Увеличенное турецкое седло симптомы

Увеличенное турецкое седло симптомы

На основании анализа гидравлических условий, возникающих в полости черепа при различных формах гидроцефалии, М. Б. Копылов приходит к выводу, что характер изменений турецкого седла находится в зависимости как от самой формы гидроцефалии, так и от стадии ее развития в разных возрастах.

При открытой форме гидроцефалии, особенно у детей, турецкое седло, как указывает М. Б. Копылов, или совсем не изменяется, или изменяется очень мало. Лишь при долго длящейся гидроцефалии турецкое седло в более позднем возрасте приобретает чашеобразную форму с расширенным входом и низкой спинкой со сглаженными контурами. Передние клиновидные отростки могут быть несколько опущены и заострены. При значительном опущении средней части передней черепной ямки они могут казаться и приподнятыми.

При закрытой форме гидроцефалии изменения турецкого седла находятся в зависимости от уровня окклюзии. Так, при окклюзии на уровне отверстий Монро турецкое седло может быть неизмененным или изменяться, как при супраселлярных опухолях. Вход в седло при этом расширяется, дно равномерно углубляется, спинка укорачивается и выпрямляется, передние клиновидные отростки могут быть заостренными и отдавленными книзу. При окклюзии на уровне сильвиева водопровода вход в седло расширяется, спинка седла отклоняется сначала кзади, а затем выпрямляется. Дно равномерно углубляется в своей средней части.

При первичных изменениях турецкого седла, как отмечает М. Б. Копылов, редко можно видеть столь правильный гладкий рисунок этого углубления, чем и можно до некоторой степени руководствоваться при диференциальной диагностике между первичными и вторичными изменениями седла. При окклюзии в области IV желудочка и отверстий Мажанди и Лушка задние клиновидные отростки атрофируются и наклоняются кпереди, спинка седла укорачивается и иногда надламывается. Вход в седло при этом не расширяется. Спинка и задний отдел турецкого седла опускаются.

В противоположность Стенверсу, который опушение задней части дна седла рассматривает как диференциально-диагностический признак для различия всех вторичных изменений турецкого седла от первичных, М. Б. Копылов полагает, что этот признак указывает только на наличие окклюзии в задней черепной ямке.

Опущение задней части дна седла обусловлено, возможно, тем, что спонгиозная ткань клиновидной кости в этом месте легче поддается воздействию, чем та часть, под которой находится основная пазуха. По мнению И. Г. Шлифера, задняя часть дна турецкого седла чаще всего опускается потому, что расширенный III желудочек больше всего располагается над задней частью седла. Как бы то ни было, по во многих случаях при вторичных изменениях турецкого седла часто приходится наблюдать опущение именно задней части дна седла.

Шейерман (Scheuermann) полагает, что изменение турецкого седла при повышенном внутричерепном давлении находится в зависимости от неравномерного увеличения III желудочка. Если расширение направлено более кпереди, в первую очередь расширяется вход в седло, при расширении же заднего отдела желудочка разрушаются задние клиновидные отростки.

Таким образом, на основании тех или иных вторичных изменений турецкого седла можно, по мнению М. Б. Копылова, в типично выраженных случаях высказать предположение о местоположении облитерирующего процесса.

Иногда возникают большие трудности при диференциальной диагностике метаселлярных опухолей с супраселлярными, при которых могут наблюдаться подобные же изменения со стороны турецкого седла. При этом следует обратить внимание и на другие признаки, наблюдаемые при повышении внутричерепного давления, как, например, пальцевые вдавления, углубление пахионовых ямок и т. д., которые при метаселлярных опухолях как будто более выражены. Однако надо иметь в виду, что далеко не всегда имеется параллелизм между изменениями турецкого седла и степенью повышения внутричерепного давления.

При вторичных изменениях турецкого седла глазные симптомы дают сравнительно мало данных для определения местоположения опухоли. В большинстве случаев наблюдаются застойные соски. Быстрое их развитие указывает, по мнению ряда авторов, на локализацию опухоли в задней черепной ямке, что не всегда соответствует действительности. Высказывается также предположение, что более выраженный застойный сосок находится на стороне опухоли.

Из вышеизложенного становится очевидным большое значение краниографии при поражениях области турецкого седла. Обнаруживаемые при этом изменения в сочетании со всеми клиническими симптомами позволяют во многих случаях не только определить местоположение опухоли, но нередко и решить вопрос о се природе, что, несомненно, имеет большое значение для выбора того или другого метода лечения.

Источник

Синдром пустого турецкого седла

Синдром пустого турецкого седла – это патология строения мозговой структуры, обусловленная выпячиванием внутренней мозговой оболочки и подпаутинного пространства внутрь углубления турецкого седла, приводящая к деформации гипофиза. Симптоматика многообразна, включает боли в голове, головокружения, повышенную утомляемость, слабость, тахикардию, артериальную гипертензию, одышку, ретробульбарные боли, расстройства зрения в форме диплопии, фотопсий, выпадения полей зрения. Диагноз устанавливается по итогам магнитно-резонансной томографии головного мозга. Лечение предполагает гормональную терапию, медикаментозное устранение симптомов, при осложнениях – хирургическую операцию.

МКБ-10

Общие сведения

Название синдрома введено в медицину патологоанатомом из Германии В. Бушем в 1951 году. Исследователь изучил материал аутопсий более 700 трупов, у 40 из них выявил изменения диафрагмы турецкого седла и деформацию гипофиза в виде его распластывания по дну гипофизарной ямки. Визуально углубление было пустым. В современной эндокринологии словосочетанием «синдром пустого турецкого седла» (СПТС) обозначают группу нозологий, при которых обнаруживается выпячивание паутинного пространства в область расположения гипофиза. Распространенность аномалии в общей популяции составляет 10%. Зачастую симптоматика отсутствует, эпидемиологические данные получены при случайных и целенаправленных обследованиях. Синдрому более подвержены лица среднего возраста, у женщин патология диагностируется до пяти раз чаще, чем у мужчин.

Читайте также:  Глисты в пищеводе симптомы

Причины СПТС

По происхождению СПТС бывает первичным и вторичным. Первичный синдром возникает как результат врожденной и приобретенной дефицитарности функций диафрагмы, а также при увеличении размеров гипофиза. Вторичный вариант патологии провоцируется операциями по удалению гипофиза, лучевой терапией на интрасселярную область. К причинам первичного СПТС относят:

Патогенез

Турецким седлом называется структура, расположенная в клиновидной кости черепа. Она имеет специальное углубление – гипофизарную ямку. В норме эта структура разделена с подпаутинным пространством твердой оболочкой мозга – диафрагмой. Свойства и характер прикрепления диафрагмы анатомически вариативны, но позволяют сохранять правильную форму гипофиза, поддерживают его взаимодействие с гипоталамусом. При патологическом изменении свойств и качеств диафрагмы мозговые оболочки вдавливаются в полость турецкого седла. В итоге гипофиз истончается, нарушается его функционирование. Сквозь диафрагмальное отверстие в гипофизарное углубление поступает ликвор, «провисают» зрительные нервы и их перекрест. Нарушается контроль активности гипофиза гипоталамусом, что проявляется эндокринной симптоматикой. Патогенетической основой офтальмологических расстройств становится изменение положения некоторых мозговых структур относительно зрительного перекреста и недостаток снабжения кровью хиазмы.

Симптомы СПТС

Клинические признаки СПТС динамичны и многообразны, симптомы возникают и исчезают внезапно, быстро сменяют друг друга, спонтанно развиваются ремиссии и рецидивы. Синдром проявляется расстройствами со стороны органов зрения, нервной и эндокринной системы. Типичны неврологические проявления, они встречаются у 80-90% больных, становятся более выраженными при переживании стресса. Пациенты испытывают головную боль различной интенсивности, не имеющую четкой локализации, – от легкой, возникающей нерегулярно, до постоянной и нестерпимой. Дисфункция вегетативного отдела ЦНС проявляется артериальной гипертензией, чувством зябкости, учащенным и затрудненным дыханием, загрудинными и абдоминальными болями. Кризовые состояния сопровождаются чувством недостатка воздуха, переживанием страха, паникой, обмороками. Формируется ипохондричность, настороженность, повышается тревожность.

Эндокринная симптоматика обусловлена дефицитом либо избытком гормонов гипофиза. Разбалансированность гормонального синтеза объясняется нарушением гипоталамического контроля – затруднением транспорта гормонов гипоталамуса. Наиболее характерны гипотиреоз, гиперпролактинемия, снижение полового влечения и потенции, олигоменорея, аменорея. СПТС также способен спровоцировать развитие болезни Кушинга, гипопитуитаризм, акромегалию, несахарный диабет. При поражении хиазмы формируется офтальмологическая симптоматика. Зрительные нарушения диагностируются у 50-80% больных. Наиболее распространенным симптомом являются боли в окологлазничной области. Часто наблюдается слезотечение, диплопия, ощущение «тумана», «пелены» перед взором, фотопсии, отек конъюнктивы, снижение остроты зрения. При значительном поражении хиазмы определяется ограничение и выпадение зрительных полей.

Осложнения

В подавляющем большинстве случаев СПТС не приводит к каким-либо последствиям. При наличии симптомов пациенты нуждаются наблюдении врача, мониторинге состояния здоровья. Трансформация гипофиза, изменение его секреторной функции способны провоцировать вторичные патологии щитовидной железы, недостаточность коры надпочечников, перепады внутричерепного давления и микроинсульты. Из-за близкого расположения зрительных нервных волокон при синдроме ПТС существует риск тяжелых расстройств зрения, в том числе – полной необратимой слепоты. В редких случаях возможно истечение через носовые ходы цереброспинальной жидкости, просачивающейся сквозь истонченное дно турецкого седла.

Диагностика

Обследование пациентов проводят врачи-эндокринологи, неврологи, онкологи. Процесс диагностики основывается на инструментальных методах, позволяющих визуализировать область турецкого седла. Ранее активно использовалась рентгенография черепа, рентгенография головного мозга после контрастирования подпаутинных цистерн газом, компьютерная томография, однако данные процедуры были недостаточно информативными и безопасными. Сейчас диагноз пустого турецкого седла подтверждается на основании результатов магнитно-резонансного сканирования. МРТ головного мозга обладает высокой чувствительностью и предоставляет полную информацию о состоянии хиазмально-селлярной области. При СПТС выявляются три характерных признака:

Дифференциальная диагностика требует различения СПТС и кистозных образований интраселлярной области: арахноидальной кисты, кисты кармана Ратке, краниофарингиомы, кистозной микроаденомы гипофиза, эпидермоида. По данным МРТ обнаруживаются специфические признаки кист: несоответствие ликвору по плотности или сигнальным свойствам, смещение воронки гипофиза, визуализация стенок новообразования, солидных включений, кальцификатов.

Лечение СПТС

Пациентам с первичной формой синдрома и бессимптомным течением терапия не требуется. При вторичном СПТС лечение нацелено на устранение нейроэндокринных, неврологических и офтальмологических нарушений. Как правило, достаточно проведения медикаментозной коррекции, при развитии осложнений показано хирургическое вмешательство. Полный комплекс лечебных мероприятий включает:

Прогноз и профилактика

Первичный вариант синдрома не имеет симптомов, крайне редко потенцирует развитие осложнений. Клинически проявленные случаи вторичного синдрома хорошо поддаются медикаментозной терапии, требуют продолжительного приема лекарственных средств, но при правильном лечении не ухудшают качество жизни больных. Профилактические мероприятия не разработаны. Некоторое снижение риска возникновения вторичной формы патологии обеспечивается взвешенным подходом при определении показаний к хирургическому иссечению гипофиза, облучению интраселлярной зоны.

Источник

Увеличенное турецкое седло симптомы

Изменения турецкого седла, обнаруживаемые рентгенологически, могут быть обусловлены опухолью, расположенной как в самом седле, так и вне его, в близком соседстве к седлу или иногда на довольно большом расстоянии от него. С этой точки зрения опухоли области турецкого седла могут быть разделены на интраселлярные и экстраселлярные. Последние в свою очередь делятся на супрассллярные, параселлярные, инфраселлярные и метаселлярные. Диференциальная диагностика между различными видами опухолей селлярной области представляет иногда значительные трудности. Только тщательное сопоставление всей клинической картины с данными рентгенологического исследования может до известной степени обеспечить правильный топический диагноз.

Читайте также:  Легкая умственная отсталость у детей симптомы и лечение

Интраселлярные опухоли. Изменения турецкого седла при интраселлярных опухолях зависят как от природы самой опухоли, так и от направления и быстроты ее роста. Интраселлярные опухоли могут происходить из эозимофильных, хромофобных клеток или из тех и других одновременно. Встречаются еще базофильные аденомы. При последних наблюдается синдром Кушинга (отложение жира на лице и на животе, гипертрихоз, акроцианоз, аменоррея у женщин и импотенция у мужчин, повышение артериального давления, гипергликемия и полицитемия). Вследствие небольших размеров опухоли изменений со стороны турецкого седла обычно не наблюдается.

Наиболее характерную рентгенологическую картину дают эозинофильные аденомы. При такой опухоли обычно отмечается равномерное расширение седла, которое приобретает шаровидную форму. Дно седла равномерно опускается и контур его обычно параллелен дну основной пазухи. Передние клиновидные отростки долго не изменяются. Спинка седла истончается и как бы удлиняется. Удлинение это кажущееся и обусловлено углублением дна седла. Вход в седло обычно не изменен.

Клинически эозинофильная аденома может сопровождаться акромегалией. Рентгенологически в таких случаях, наряду с увеличением седла, отмечается уплотнение его дна и утолщение передних клиновидных отростков, выступающих как бы в виде клюва над входом в седло (bce acromegalique). При этом наблюдаются изменения и во всем черепе, а именно: прогнатизм, значительная пневматизация придаточных полостей носа и утолщение костей свода черепа. Внешний вид больных настолько характерен, что диагноз в типичных случаях не представляет никаких затруднений.

При акромегалии не всегда имеются изменения турецкого седла. Обусловлено это, вероятно, тем, что поражаются эозинофильные клетки, расположенные вне седла, в теле клиновидной кости или над седлом у ножки гипофиза. В этом случае может развиться типичный хиазмальный синдром.

Нарушение зрительных функций при акромегалии наступает довольно поздно, обычно тогда, когда опухоль уже вышла за пределы седла. Быстрота появления глазных симптомов, как мы уже выше указывали, зависит от топографического взаимоотношения между диафрагмой седла и хиазмой, от положения сосудов виллизиева круга и от направления роста опухоли.
Хромофобные аденомы более злокачественны, чем эозинофильные.

Рентгенологическая картина при них несколько иная, чем при эозинофильной. Турецкое седло больше увеличено в передне-заднем направлении, чем в глубину, вследствие чего и вход в седло более расширен. Контуры седла не так гладки и ровны, как при эозинофильной аденоме. Не следует, однако, делать вывода на основании одной рентгенологической картины. Необходимо принимать во внимание и всю клиническую картину. При эозинофильной аденоме часто наблюдается акромегалия, а при хромофобной — адипозо-генитальная дистрофия. Вследствие более быстрого роста хромофобной аденомы, глазные симптомы в виде простой атрофии зрительных нервов и более или менее выраженной битемноральной гемианопсии появляются раньше, чем при эозинофильной аденоме.

При смешанной аденоме рентгенологическая картина может быть сходной как с эозинофильной, так и с хромофобной. Диференциальная диагностика с другими видами интраселлярных опухолей невозможна.

Рентгенодиагностика интраселлярных опухолей не представляет больших трудностей. По данным ряда авторов, чуть ли не в 100% случаев может быть поставлен правильный диагноз. Однако это верно только до тех пор, пока опухоль не вышла за пределы седла. В ряде случаев, когда опухоль растет преимущественно кзади, может наступить настолько значительное истончение спинки, что она почти совершенно не диференцируется. Может получиться картина, весьма сходная с супраселлярной опухолью. При исследовании более мягкими лучами все же удается обнаружить контур спинки седла с удлиненными клиновидными отростками. Наконец, может наступить и полное разрушение спинки седла.

Только наличие остатков задних клиновидных отростков, которые в виде одной или двух тонких линий едва диференцируются над седлом, указывает на характер процесса.
При направлении роста опухоли кпереди разрушается передняя стенка и бугорок седла. В таких случаях исследование каналов зрительных нервов имеет, по нашим наблюдениям, большое значение. Разрушение стенок одного из каналов указывает направление роста опухоли.

При росте опухоли кверху расширяется вход в седло, нижняя поверхность передних клиновидных отростков узурируется, сами отростки становятся тоньше и отдавливаются кверху. Росту опухоли кверху может препятствовать диафрагма седла, которая в некоторых случаях бывает очень плотной. Диафрагма тогда долго не прорывается опухолью, а натягивается ею, что приводит к сдавливанию хиазмы и появлению уже описанных выше глазных симптомов.

При направлении роста опухоли книзу наступают изменения со стороны дна. Большинство авторов полагает, что тонкое дно седла, под которым находится основная пазуха, не может долго противостоять давлению растущей книзу опухоли, вследствие чего оно быстро разрушается. В противоположность этому взгляду, М. Б. Копылов считает, что дно седла над пазухой больше противостоит давлению опухоли, чем спонгиозная часть тела основной кости. Обусловлено это, по его мнению, наличием высокого атмосферного давления внутри пазухи. Вследствие этого при росте опухоли книзу чаще наблюдается разрушение задней части дна седла в области тела основной кости. На нашем материале мы могли убедиться в правильности этого положения.

При росте опухоли книзу и в сторону дно седла становится дву- или даже многоконтурным. При этом иногда разрушаются клиновидные отростки только одной стороны. Рентгенологическая картина становится тогда весьма сходной с той, которая наблюдается при параселлярной опухоли.
Наконец, может наступить полное разрушение седла. На рентгенограмме в таких случаях иногда диференцируются только передние клиновидные отростки.

Источник

Увеличенное турецкое седло симптомы

а) Макроскопическая анатомия:

Оболочки головного мозга. Вокруг турецкого седла мозговые оболочки образуют важные анатомические ориентиры. Твердая мозговая оболочка покрывает дно турецкого седла. Ее тонкая дупли-катура располагается латерально от гипофизарной ямки и образует медиальную стенку кавернозного синуса. Небольшой циркулярный выступ твердой мозговой оболочки, диафрагма турецкого седла, образует крышу турецкого седла, которая в большинстве случаев практически полностью покрывает гипофиз. Диафрагма турецкого седла имеет центральное отверстие вариабельного размера, через которое проходит воронка гипофиза. В некоторых случаях это отверстие может достигать крупных размеров, тогда паутинная оболочка вместе сликвором или без него способна пролабировать из супраселлярной цистерны вниз через данное отверстие в полость турецкого седла, что обусловливает появление картины пустого турецкого седла.

Читайте также:  Симптомы вывиха лодыжки ноги

Общие сведения. Питуитарная железа, также называемая гипофизом, состоит из трех основных частей: аденогипофиз (АГ), нейрогипофиз (НГ), а также промежуточная доля (ПД) и воронка, обычно рассматриваемые как единая структура.

Аденогипофиз. АЕ также именуемый передней долей гипофиза, спереди и по бокам огибает нейрогипофиз, имея U-образную форму. АГ наряду с ацидофильными, базофильными и хромофобными клетками также имеет в своем составе и такие клетки как танициты. Клетки АГ секретируют тропные гормоны (ТТГ, АКТГ, ЛГ и ФСГ), а также соматотропный гормон (СТГ). 80% объема всего гипофиза представлено АГ

Промежуточная часть гипофиза. ПД развивается из щечной эктодермы эмбрионального кармана Ратке. Она имеет относительно малые размеры (занимает На рисунке сагиттального среза нормального гипофиза показан аденогипофиз, состоящий из бугорной части, промежуточной части и дистальной части.
Нейрогипофиз в свою очередь состоит из медианного возвышения гипоталамуса, воронки и нервной части. Периостальный слой твердой мозговой оболочки покрывает дно турецкого седла.
На рисунке коронального среза показано содержимое пещеристого синуса.
Черепные нервы, проходящие через пещеристый синус в его латеральной стенке, сверху вниз: глазодвигательные (ЧН III), блоковые (ЧН IV) и две ветви тройничного нерва (ЧН V) — глазничный (VI) и верхнечелюстной (V2) нервы.
Единственной парой черепно-мозговых нервов, которые проходят непосредственно внутри венозных синусоидов пещеристого синуса являются отводящие нервы (ЧН VI).
Отводящий нерв зачастую поражается первым при аневризме пещеристой части внутренней сонной артерии.

б) Рекомендации по визуализации:

2. КТ. Тонкосрезовая КТ с получением сагиттальных/корональных реконструкций может стать полезным дополнением к проводимому исследованию, если патологические изменения, поражающие турецкое седло и/или кавернозный синус, исходят из заднего отдела тела клиновидной кости.

в) Лучевая анатомия:

НГ обычно характеризуется короткими («яркое пятно» задней доли гипофиза, или ЯПЗД), что, вероятно, связано с наличием в нем нейросекреторных гранул вазопрессина/окситоцина. Сигнал от «яркого пятна» в режиме жироподавления не подавляется, поскольку НГ не содержит жира. Хотя отсутствие ЯПЗД довольно часто наблюдается при центральном несахарном диабете, в норме у 20% пациентов при диагностической визуализации оно не обнаруживается.

3. Контрастирование. Гипофиз не имеет гематоэнцефалического барьера, поэтому после введения контрастного вещества железа быстро и интенсивно его накапливает. Степень контрастного усиления гипофиза обычно несколько менее интенсивная, чем венозной крови в смежных пещеристых синусах.

г) Подход к дифференциальной диагностике:

1. Общие сведения. Поскольку селлярная область анатомически является очень сложной, в области гипофиза могут локализоваться по крайней мере 30 различных поражений. Они могут исходить из гипофиза или любой смежной структуры (головной мозг, третий желудочек, мозговые оболочки, пещеристый синус, артерии, черепные нервы и т.д.). По меньшей мере 75-80% всех новообразований селлярной/юкстаселлярной локализации входят в «большую пятерку»: макроаденома, менингиома, аневризма, краниофарингиома и астроцитома. Остальные повреждения (такие как киста кармана Ратке и арахноидальная киста, герминома, лимфома, метастатическое поражение ит.д.) составляют от общего числа по 1-2% (или менее) каждое.

2. Ключевые диагностические признаки. Определение анатомической сублокализации поражения имеет ключевое значение для выбора верного дифференциально-диагностического ряда. В качестве первого шага следует подразделить все поражения на три категории: (1) интраселлярные, (2) супраселлярные и (3) инфундибулярные. Для определения анатомической сублокализации следует задать себе вопрос: «могу ли я дифференцировать гипофиз отдельно от образования?». Если сама железа и является образованием, то оно с наибольшей вероятностью представляет собой макроаденому. Менее вероятны те поражения, которые могут вызывать увеличение размеров гипофиза и иногда внешне не отличаться от макроаденом: инфильтративные поражения, саркоидоз, гистиоцитоз, гипофизит, лимфома, герминома и метастатическое поражение. Если объемное образование может быть четко идентифицировано как отдельное от гипофиза, оно, наиболее вероятно, не является макроаденомой и исходит из иных структур.

4. Визуализация. Диагностическая визуализация может иметь особенно полезна в оценке поражений селлярной/юкстаселлярной локализации. Кальцифицировано ли поражение? Имеетли оно признаки кисты? Содержит ли оно продукты распада крови? Поражение имеет очаговый или инфильтративный характер? Накапливает ли оно контрастное вещество?

д) Итраселлярные поражения:

1. Пустое турецкое седло наблюдается у 5-10% пациентов в виде интраселлярного скопления ликвора, которое уплощает гипофиз о дно турецкого седла. За исключением пустого турецкого седла, большинство интраселлярных объемных изменений исходят их самого гипофиза.

2. Гиперплазия гипофиза. Диффузное увеличение размеров (или гиперплазия) гипофиза встречается часто и может иметь физиологический характер у молодых женщин во время менструации, а также после родов/в период лактации. Реже гиперплазия гипофиза возникает в результате дисфункции органа-мишени, например, при гипотиреозе. Изредка увеличение гипофиза вызывается внутричерепной гипотензией и дАВФ, что, вероятно, связано с пассивной венозной гиперемией.

3. Макро- и микроаденомы. Наиболее частыми «настоящими» интраселлярными образованиями являются гипофизарные микроаденомы (имеют размеры

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.5.2019

Источник

Поделиться с друзьями
admin
Сайт обо всем
Adblock
detector