Увеличенная воротная вена симптомы

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия является осложнением при циррозе печени. Это явление повышенного кровяного давления в воротной вене, вызванное преградой на пути кровотока из вены.

Высококвалифицированные врачи Юсуповской больницы применяют классические и инновационные методики, учитывая индивидуальные особенности организма каждого больного. Современное медицинское оборудование позволяет провести точную диагностику и эффективное лечение патологии. Врачи спасли жизни огромному количеству пациентов.

Что представляет собой портальная гипертензия

В норме показатели давления в портальной зоне составляют 7 мм. рт. ст., в случаях, когда данный показатель превышает отметку 12-20 мм, в приносящих венах формируется застой и они расширяются. Тонкие стенки вен в противовес артериям растягиваются под давлением и легко рвутся.

В 90% случаев при данном виде патологии выявляют варикоз в пищеводе и желудке. У 30% пациентов проявляются обильные кровопотери.

Синдром портальной гипертензии: причины

Каждая группа гипертензии возникает по разным причинам.

Надпечёночная блокада образуется вследствие:

Печеночная форма гипертензии развивается по следующим причинам:

Хронические заболевания и систематические интоксикации организма могут послужить следствием фиброза, исключающего орган из кровотока. Такой сценарий возможен при отсутствии необходимого лечения, даже учитывая тот факт, что печень – это орган, который способен быстро регенерировать при больших участках повреждения.

Портальная гипертензия: симптомы

Первопричиной возникновения портальной гипертензии является цирроз. При такой патологии возрастает давление в воротном сосуде печени.

По мере развития заболевания появляются следующие признаки портальной гипертензии:

На ранних стадиях признаки портальной гипертензии при циррозе печени проявляются в виде ухудшения общего самочувствия, вздутия живота, тяжести под правым ребром. Далее у пациента появляется болевой синдром в области под правым ребром, увеличиваются в размерах печень и селезенка, нарушается нормальная работа пищеварительного тракта.

Портальная гипертензия предпеченочной формы появляется в детском возрасте, портальная вена замещается каверномой, таким образом формируются сосуды разной величины. Патология в данном случае проявляется нарушением свертываемости крови, закупориванием просвета воротного сосуда. Довольно часто наблюдаются кровотечения в пищеводе.

Портальная предпеченочная гипертензия протекает с мягко выраженной симптоматикой и отличается весьма позитивным прогнозом.

Внутренняя фаза портальной гипертензии характерна для цирроза печени и характеризуется пожелтением слизистых и кожных покровов, кровотечениями, асцитом, развитием печеночной недостаточности.

Надпеченочная блокада характерна для заболевания Киари. В данном случае симптоматика имеет выраженную форму и проявляется в виде повышения температуры тела, интенсивного увеличения печени, сильных болей под правым ребром и в области брюшной полости.

Портальная гипертензия: степени

Всего выделяют 4 степени патологии:

Портальная гипертензия: диагностика

Виды диагностики в Юсуповской больнице следующие:

Портальная гипертензия: лечение

Лечение портальной гипертензии при циррозе печени направлено на предотвращение кровотечений. Для данной цели пациенту назначают прием соматостатина, пропранолола и терлипрессина. Прием медикаментов в сочетании со склеротерапией или пережатием варикозных вен, снижает вероятность рецидива кровотечения в два раза.

Эффективность склеротерапии оставляет около 80%. Процедура подразумевает введение при помощи эндоскопа препарата соматостатина в поврежденные вены. Таким образом происходит закупорка просвета вен и «склеивание» их стенок. Этот метод лечения принято считать классическим.

В качестве лечения также применяют такой метод, как тампонада пищевода. Суть процедуры заключается в надувании специального шара внутри пищевода с целью остановки кровотечения из варикозной вены. Использовать такой метод терапии можно не более суток, так как высока вероятность развития перитонита.

Хирургическую операцию при портальной гипертензии проводят в случаях, когда состояние пациента стабилизируется и нормализуется функция печени. Также оперативный метод показан при неэффективности других методов лечения.

Крайним методом лечения является трансплантация печени. Она показана в случаях цирроза печени с перенесенными ранее двумя кровотечениями.

Прогноз зависит от степени развития заболевания, особенностей основной патологии, вызвавшей портальную гипертензию, степени нарушения функции печени, а также частоты и интенсивности кровотечений.

Немаловажную роль в прогнозах играет выбранная врачом тактика лечения. В Юсуповскую больница ежедневно поступает большое количество пациентов с данным диагнозом. При этом во многих случая пациенты обращаются к врачу на запущенных стадиях заболевания, что усложняет план лечения.

Портальная гипертензия: профилактика

Мерами профилактики при заболеваниях печени выступают:

К мерам профилактики развития кровотечений относят:

Куда обращаться при портальной гипертензии?

Онкологи Юсуповской больницы имеют большой опыт в лечении портальной гипертензии. Современное медицинское оборудование позволяет провести точную диагностику и эффективное лечение патологии. Врачи клиники спасли жизни огромному количеству пациентов.

Опытные врачи в ходе лечения применяют классические и инновационные методики, учитывая индивидуальные особенности организма каждого больного. Проблема рассматривается со всех ракурсов, взвешиваются любые риски и только после этого врач принимает решение касательно выбора оптимального и наиболее эффективного метода лечения.

Ваше здоровье – в Ваших руках. Доверяйте его только профессионалам высокого уровня.

Звоните в Юсуповскую больницу по телефону или запишитесь на прием, через форму записи на сайте. Врач-координатор ответит на все ваши вопросы.

Источник

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия – синдром, развивающийся вследствие нарушения кровотока и повышения кровяного давления в бассейне воротной вены. Портальная гипертензия характеризуется явлениями диспепсии, варикозным расширением вен пищевода и желудка, спленомегалией, асцитом, желудочно-кишечными кровотечениями. В диагностике портальной гипертензии ведущее место занимают рентгеновские методы (рентгенография пищевода и желудка, кавография, портография, мезентерикография, спленопортография, целиакография), чрескожная спленоманометрия, ЭГДС, УЗИ и др. Радикальное лечение портальной гипертензии – оперативное (наложение портокавального анастомоза, селективного спленоренального анастомоза, мезентерико-кавального анастомоза).

МКБ-10

Общие сведения

Под портальной гипертензией (портальной гипертонией) понимается патологический симптомокомплекс, обусловленный повышением гидростатического давления в русле воротной вены и связанный с нарушением венозного кровотока различной этиологии и локализации (на уровне капилляров или крупных вен портального бассейна, печеночных вен, нижней полой вены). Портальная гипертензия может осложнять течение многих заболеваний в гастроэнтерологии, сосудистой хирургии, кардиологии, гематологии.

Причины

Этиологические факторы, приводящие к развитию портальной гипертензии, многообразны. Ведущей причиной выступает массивное повреждение печеночной паренхимы вследствие заболеваний печени:

Определенную роль играет токсическое поражение печени при отравлениях гепатотропными ядами (лекарствами, грибами и др.). К развитию портальной гипертензии может приводить заболевания сосудистого генеза:

В некоторых случаях развитие портальной гипертензии может быть связано с критическими состояниями при операциях, травмах, обширных ожогах, ДВС-синдроме, сепсисе. Непосредственными разрешающими факторами, дающими толчок к развитию клинической картины портальной гипертензии, нередко выступают инфекции, желудочно-кишечные кровотечения, массивная терапия транквилизаторами, диуретиками, злоупотребление алкоголем, избыток животных белков в пище, операции.

Патогенез

Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.

Читайте также:  Онкология тонкой кишки симптомы

В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:

Классификация

В зависимости от распространенности зоны повышенного кровяного давления в портальном русле различают тотальную (охватывающую всю сосудистую сеть портальной системы) и сегментарную портальную гипертензию (ограниченную с нарушением кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровотока и давления в воротной и брыжеечных венах).

По локализации венозного блока выделяют предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную портальную гипертензию. Различные формы портальной гипертензии имеют свои причины возникновения.

Симптомы портальной гипертензии

Наиболее ранними клиническими проявлениями портальной гипертензии служат диспепсические симптомы: метеоризм, неустойчивый стул, чувство переполнения желудка, тошнота, ухудшение аппетита, боли в эпигастрии, правом подреберье, подвздошных областях. Отмечается появление слабости и быстрой утомляемости, похудание, развитие желтухи.

Иногда первым признаком портальной гипертензии становится спленомегалия, выраженность которой зависит от уровня обструкции и величины давления в портальной системе. При этом размеры селезенки становятся меньше после желудочно-кишечных кровотечений и снижения давления в бассейне портальной вены. Спленомегалия может сочетаться с гиперспленизмом – синдромом, характеризующимся анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и развивающимся в результате повышенного разрушения и частичного депонирования в селезенке форменных элементов крови.

Асцит при портальной гипертензии отличается упорным течением и резистентностью к проводимой терапии. При этом отмечается увеличение объемов живота, отеки лодыжек, при осмотре живота видна сеть расширенных вен передней брюшной стенке в виде «головы медузы».

Осложнения

Характерными и опасными проявлениями портальной гипертензии являются кровотечения из варикозно измененных вен пищевода, желудка, прямой кишки. Желудочно-кишечные кровотечения развиваются внезапно, имеют обильный характер, склонны к рецидивам, быстро приводят к развитию постгеморрагической анемии. При кровотечении из пищевода и желудка появляется кровавая рвота, мелена; при геморроидальном кровотечении – выделение алой крови из прямой кишки. Кровотечения при портальной гипертензии могут провоцироваться ранениями слизистой, увеличением внутрибрюшного давления, снижением свертываемости крови и т. д.

Диагностика

Выявить портальную гипертензию позволяет тщательное изучение анамнеза и клинической картины, а также проведение совокупности инструментальных исследований. При осмотре больного обращают внимание на наличие признаков коллатерального кровообращения: расширения вен брюшной стенки, наличия извитых сосудов около пупка, асцита, геморроя, околопупочной грыжи и др.

Обследование пациентов с портальной гипертензией предусматривает обязательное проведение эзофагоскопии, ФГДС, ректороманоскопии, позволяющих обнаружить варикозное расширение вен ЖКТ. Иногда вместо эндоскопии проводится рентгенография пищевода и желудка. К биопсии печени и диагностической лапароскопии прибегают в случае необходимости получения морфологических результатов, подтверждающих заболевание, приведшее к портальной гипертензии.

Лечение портальной гипертензии

Терапевтические методы лечения портальной гипертензии могут быть применимы только на стадии функциональных изменений внутрипеченочной гемодинамики. В терапии портальной гипертензии используется:

Прогноз

Прогноз при портальной гипертензии, обусловлен характером и течением основного заболевания. При внутрипеченочной форме портальной гипертензии исход, в большинстве случаев, неблагоприятный: гибель пациентов наступает от массивного желудочно-кишечного кровотечения и печеночной недостаточности. Внепеченочная портальная гипертензия имеет более доброкачественное течение. Наложение сосудистых портокавальных анастомозов может продлить жизнь иногда на 10—15 лет.

Источник

Увеличенная воротная вена симптомы

Портальная гипертензия приводит к развитию новых вен (называемых коллатеральные сосуды), которые обходят печень. Эти вены непосредственно подключаются к кровеносным сосудам вены, которые принимают кровь от печени. Из-за этого обхода, вещества (такие как токсины), которые, как правило, удалены от крови в печени, могут перейти в общий круг кровообращения. Коллатеральные сосуды развиваются в определенных местах. Наиболее важные расположены в нижней части пищевода и в верхней части живота. При гипертензии эти вены расширяются и приводят к такому осложнению как варикозное расширение вен пищевода или желудка (желудочная варикоз). Эти увеличенные сосуды хрупки и подвержены кровотечению, иногда со смертельным исходом.
Портальная гипертензия часто вызывает увеличение живота, потому что давление препятствует потоку крови из селезенки в портальные кровеносные сосуды. Когда селезенка увеличивается, число (количество) белых кровяных клеток может уменьшаться (повышение риска инфекций), также уменьшается число (количество) тромбоцитов (увеличение риска кровотечения).
Повышенное давление в воротной вене часто приводит к скоплению белка, содержащего асцитическую жидкость с поверхности печени и кишечника, накапливающуюся в брюшной полости. Это состояние называется асцитом.

Симптомы

Сама портальная гипертензия не вызывает симптомов. Однако её осложнения имеют ряд характерных симптомов. Если большое количество жидкости скапливается в брюшной полости, живот раздувается (растягивается). Это вздутие может быть болезненно. Увеличение селезенки может привести к чувству дискомфорта в верхней левой части живота.
Варикозное расширение вен в пищеводе и желудке кровоточит, иногда очень сильно. Тогда больной может рвать кровью или темными сгустками, которые напоминают кофейную гущу. Гораздо меньше кровоточит варикозное расширение вен в прямой кишке. Однако при нем стул может содержать кровь. Кровотечение из этих вен может привести к смерти.
Побочные кровеносные сосуды могут быть видны на коже живота или вокруг прямой кишки. Токсины попавшие из печени в общий кровоток достигают мозга, они могут привести к путанице или сонливости (печеночной энцефалопатии). Так как большинство людей с портальной гипертензией также имеют серьезные проблемы печени, они могут иметь симптомы печеночной недостаточности, такие как склонность к кровотечениям.

Диагностика

Как правило, врачи могут определить портальную гипертензию на основе симптомов и результатов во время физического обследования. Врач может чувствовать увеличение селезенки, когда рассматривает живот. Он может обнаружить жидкость в брюшной полости, отметив вздутие живота и прислушиваясь к глухим звукам при прощупывании (перкутировании) живота.
Врачи могут заподозрить печеночную энцефалопатию, основываясь на симптомах (таких как путаница), но могут также понадобится анализы крови.
УЗИ используют для изучения кровотока в воротной вене и близлежащих кровеносных сосудах, а также для обнаружения жидкости в брюшной полости. УЗИ, магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) могут быть использованы для поиска и изучения коллатеральных сосудов. В редких случаях вставляют катетер через разрез на шее для измерения давления в воротной вене.

Источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Симптомы и инструментальные данные при портальной гипертензии

Различные формы портальной гипертензии (в зависимости от локализации блока) имеют свои клинические особенности.

Надпеченочная форма портальной гипертензии характеризуется:

Подпеченочная форма портальной гипертензии имеет следующие особенности:

Внутрипеченочная форма портальной гипертензии имеет следующие отличительные клинические признаки:

Клинические особенности основных этиологических форм портальной гипертензии

Увеличение портального венозного кровотока

Артерио-венозные фистулы бывают врожденными и приобретенными. Врожденные фистулы наблюдаются при наследственной геморрагической телеангиэктазии.

Читайте также:  Симптомы беременности в первую неделю после овуляции

Приобретенные артерио-венозные аневризмы образуются вследствие травмы, биопсии печени, разрыва аневризмы печеночной или селезеночной артерии. Иногда артерио-венозные аневризмы сопутствуют гепатоцеллюлярной карциноме.

В этом случае портальная гипертензия обусловлена миелопролиферативными заболеваниями, прежде всего миелофиброзом (сублейкемическим миелозом).

Основными диагностическими критериями миелофиброза являются:

Изолированная обструкция селезёночной вены вызывает левостороннюю портальную гипертензию. Её причиной может оказаться любой из факторов, вызывающих обструкцию воротной вены. Особенно большое значение имеют заболевания поджелудочной железы, например рак (18%), панкреатит (65%), псевдокисты, и панкреатэктомия.

Если обструкция развивается дистальнее места впадения левой желудочной вены, кровь по коллатералям, минуя селезёночную вену, попадает в короткие желудочные вены и затем в дно желудка и нижнюю часть пищевода, оттекая оттуда в левую желудочную и воротную вену. Это приводит к весьма значительному варикозному расширению вен дна желудка; вены нижней части пищевода при этом расширяются незначительно.

Основные причины пилетромбоза:

Основные симптомы острого пилетромбоза:

Исход чаще всего летальный.

Подозрение на острый пилетромбоз должно возникнуть, если после травмы живота, операций на печени и портальной системе внезапно появляется портальная гипертензия.

Прогноз при остром пилетромбозе плохой. Полная закупорка воротной вены ведет к смерти в течение нескольких дней от желудочнокишечного кровотечения, инфаркта кишечника, острой печеночно-клеточной недостаточности.

Диагноз пилетромбоза подтверждается данными спленопортографии, реже с помощью УЗИ.

Особенность диагностики идиопатического тромбоза воротной вены: при лапароскопии выявляется неизменная печень при хорошо развитых коллатералях, асците, увеличенной селезенке.

Прогноз при пилетромбозе неблагоприятный. Больные погибают от желудочнокишечных кровотечений, инфарктов кишечника, печеночно-почечной недостаточности.

Основные клинические проявления:

Диагностика заболеваний печени, перечисленных выше, как причины портальной гипертензии, производится на основе соответствующей симптоматики.

Все формы цирроза печени приводят к портальной гипертензии; начинается она с обструкции портального русла. Кровь из воротной вены перераспределяется в коллатеральные сосуды, некоторая её часть направляется в обход гепатоцитов и попадает непосредственно в мелкие печёночные вены в фиброзных септах. Эти анастомозы между воротной и печёночной веной развиваются из синусоидов, находящихся внутри септ. Печёночная вена внутри фиброзной септы смещается все дальше кнаружи, пока не возникает сообщения с ветвью воротной вены через синусоид. Кровоснабжение узлов регенерации из воротной вены нарушается, кровь в них поступает из печёночной артерии. В печени при циррозе выявляют также более крупные межвенозные анастомозы. При этом около трети всей поступающей в печень крови проходит по этим шунтам в обход синусоидов, т.е. в обход функционирующей печёночной ткани.

Частично нарушение портального кровотока обусловлено узлами регенерации, сдавливающими ветви воротной вены. Это должно было бы приводить к постсинусоидальной портальной гипертензии. Однако при циррозе давление заклинивания печёночных вен (синусоидальное) и давление в основном стволе воротной вены практически одинаковы, а стаз распространяется на ветви воротной вены. Синусоиды, по-видимому, обусловливают основное сопротивление кровотоку. Вследствие изменений пространства Диссе, вызванных его коллагенизацией, синусоиды сужаются; особенно это может быть выражено при алкогольном поражении печени, при котором кровоток в синусоидах может уменьшаться также из-за набухания гепатоцитов. Следовательно, обструкция развивается на всем протяжении от портальных зон через синусоиды до печёночных вен.

К портальной гипертензии могут приводить различные нецирротические заболевания, сопровождающиеся образованием узлов в печени. Их трудно диагностировать, и обычно их смешивают с циррозом или с «идиопатической» портальной гипертензией. «Нормальная» картина при пункционной биопсии печени не исключает этого диагноза.

Узловая регенеративная гиперплазия. По всей печени диффузно определяются моноацинарные узелки из клеток, похожих на нормальные гепатоциты. Появление этих узелков не сопровождается разрастанием соединительной ткани. Причиной их развития является облитерация мелких (менее 0,5 мм) ветвей воротной вены на уровне ацинусов. Облитерация приводит к атрофии поражённых ацинусов, в то время как соседние ацинусы, кровоснабжение которых не нарушено, подвергаются компенсаторной гиперплазии, вызывающей узелковое перерождение печени. Портальная гипертензия выражена в значительной степени, иногда отмечаются кровоизлияния в узелки.

При кровоизлиянии УЗИ выявляет гипо- и изоэхогенные образования, имеющие анэхогенную центральную часть. При КТ плотность ткани снижена, при контрастировании она не увеличивается.

При биопсии печени выявляют две популяции гепатоцитов, различающихся по размерам. Диагностического значения биопсия не имеет.

Наиболее часто узловая регенеративная гиперплазия развивается при ревматоидном артрите и синдроме Фелти. Кроме того, узлы образуются при миелопролиферативных синдромах, синдромах повышенной вязкости крови и как реакция на лекарства, особенно анаболические стероиды и цитостатики.

Портокавальное шунтирование по поводу кровоточащих варикозно-расширенных вен пищевода обычно переносится хорошо.

Токсичное вещество захватывается эндотелиальными клетками, в основном липоцитами (клетками Ито) в пространстве Диссе; они обладают фиброгенными свойствами и вызывают обструкцию мелких ветвей воротной вены и развитие внутрипеченочной портальной гипертензии.

Портальную гипертензию вызывают неорганические препараты мышьяка, применяемые для лечения псориаза.

Поражение печени у рабочих, опрыскивающих виноградники в Португалии, может быть обусловлено контактом с медью. Заболевание может осложняться развитием ангиосаркомы.

При вдыхании паров полимеризованного винилхлорида развивается склероз портальных венул с развитием портальной гипертензии, а также ангиосаркомы.

Этот синдром впервые описан Banti в 1882 г. Патогенез портальной гипертензии неизвестен. Спленомегалия при этом заболевании не первична, как предполагал Banti, а является следствием портальной гипертензии. Во внутрипеченочных портальных венулах наблюдаются микротромбы и склероз.

Основные клинические проявления и инструментальные данные:

Идиопатическая портальная гипертензия может развиваться у больных системной склеродермией, аутоиммунной гемолитической анемией, зобом Хашимото, хроническим нефритом.

Прогноз идиопатической портальной гипертензии считается сравнительно хорошим, 50% больных живут 25 лет и более от начала болезни.

Патогенез портальной гипертензии при этом заболевании не ясен. Вероятно, имеет место компрессия портальных вен и увеличение селезеночного кровотока. Часто узелковая гиперплазия печени наблюдается при ревматоидном артрите, системных заболеваниях крови.

Узелки сдавливают нормальную ткань печени и способствуют развитию пресинусоидальной портальной гипертензии. Функциональные пробы печени изменены мало.

Заболевания печеночных венул и вен, нижней полой вены

Этиология заболевания неизвестна. Не исключается роль аутоиммунных механизмов.

При болезни Бадда-Киари выявляется разрастание внутренней оболочки печеночных вен, начинающееся вблизи их устьев или в нижней полой вене вблизи места впадения печеночных вен, иногда процесс начинается в мелких внутрипеченочных ветвях печеночных вен. Выделяют острую и хроническую формы заболевания.

Острая форма болезни Бадда-Киари имеет следующую симптоматику:

Больной обычно погибает в первые дни болезни от острой печеночной недостаточности.

Таким образом, острую форму болезни Бадда-Киари можно заподозрить при наличии постоянной интенсивной боли в животе и быстром развитии портальной гипертензии, гепатомегалии и печеночной недостаточности.

Хроническая форма болезни Бадда-Киари наблюдается у 80-85% больных, при этом имеется неполная закупорка печеночных вен.

Заболевание заканчивается тяжелой печеночной недостаточностью. Продолжительность жизни составляет от 4-6 месяцев до 2 лет.

Клиническая картина синдрома и болезни Бадда-Киари сходны. В клинической картине следует учитывать также симптомы основного заболевания, являвшегося причиной синдрома Бадда-Киари.

В последние годы для диагностики синдрома Бадда-Киари вместо инвазивных (кавография, биопсия печени) стали использовать неинвазивные (эхография, компьютерная томография, ядерно-резонансная томография) методы исследования.

Читайте также:  Что такое депрессивный эпизод средней степени с соматическими симптомами

При подозрении на синдром Бадда-Киари рекомендуется начинать с УЗИ печени и цветной допплерэхографии. Если при допплерэхографии получены данные о нормальном состоянии вен печени, диагноз синдрома Бадда-Киари исключается. С помощью эхографии диагноз синдрома Бадда-Киари может быть поставлен в 75% случаев.

При неинформативности УЗИ следует прибегать к компьютерной томографии с использованием контраста или к магнитно-резонансной томографии.

Если указанные неинвазивные методы не позволяют поставить диагноз, используют кавографию, флебографию печеночных вен или биопсию печени.

Вено-окклюзионная болезнь возникает вследствие острой закупорки мелких и средних ветвей печеночных вен без поражения более крупных венозных стволов.

Этиология неизвестна. В некоторых случаях играет роль интоксикация гелиотропом (Узбекистан, Таджикистан, Казахстан, Киргизстан, Армения, Краснодарский край, Афганистан, Иран). Иногда причиной болезни может быть воздействие ионизирующей радиации.

Гистологически в печени выявляются следующие изменения:

Заболевание обычно развивается в возрасте от 1 до 6 лет. Выделяют острую, подострую и хроническую формы. Острая форма характеризуется:

1/3 больных погибает от печеночно-клеточной недостаточности, у 1/3 формируется цирроз печени, 1/3 выздоравливает через 4-6 недель.

Подострая форма характеризуется:

В дальнейшем заболевание принимает хроническое течение. Хроническая форма протекает как цирроз печени с портальной гипертензией.

Болезнь и синдром Крювелье-Баумгартена

Болезнь и синдром Крювелье-Баумгартена встречаются редко и могут быть причиной портальной гипертензии.

Основные проявления болезни:

Прогноз неблагоприятный. Больные умирают от желудочно-кишечных кровотечений или печеночной недостаточности.

Основными причинами синдрома являются:

Синдром Крювелье-Баумгартена чаще наблюдается у женщин молодого возраста. Клинические проявления синдрома те же, что при болезни Крювелье-Баумгартена, но в отличие от последней, наблюдается увеличение печени.

Печёночно- портальный склероз

Для печёночно-портального склероза характерны спленомегалия, гиперспленизм и портальная гипертензия без окклюзии воротной и селезёночной вен и патологических изменений со стороны печени. В патогенезе этого заболевания много неясного. Другие его названия: нецирротический портальный фиброз, нецирротическая портальная гипертензия, идиопатическая портальная гипертензия. Синдром Банти (термин, вышедший из употребления) также, вероятно, относится к этой группе заболеваний. В основе заболевания лежит повреждение внутрипеченочных ветвей воротной вены и эндотелиальных клеток синусоидов. Повышение внутрипеченочного сопротивления указывает на внутрипеченочную обструкцию портального русла. Причиной печёночно-портального склероза могут быть инфекции, интоксикации; во многих случаях причина остается неизвестной. У детей первым проявлением может быть внутрипеченочный тромбоз мелких ветвей воротной вены.

В Японии это заболевание встречается в основном у женщин среднего возраста и характеризуется окклюзией внутрипеченочных ветвей воротной вены. Его этиология неизвестна. Сходным заболеванием, называемым нецирротическим портальным фиброзом, в Индии болеют молодые мужчины. Предполагается связь этого заболевания с наличием мышьяка в питьевой воде и в средствах народной медицины. Более вероятно, что оно развивается вследствие многолетнего влияния на печень рецидивирующих кишечных инфекций.

Случаи во многом сходного заболевания описаны в США и Великобритании.

При биопсии печени выявляют склероз, а иногда облитерацию внутрипеченочного венозного русла, однако все эти изменения, особенно фиброз, могут быть выражены минимально. При аутопсии обнаруживают утолщение стенок крупных вен вблизи ворот печени и сужение их просвета. Некоторые изменения оказываются вторичными, вызванными частичным тромбозом мелких ветвей воротной вены с последующим восстановлением кровотока. Обычно имеется перисинусоидальный фиброз, но выявить его удаётся только при электронной микроскопии.

При портальной венографии выявляют сужение мелких ветвей воротной вены и уменьшение их количества. Периферические ветви имеют неровные контуры и отходят под острым углом. Некоторые крупные внутрипеченочные ветви могут не заполняться контрастным веществом, одновременно вокруг них отмечается разрастание очень тонких сосудов. Контрастное исследование печёночных вен подтверждает изменения сосудов; при этом часто обнаруживают веновенозные анастомозы.

Синдром тропической спленомегалии

Этот синдром развивается у лиц, проживающих в эндемичных для малярии регионах, и проявляется спленомегалией, лимфоцитарной инфильтрацией синусоидов, гиперплазией клеток Купффера, повышением уровня IgM и титра сывороточных антител к малярийным плазмодиям. При длительной химиотерапии противомалярийными препаратами наступает улучшение. Портальная гипертензия незначительная, кровотечение из варикозно-расширенных вен развивается редко.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Объективное обследование

Вены передней брюшной стенки

При внутрипеченочной портальной гипертензии некоторое количество крови может оттекать из левой ветви воротной вены через околопупочные вены в нижнюю полую вену. При внепечёночной портальной гипертензии на боковой стенке живота могут появляться расширенные вены.

Характер распределения и направление кровотока. Расширенные извитые коллатеральные вены, расходящиеся от пупка, получили название «голова Медузы». Этот признак встречается редко, обычно увеличиваются одна или две вены, чаще эпигастральные. Кровь оттекает в направлении от пупка; при обструкции нижней полой вены кровь протекает по коллатералям снизу вверх, в систему верхней полой вены. При напряжённом асците может развиться функциональная обструкция нижней полой вены, что затрудняет объяснение наблюдаемых изменений.

Вены передней брюшной стенки можно визуализировать, фотографируя их в инфракрасном свете.

Сочетание расширенных вен передней брюшной стенки, громкого венозного шума над пупком и нормальных размеров печени называют синдромом Крювелье-Баумгартена. Его причиной может быть незаращение пупочной вены, но чаще оказывается компенсированный цирроз печени.

Шум, распространяющийся от мечевидного отростка до пупка, и «голова Медузы» указывают на обструкцию воротной вены дистальнее места отхождения пупочных вен от левой ветви воротной вены, т.е. на внутрипеченочную портальную гипертензию (цирроз печени).

Селезёнка

Селезёнка увеличивается во всех случаях, при пальпации выявляется её плотный край. Чёткого соответствия размеров селезёнки давлению в воротной вене нет. У молодых больных и при крупноузловом циррозе селезёнка увеличена в большей степени.

Если селезёнку не удаётся пропальпировать или при обследовании её размеры не увеличены, то диагноз портальной гипертензии сомнительный.

В периферической крови выявляют панцитопению, связанную с увеличением селезёнки (вторичный «гиперспленизм»). Панцитопения связана скорее с гиперплазией ретикулоэндотелиальной системы, чем с портальной гипертензией, и при развитии портокавальных шунтов не исчезает, несмотря на уменьшение портального давления.

Печень

Значение имеют как небольшие, так и увеличенные размеры печени, поэтому их перкуторное определение следует проводить тщательно. Отчётливой зависимости размеров печени от давления в воротной вене нет.

Необходимо обратить внимание на консистенцию печени, её болезненность и бугристость поверхности при пальпации. При мягкой консистенции печени следует думать о внепеченочной обструкции воротной вены. При плотной консистенции более вероятен цирроз.

Асцит

Асцит редко бывает обусловлен только портальной гипертензией, хотя значительное увеличение портального давления может быть ведущим фактором его развития. При портальной гипертензии повышается фильтрационное давление в капиллярах, вследствие чего жидкость пропотевает в брюшную полость. Кроме того, развитие асцита при циррозе свидетельствует, помимо портальной гипертензии, и о печёночно-клеточной недостаточности.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Прямая кишка

Варикозное расширение вен аноректальной области можно выявить во время ректороманоскопии; вены при этом могут кровоточить. Оно наблюдается в 44% случаев цирроза печени, причём усиливается у больных с состоявшимся кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода. Его следует отличать от простого геморроя, который представляет собой выбухание венозных тел, не связанных с системой воротной вены.

Источник

Поделиться с друзьями
admin
Сайт обо всем
Adblock
detector