даймонда, врожденной липазной недостаточности и некоторых редких синдромах. К первичной относится также ЭПН при хроническом панкреатите, а также приобретенная ЭПН после резекции ПЖ.

Читайте также:  Миозит спины симптомы и лечение миозита фото

Муковисцидоз (МВ) является достаточно частым моногенным аутосомно-рецессивным заболеванием, обусловленным мутацией гена трансмембранного регулятора проводимости МВ (МВТР). Для МВ характерно поражение практически всех органов и систем организма, тяжелое течение и неблагоприятный прогноз. В значительной степени могут поражаться органы дыхания и пищеварения. Характерным для МВ является различной степени выраженности (обычно тяжелая) экзокринная недостаточность ПЖ. Диагностическими критериями МВ, помимо клинических данных, являются повышение хлора в потовой жидкости, а также результаты генетического исследования [5].

Синдром Швахмана–Даймонда — врожденный синдром, который характеризуется ЭПН (преимущественно липазной) на фоне гипоплазии ПЖ, гематологическими сдвигами (чаще — нейтропенией, но также могут наблюдаться анемия и тромбоцитопения), задержкой роста, костными аномалиями (метафизарная дисхондроплазия, чаще поражаются головки бедренных костей и коленные суставы, возможны клинодактилия, гипоплазия фаланг, узкая грудная клетка). Клиническая картина полиморфна и зависит от преобладающего синдрома. В случае доминирования панкреатической недостаточности заболевание проявляется жирным стулом и гипотрофией различной степени выраженности. Диагноз ставится на основании совокупности клинических и лабораторных данных.

В обоих случаях в основе терапии лежит заместительная терапия высокоэффективными препаратами панкреатических ферментов. В случае адекватной коррекции нарушенной функции ПЖ прогноз может быть относительно благоприятным.

Врожденная липазная недостаточность проявляет себя с рождения учащенным жирным стулом и всеми соответствующими лабораторными признаками. Сложность диагностики этого заболевания связана с необходимостью исключить все прочие заболевания, проявляющиеся ЭПН. В значительной степени в пользу данного диагноза говорит выраженная стеаторея за счет триглицеридов при нормальных показателях уровня эластазы-1 в кале.

Описаны также случаи врожденной изолированной недостаточности амилазы, которая проявляется диареей с амилореей, а также трипсина и энтерокиназы, проявляющихся диареей с креатореей, гипопротеинемией и гипопротеинемическим отеками. Эти заболевания встречаются крайне редко, но их следует учитывать в ходе дифференциальной диагностики.

Снижение пищеварительной активности ПЖ может наблюдаться при многих заболеваниях желудочно-кишечного тракта. В одних случаях она имеет абсолютный характер и связана со снижением функции ПЖ, а в других — относительный. Так, транзиторное снижение функции, связанное с нарушением регуляции панкреатической секреции, наблюдается при целиакии. Относительная недостаточность наблюдается намного чаще.

При язвенной болезни двенадцатиперстной кишки на фоне желудочной гиперсекреции возможно чрезмерное закисление среды в кишечнике, что приводит к нарушению функции пищеварительных ферментов, оптимум рН для которых лежит в пределах 5–7. Наиболее ярко этот механизм проявляет себя при синдроме Золлингера–Эллисона, при котором имеет место гастринома — опухоль из гастрин-продуцирующих G-клеток, локализующаяся в ПЖ, печени и других органах. Гипергастринемия приводит к желудочной гиперсекреции с упорным язвообразованием в желудке и кишечнике, но также и с мальабсорбцией вследствие инактивации ферментов ПЖ при низких значениях рН.

При холепатиях с недостаточным поступлением желчи в двенадцатиперстную кишку и/или нарушением ее состава также нарушается функция панкреатических ферментов, в первую очередь, липазы вследствие недостаточной эмульгации жиров пищи и активации ферментов. Кроме того, при недостатке желчных кислот могут нарушаться процессы всасывания жирных кислот в тонкой кишке. Указанные нарушения проявляются синдромом нарушенного кишечного всасывания смешанного характера.

Нарушения моторики желудочно-кишечного тракта любого происхождения, в т. ч. функциональные нарушения, также могут сопровождаться нарушениями пищеварения различной степени выраженности в результате чрезмерно быстрого или, наоборот, замедленного пассажа химуса по кишечнику.

Вторичные нарушения экзокринной функции ПЖ, не связанные с повреждением ее ацинарной ткани, могут наблюдаться при воспалительных заболеваниях кишечника, целиакии, пищевой аллергии. В этих случаях также показано назначение препаратов панкреатических ферментов.

Коррекция нарушений пищеварительной функции ПЖ должна включать лечение основного заболевания, которое привело к ее развитию, а также симптоматическую терапию, в т. ч. коррекцию нутритивных расстройств, к которым ЭПН может привести. Важным аспектом терапии этой группы заболеваний является диетотерапия, характер которой определяется основным заболеванием. В этой связи следует отметить, что появление высокоэффективных препаратов заместительной терапии сделали излишними ранее существующие рекомендации снижать потребление больными жира. В настоящее время рекомендуется употреблять в пищу возрастное количество жиров, а недостаток липазы компенсировать соответствующей дозой препаратов. Это позволяет значительно улучшить нутритивный статус больного, что особенно важно для растущего детского организма.

Появление высокоэффективных минимикросферических препаратов панкреатических ферментов с рН-чувствительной оболочкой произвело своего рода переворот в подходах к заместительной терапии при ЭПН.

Высокая активность этих препаратов определяется несколькими факторами. Во-первых, высокой степенью активности исходного субстрата (панкреатина), используемого для их производства. Во-вторых, особая форма этих препаратов (минимикросферы размером 1–1,2 мм) обеспечивает равномерное перемешивание с желудочным содержимым и синхронное прохождение их в двенадцатиперстную кишку. В частности, показано, что диаметр минимикросферы 1,0–1,2 мм является в этом отношении оптимальным, тогда как сферы диаметром 2 мм и более задерживаются в желудке не менее чем на 2 часа и отстают от движения желудочного содержимого. В-третьих, рН-чувствительная оболочка минимикросфер защищает фермент от разрушения в желудке и высвобождает его в двенадцатиперстной кишке. Отсутствие защиты действующего начала препарата от желудочного содержимого приводит к потере не менее чем 90% его активности. Кроме того, сами минимикросферы помещены в желатиновые капсулы, защищающие их от преждевременной активации в ротовой полости и в пищеводе, где, также как и в двенадцатиперстной кишке, имеет место щелочная среда, и облегчающие прием препарата. Таким образом, препарат в капсулах достигает желудка, где капсулы растворяются, а минимикросферы высвобождаются и перемешиваются с желудочным содержимым. В двенадцатиперстной кишке при значения рН около 5,5 рН-чувствительная оболочка минимикросфер растворяется и ферменты начинают свое действие.

Как уже отмечалось выше, в настоящее время наиболее достоверным методом выявления и оценки степени экзокринной панкреатической недостаточности является определение активности эластазы-1 в кале. В то же время подбор дозы препаратов для заместительной терапии целесообразно проводить под контролем (помимо клинических данных) липидограммы кала или копрограммы. Критериями эффективности выбранной дозы является нормализация стула или значительное его улучшение (уменьшение частоты, объема, более плотная консистенция, отсутствие видимого жира), а также отсутствие в нем триглицеридов (нейтрального жира).

Среди достоинств современных препаратов панкреатических ферментов следует отметить отсутствие побочных эффектов, хорошую переносимость и возможность применения во всех возрастных группах. При необходимости их можно назначать на протяжении длительного периода времени.

Для купирования нарушений пищеварения Креон® в индивидуально подобранной дозе назначается вместе с пищей. В этом случае вся доза полностью связывается с пищевым химусом и используется для пищеварения и торможения собственной секреции ПЖ не происходит. Если Креон® назначается с целью купирования болевого синдрома, то следует учитывать содержание протеаз (например, Креон® 25000 содержит 1000 ЕД протеаз) и часть дозы назначать за 30–60 минут до приема пищи, то есть в межпищеварительный период, чтобы в двенадцатиперстной кишке создать депо препарата для разрушения холецистокинин-рилизинг-фактора [6, 9].

Высокой активностью обладают также микротаблетированные препараты Панцитрат. В этих препаратах панкреатин заключен в покрытые оболочкой микротаблетки, помещенные в капсулу с рН-чувствительной оболочкой. Панцитрат достаточно давно известен на отечественном фармакологическом рынке. В то же время требуются дальнейшие исследования и сравнительные контролируемые испытания в соответствии с принципами современной доказательной медицины.

Таким образом, значительное разнообразие заболеваний поджелудочной железы требует дифференцированного подхода к лечению, однако многие из этих заболеваний сопровождаются развитием ЭПН.?Раннее выявление признаков ЭПН и расшифровка причин ее развития позволяют назначить адекватную терапию, обеспечивающую рост и развитие ребенка.

Источник

Поделиться с друзьями
admin
Сайт обо всем
Adblock
detector