Увеличенные желудочки головного мозга у грудничка симптомы

Гидроцефалия у детей: только факты

В лекции рассматриваются определение, варианты классификаций, этиология, патогенез, клиническая синдромология гидроцефалии (врожденной и приобретенной) у детей, а также современные подходы к диагностике, методы лечения (фармакологического и нейрохирургиче

Definition, classification variants, etiology, pathogenesis and clinical syndromology of hydrocephalus (congenital and acquired) in pediatric patients are considered, as well as contemporary approaches to diagnostics, methods of management (pharmacological and neurosurgical) and prevention for this type of central nervous system pathology.

Гидроцефалия — болезнь, возникающая вследствие избыточной выработки и чрезмерного накопления ликвора в подоболочечных пространствах и/или желудочках головного мозга (в суб­арахноидальном или субдуральном пространстве), приводящих к истончению (атрофии) мозгового вещества и расхождению костей черепа [1–4].

В МКБ-10 предусмотрены следующие коды для различных видов гидроцефалии: G91 (G91.0 — сообщающаяся гидроцефалия, G91.1 — обструктивная гидроцефалия, G91.2 — гидроцефалия нормального давления, G91.3 — посттравматическая гидроцефалия неуточненная, G91.8 — другие виды гидроцефалии, G91.9 — гидроцефалия неуточненная).

Классификация гидроцефалии

Существуют несколько вариантов классификации гидроцефалии. Прежде всего, различают врожденную и приобретенную гидроцефалию.

Врожденная гидроцефалия имеется к моменту рождения ребенка и является результатом воспалительных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС), пороков развития мозга, а также внутричерепной (родовой) травмы, кровоизлияний в головной мозг.

Приобретенная гидроцефалия развивается после рождения вследствие этиологически и патогенетически разнообразной патологии (нейроинфекции, опухолевые процессы, сосудистые заболевания, черепно-мозговые травмы и т. д.).

Болезнь бывает активной и пассивной. В первом случае имеется повышение внутричерепного давления при наличии дилатации желудочков и субарахноидальных пространств. При пассивной гидроцефалии предполагается, что описываемые изменения отмечаются в отсутствие внутричерепной гипертензии.

Выделяют открытую и закрытую формы гидроцефалии. Открытая (сообщающаяся) гидроцефалия диагностируется при отсутствии нарушений связи желудочковой системы мозга с субарахноидальным пространством, а закрытая (окклюзионная или несообщающаяся) — когда это сообщение нарушено.

Наружная и внутренняя формы гидроцефалии определяются локализацией аккумуляции спинномозговой жидкости (СМЖ); наружная гидроцефалия — скопление СМЖ в подоболочечных пространствах головного мозга, внутренняя гидроцефалия — скопление СМЖ в желудочках головного мозга.

Патогенетическая классификация гидроцефалии: 1) гиперсекреторные формы (избыточное образование СМЖ); 2) арезорбтивные формы (нарушение процессов всасывания СМЖ); 3) окклюзионные формы (наличие препятствия на пути движения СМЖ от источника ее образования к областям ее резорбции).

В зависимости от имеющегося уровня окклюзии ликворных путей рассматривают пять вариантов гидроцефалии: 1) окклюзия одного или обоих отверстий Монро; 2) блокада полости III желудочка; 3) стеноз или окклюзия сильвиева водопровода; 4) окклюзия или нераскрытие отверстий IV желудочка; 5) нарушения проходимости субарахноидальных пространств.

В зависимости от достигнутого уровня контроля над внутричерепной гипертензией принято различать компенсированную, субкомпенсированную или декомпенсированную гидроцефалию.

Отдельный вариант болезни — гидроцефалия нормального давления («симптоматическая»). При ней изначально отмечается повышение внутричерепного давления (следствие избыточного скопления СМЖ в желудочках мозга) — с вентрикуломегалией или без таковой, которое постепенно снижается, но остается умеренно повышенным (150–200 мм водн. ст.). Существуют две разновидности гидроцефалии нормального давления — идиопатическая (причина неизвестна) и вторичная (следствие субарахноидального кровоизлияния, травмы, опухоли и/или инфекции ЦНС, осложнение нейрохирургического вмешательства и т. д.) [1–4].

S. Oi (2010) предложил «мультикатегориальную классификацию гидроцефалии», отражающую современные представления об этой болезни (табл.) [5, 6].

Этиология и патогенез гидроцефалии

Важнейший этиологический фактор гидроцефалии — интра- и перинатальная патология ЦНС. В качестве этиологических причин врожденной гидроцефалии рассматриваются патология беременности, кислородное голодание церебральной ткани; интранатальные факторы, приводящие к гипоксически-ишемическим и/или травматическим повреждениям головного мозга; гестационная незрелость мозговых структур, наиболее подверженных описываемым повреждениям.

К развитию гидроцефалии приводят воспалительные заболевания мозга и его оболочек, а также внутриутробные и нейроинфекции, врожденные пороки развития ЦНС, патология сосудов, опухоли головного и спинного мозга, травматические повреждения (включая внутричерепные родовые травмы), генетические факторы и др.

Описаны случаи гидроцефалии, ассоциированные с дисгенезиями головного мозга, бруцеллезом, паротитной и другими инфекциями, диффузной гиперплазией ворсинок хорио­идального сплетения, сосудистыми аномалиями, внутричерепными кровоизлияниями и т. д.

Гидроцефалия посттравматическая (прогрессирующее избыточное накопление СМЖ в ликворных пространствах и веществе головного мозга вследствие черепно-мозговой травмы) обусловлена нарушениями циркуляции и резорбции СМЖ [1–4, 7].

По данным C. Schrander-Stumple и J. P. Fryns (1998) наследственная Х-сцепленная (врожденная) гидроцефалия встречается в 4% всех зарегистрированных случаев болезни (по другим данным в 5–15% наблюдений), до 40% случаев гидроцефалии этиогенетически обусловлены [8]. Гидроцефалия встречается при синдроме Дэнди–Уокера, синдроме Арнольда–Киари и др. Описано не менее 43 мутаций/локусов, связанных с гередитарными формами гидроцефалии (у человека и лабораторных животных); в экспериментальных условиях обнаружены 9 генов, ассоциированных с этой церебральной патологией, а у людей всего один [1–4].

Прогрессирование гидроцефалии сопровождается структурно-морфо­логи­ческими изменениями головного мозга различной выраженности: 1) истончение коры и белого вещества (вплоть до полной его ликвидации); 2) атрофия сосудистых сплетений; 3) атрофия/субатрофия базальных ганглиев, ствола, мозжечка; 4) выраженные расстройства капиллярного кровотока; 5) утолщение и/или сращение мозговых оболочек; 6) избыточный рост (гипертрофия) глиозной ткани. В тяжелых случаях возможно формирование гидроанэнцефалии, когда имеются только эпендима и тонкий слой мягкой мозговой оболочки.

Наиболее интенсивно функционирующая и высоковаскуляризованная перивентрикулярная область максимально страдает от гипоксии. Следствием атрофии перивентрикулярного белого вещества мозга является пассивное расширение желудочковой системы с формированием вентрикуломегалии.

При посттравматической гидроцефалии патологические процессы в головном мозге морфологически характеризуются расширением желудочковой системы, перивентрикулярным отеком и облитерацией субарахноидальных щелей. Облитерация путей ликворотока определяется следующими патогенетическими факторами: субарахноидальное кровоизлияние, внутричерепные гематомы, очаговые и/или диффузные повреждения мозга, рубцово-спаечные и атрофические процессы (в том числе после обширных краниотомии и резекционных трепанаций), менингоэнцефалиты и вентрикулиты. Сроки развития посттравматической гидроцефалии (нормотензивной, гипертензивной или окклюзионной) обычно варьируют от 1 месяца до 1 года [1–4, 7].

Клиническая синдромология гидроцефалии

Основная симптоматика при гидроцефалии (врожденной и приобретенной) определяется двумя группами факторов: 1) причинами возникновения болезни; 2) непосредственно гидроцефальным синдромом.

К первой группе преимущественно относятся очаговые проявления (чаще в виде спастических парезов восходящего типа в нижних и/или верхних конечностях). Выраженность симптомов группы 2 зависит от формы, стадии и степени прогрессирования гидроцефалии. При врожденной форме болезни признаки гидроцефалии могут присутствовать как при рождении ребенка, так и проявляться позже — к возрасту 3–6 мес.

Чаще первым признаком болезни служит непропорционально быстрый прирост окружности головы. Для ее оценки у детей пользуются специальными таблицами (центильными).

У детей первого года жизни может возникать преобладание «мозговых» отделов черепа над «лицевым» (как следствие — вынужденное положение с запрокидыванием головы назад), усиление венозного рисунка и полнокровие подкожных вен головы, напряжение большого и других родничков, расхождение костей черепа, симптом Грефе. Эти симптомы сопровождаются отставанием в психомоторном развитии (различной выраженности), реже — в физическом. Атрофия сосков зрительных нервов — тяжелое осложнение не леченной или не поддающейся терапии прогрессирующей гидроцефалии.

Цефалгический синдром в большей степени свойственен приобретенной гидроцефалии у детей старше 1 года (когда роднички и черепные швы уже закрыты).

Клинические проявления посттравматической гидроцефалии характеризуются неврологическими и психическими нарушениями, вызванными первичной травмой головного мозга. Частично они являются отражением не столько самой гидроцефалии, сколько следствием перенесенной черепно-мозговой травмы (ЧМТ) или преморбидной патологии.

А. П. Коновалов и соавт. (1999) выделяют три варианта посттравматической гидроцефалии: 1) на фоне разрешившейся или негрубой остаточной симптоматики тяжелой ЧМТ, с доминированием в клинике какого-либо определенного симптомокомплекса; 2) на фоне медленно разрешающейся грубой симптоматики тяжелой ЧМТ с присоединением к ней интеллектуально-мнестических и атактических синдромов; 3) на фоне вегетативного состояния (что препятствует выходу из него). Для гипертензивной и окклюзионной посттравматической гидроцефалии (исключая нормотензивную) характерны головная боль, рвота, головокружение. У всех пациентов выявляется психопатологическая симптоматика (интеллектуально-мнестические расстройства, эйфория или заторможенность, аспонтанность, акинетический мутизм и др.); а также нарушения походки и атаксия (с характерным «прилипанием стоп к полу»), нарушения функций тазовых органов.

При гидроцефалии нормального давления обычно не отмечается классических симптомов, свойственных врожденной или приобретенной гидроцефалии, но, поскольку вентрикуломегалия оказывает негативный эффект на смежные участки корковой ткани, болезнь имеет свои особенности (классическая триада: нарушения походки, недержание мочи, снижение интеллекта различной степени выраженности) [1–4].

Диагностика и методы обследования

Установление диагноза гидроцефалии (помимо физикальных данных) основывается на данных нейровизуализации (нейросонография — при открытом большом родничке, компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга — КТ и МРТ), которые рассматриваются в совокупности с описанными выше симптомами болезни. Указанные методы нейровизуализации вытеснили используемую ранее рентгенографию черепа. К ней прибегают лишь в редких случаях; обзорная рентгенография черепа позволяет косвенно судить о вторичных изменениях костей черепа (при отсутствии КТ и МРТ).

Особенно важно наблюдение за адекватным функционированием шунтов, установленных в ходе нейрохирургического вмешательства. При малейшем подозрении на несостоятельность шунтов пациент должен быть направлен к нейрохирургу.

Изотопная цистернография с введением радиоактивного изотопа (в ходе люмбальной пункции) и последующим наблюдением за выведением СМЖ из мозга позволяет установить диагноз нормотензивной гидроцефалии.

От диафаноскопии (трансиллюминация черепа) в настоящее время практически отказались. Люмбальная пункция — традиционный метод исследования, позволяющий оценить давление и провести анализ СМЖ. Усиление эхо-пульсации до 70–80% при проведении ультразвукового исследования мозга не является диагностическим признаком гидроцефалии.

Исследование слуховых вызванных потенциалов нередко обнаруживает их нарушения, что указывает на особую чувствительность ствола головного мозга к внутричерепной гипертензии.

Читайте также:  Симптомы кишечного кровотечения у кота

Офтальмологический осмотр глазного дна позволяет выявить изменения, характерные для гидроцефалии (застойные явления на глазном дне, атрофические процессы, признаки воспаления, а также кровоизлияния, изменения тонуса и калибра сосудов и пр.), что дает возможность оценить течение патологического процесса.

При подозрении на наличие врожденной инфекции (внутриутробного инфицирования) оправдано проведение серологических и вирусологических исследований.

За рубежом используется метод неинвазивного мониторирования внутричерепного давления через большой родничок у детей первого года жизни, основанный на принципе аппланации. Измерение производится при помощи специального прибора (фонтанометр), а само исследование получило название «фонтограммы» или «фонтанометрии» [1–4, 7].

Дифференциальная диагностика

Гидроцефалию дифференцируют от следующих основных патологических состояний: субдуральные внутричерепные кровоизлияния, мегалэнцефалия (первичная), гидроанэнцефалия, менингит, опухоли головного мозга, семейная (конституциональная) макроцефалия, витамин D-дефицитный рахит, рахит недоношенных детей и др.

Реже встречаются другие виды патологии, от которых необходимо дифференцировать гидроцефалию: ахондроплазия, синдром Сото (церебральный гигантизм), многочисленные так называемые «нейрокожные» синдромы, группа лейкодистрофий (болезнь Александера, Канавана, глобоидная и метохроматическая формы лейкодистрофий), ганглиозидозы, мукополисахаридоз (болезни Тея–Сакса и Сандхоффа), болезнь мочи с запахом кленового сиропа и др. [1–4, 7].

Лечение

Лечебные мероприятия при прогрессирующей гидроцефалии подразделяются на оперативные и терапевтические (медикаментозные и немедикаментозные).

При наличии признаков текущего воспалительного процесса в ЦНС детям показана соответствующая терапия (антибактериальными средствами, специфическими препаратами, а также глюкокортикостероидами и человеческими внутривенными иммуноглобулинами — по показаниям).

Прогрессирующие формы гидроцефалии (окклюзионные), как более серьезный вариант патологии, требуют своевременного нейрохирургического вмешательства (проведение шунтирующей операции). Целью оперативного вмешательства является создание адекватного оттока СМЖ при помощи специальных шунтов (дренирующих систем из синтетических материалов). Различают шунты, отводящие СМЖ из желудочков мозга в различные локусы организма (вентрикулоперитонеальные, люмбоперитонеальные, вентрикулоатриальные). Так, одни шунты транспортируют избыточное скопление ликвора в перитонеальную полость, другие — в правый желудочек сердца. Вентрикулоперитонеальное шунтирование — основной метод нейрохирургического лечения гидроцефалии в РФ и за рубежом.

Существует метод хирургического лечения, получивший название «эндоскопической третьей вентрикулостомии» (перфорация нижней части III желудочка головного мозга для устранения блокирования потока СМЖ и увеличения ее оттока); другое название метода «эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка». Целью описываемой операции является создание путей оттока СМЖ из III желудочка в цистерны головного мозга, через пути которых происходит резорбция ликвора.

Другими разновидностями эндоскопического лечения гидроцефалии в различных клинических ситуациях являются акведуктопластика, вентрикулокистоцистерностомия, септостомия, эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли, а также эндоскопическая установка шунтирующей системы.

Из нейрохирургических манипуляций у детей грудного возраста может применяться вентрикулярная пункция (выведение СМЖ из желудочков головного мозга через большой родничок). Эта наружная дренирующая манипуляция используется крайне редко, так как может сопровождаться большим числом осложнений (инфицирование и т. д.).

Имеются отдельные сообщения о применении интрадуральной спинальной эндоскопии при лечении гидроцефалии и ассоциированных с ней состояний у детей.

При остром возникновении внутричерепной гипертензии используют препараты, обладающие мочегонным действием. К ним относятся: фуросемид (внутримышечно) — иногда в сочетании с раствором сульфата магния, глицерол (per os), маннитол (внутривенно капельно).

При необходимости в длительном лечении гидроцефалии в первую очередь назначается ацетазоламид (Диакарб) — диуретик из группы ингибиторов карбоангидразы (фермент, катализирующий обратимую реакцию гидратации диоксида углерода и последующую диссоциацию угольной кислоты). Действие ацетазоламида связано с супрессией карбоангидразы в сплетениях желудочков головного мозга и со снижением продукции СМЖ (гиполикворное действие). Побочные эффекты ацетазоламида (ацидоз и одышка) систематически корригируют назначением бикарбоната натрия (0,5 г 3 раза в день).

Пациентам с гидроцефалией в возрасте до 3 лет необходимо назначение препаратов витамина D и кальция. Помимо кальция, из минеральных веществ на фоне терапии ацетазоламидом абсолютно необходима дотация препаратов калия и магния (Аспаркам, Панангин).

Симптоматическое лечение при гидроцефалии определяется индивидуальными показаниями и обычно включает: массаж, лечебную физкультуру, различные виды физиотерапии, метод биологической обратной связи, а также стимулирующую терапию (ноотропные, метаболические, сосудистые препараты и пр.) и т. д. Противосудорожные средства детям с гидроцефалией назначают при наличии соответствующих показаний (симптоматическая эпилепсия и пр.).

Нейродиетологические мероприятия должны быть направлены на поддержание состояния питания, адекватное потребление жидкости, дотацию витаминов и минеральных веществ, при необходимости — питательная поддержка (клиническое питание: энтеральное и/или парентеральное) [2–4].

Профилактика

Поскольку в значительном числе случаев гидроцефалия может быть установлена еще в периоде внутриутробного развития, рекомендуется сонографическое исследование плодов (начиная с 17-й недели гестации). В ряде случаев показано МРТ-исследование, хотя P. Peruzzi и соавт. (2010) указывают, что оно не имеет выраженных диагностических преимуществ по сравнению с ультразвуковыми методами [9].

В целях профилактики гидроцефалии у детей необходимо своевременное выявление и лечение внутриутробных инфекций у их матерей. Необходимо осуществление в полной мере профилактики детского травматизма и нейроинфекций. Для предотвращения миеломенингоцеле показан превентивный прием препаратов фолиевой кислоты [1–4, 7].

Прогноз

Гидроцефалия — церебральная патология, сопряженная со значительным неврологическим дефицитом, потенциальной инвалидизацией и снижением качества жизни. Существует риск формирования необратимых изменений в нервной системе и снижения интеллекта (вплоть до умственной отсталости).

При врожденной и приобретенной гидроцефалии прогноз определяется ранним началом и адекватностью лечения (фармакологического или нейрохирургического).

Серьезным осложнением гидроцефалии может явиться эпилепсия, индуцированная как самой гидроцефалией (структурно-морфологическими изменениями структур мозга), так и установкой дренирующего шунта [1–4, 7].

По данным M. Mataro и соавт. (2001), средние значения IQ у пациентов с гидроцефалией снижены по ряду вербальных и невербальных функций. Среди получавших адекватную терапию пациентов в 40–65% случаев отмечаются нормальные показатели интеллектуальных функций [10].

Литература

В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕ

ООО НПСМЦ «Дрим Клиник», Москва

Гидроцефалия у детей: только факты/ В. М. Студеникин

Для цитирования: Лечащий врач № 4/2018; Номера страниц в выпуске: 66-69

Теги: цефалгия, головной мозг, ликвор, внутричерепная гипертензия

Источник

Увеличенные желудочки головного мозга у грудничка симптомы

а) Медикаментозное лечение. Эффективного препарата для лечения гидроцефалии не существует. Ацетозоламид (до 100 мг/кг в сутки) и фуросемид (1 мг/кг в сутки) могут снизить продукцию спинномозговой жидкости у человека приблизительно на 30% (Libenson et al., 1999). Изосорбид также увеличивает осмотическую резорбцию спинномозговой жидкости. Данные препараты применяются в основном в виде временных мер, особенно в случаях, когда решение о хирургическом лечении не принято и может быть отложено.

б) Хирургическое лечение. Хирургическое лечение гидроцефалии претерпело существенные изменения после начала применения экстракраниального шунтирования. Важным этапом стала разработка методов, альтернативных шунтированию, особенно эндоскопических методик, в настоящее время практически при любой возможности заменяющих шунтирование, которое связано с множеством проблем. И хотя шунтирование по-прежнему остается более распространенным методом лечения, оно уже не является методом первого выбора при хирургическом вмешательстве. До принятия решения о шунтировании необходимо также рассмотреть возможность лечения причины гидроцефалии и альтернативных методов отведения жидкости. Имеются данные и о том, что внутреннее отведение жидкости, как при вентрикулоцистерностомии, может быть эффективно даже в случаях гидроцефалии после менингита или кровотечения.

в) Показания к лечению гидроцефалии. Медикаментозное лечение применяется редко, за исключением случаев медленно прогрессирующей гидроцефалии и специфических случаев постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей.

Как обсуждалось ранее, порой нелегко принять решение об оперативном лечении в связи со стабильной гидроцефалией или компенсированной гидроцефалией (несмотря на редкость данных случаев) и в связи с тем, что осложнения лечения далеко не редкость. Целесообразно отложить операцию у детей старше трех лет в случае стабильной гидроцефалии, когда интеллектуальное развитие не отличается от нормы и протекает стабильно (McLone и Aronyk, 1993). В случаях с детьми младшего возраста отмечается тенденция к проведению шунтирования в связи с опасностью нарушения нормального развития под воздействием персистирующей гидроцефалии.

Сложно определить границу между гидроцефалией и острым расширением желудочков после кровотечения или менингита, и в таких случаях применяются различные варианты медикаментозного лечения или многократные люмбальные пункции.

Лечение гидроцефалии у недоношенных детей, перенесших внутрижелудочковое кровоизлияние новорожденных, представляет сложную проблему. Хирургическое лечение у таких маленьких детей рискованно. Проведение шунтирования очень сложно, высока вероятность инфицирования или дисфункции шунта, особенно при высоком уровне белка в спинномозговой жидкости (Hislop et al., 1988). Кроме того, непрогрессирующая гидроцефалия встречается часто, и ее течение непредсказуемо (Dykes et al., 1989). В настоящее время обсуждается возможность применения в таких ситуациях эндоскопической хирургии.

По описанным выше причинам младенцам с прогрессирующей гидроцефалией (по результатам еженедельного ультразвукового исследования и/или при увеличении головы >2 см в неделю) проводилось альтернативное лечение, в частности, люмбальные пункции (Ventriculomegaly Trial Group, 1994) и внешнее дренирование. Результаты многократных люмбальных пункций в целом не соответствовали ожиданиям. У 90% детей отмечалась недостаточность умственного развития, а частота инфекций в ходе этого исследования составила 7%. Внешнее дренирование не исключает необходимости внутреннего шунта, нельзя игнорировать и риск инфекции. Сочетанное применение ацетозоламида и фуросемида представляется лучшим вариантом лечения таких младенцев (Hansen и Snyder, 1998), так как позволяет отсрочить наложение шунта до более благоприятного момента.

Решение о хирургическом лечении также может быть затруднительно среди пациентов с долговременной гидроцефалией, спастической диплегией и отклонениями неврологического развития. Степень обратимости описанных отклонений неизвестна. С другой стороны, во многих случаях, безусловно, отмечается постепенная деградация, и хирургическое лечение показано, независимо от сомнений в прогрессировании нарушения.

г) Устранение причин гидроцефалии. Данный раздел касается вторичной гидроцефалии на фоне объемных процессов. Удаление опухоли мозга приведет к восстановлению нормальной циркуляции спинномозговой жидкости. Тем не менее, послеоперационное кровотечение и асептический менингит могут привести к образованию участков адгезии, которые будут поддерживать существование гидроцефалии. Несмотря на то, что некоторые нейрохирурги рекомендуют проводить шунтирование до удаления опухоли, большинство из них предпочитает его выполнение только после операции в случае необходимости. Удаление или шунтирование кисты паутинной оболочки также является вариантом этиологического лечения, но будет рассмотрено наряду с техниками шунтирования.

Читайте также:  Симптомы рака желудка с метастазами в печень

В течение последних трех десятилетий хирургическое лечение в основном представляло собой удаление спинномозговой жидкости через шунт. Тем не менее, в последнее время значительное улучшение хирургических методик и осознание того, что шунт являлся источником множества зачастую тяжелых осложнений, способных развиваться спустя годы после операции (см. ниже), привело к распространению методов внутреннего отведения жидкости, в частности, вентрикулоцистерностомии, которая в настоящее время рассматривается как операция выбора во всех возможных случаях.

д) Вентрикулоцистерностомия. Любая форма гидроцефалии, имеющая исключительно обструктивное происхождение, с одним или несколькими участками обструкции, расположенными между третьим желудочком и околомостовыми цистернами, лечится эндоскопической вентрикулостомией третьего желудочка (Cinalli, 2004). Основные типы гидроцефалии, поддающиеся лечению вентрикулоцистерностомией, приведены далее.

Первичный стеноз водопровода в связи с разветвлением, глиальным стенозом, мембранами или другими врожденными аномалиями является оптимальным показанием для операции. Удовлетворительная циркуляция спинномозговой жидкости восстанавливается формированием проходимого соустья между передним углублением третьего желудочка и хиазмальной цистерной, так как пути оттока спинномозговой жидкости после водопровода проходимы. Операция представляет собой эндоскопическую перфорацию дна третьего желудочка до сосцевидных тел, проводимую обычно с помощью полужесткого заостренного нейроэндоскопа позади заднего отростка клиновидной кости.

Гидроцефалия вследствие опухоли также поддается лечению вентрикулоцистерностомией в случае некоторых глиом покрышки и опухолей эпифиза (Ferrer et al., 1997; Oi et al., 2001; Mizoguchi et al., 2000; Pople et al., 2001). Данная методика также используется для предоперационного предотвращения послеоперационной гидроцефалии при опухолях задней черепной ямки. Вентрикулоцистерностомия с удовлетворительными результатами была проведена до операции у четырех пациентов и после операции у 6 пациентов (Sainte-Rose et al., 2001).

Гидроцефалия, вызванная другими причинами и по поводу которой проводилась вентрикулоцистерностомия, включает обструктивную гидроцефалию четвертого желудочка вследствие обструкции отверстия четвертого желудочка (Cinalli, 2004), несколько случаев мальформации Галена и случаи постинфекционного стеноза водопровода в связи с энцефаломиелитом, вызванным токсоплазмозом и эпидемическим паротитом. Некоторые исследователи использовали вентрикулоцистерностомию в качестве первой попытки лечения постгеморрагической гидроцефалии, когда, в целом, показания к данному методу отсутствовали в связи с возможной обструкцией базальных цистерн, и отмечали эффективность метода в значимой части случаев.

Кисты, сочетающиеся с гидроцефалией, особенно супраселлярные кисты (Pierre-Kahn et al., 1990) и кисты вырезки поддаются лечению вентрикулоцистостомией, которая является процедурой, сходной с вентрикулоцистерностомией, но соединение осуществляется между третьим желудочком и кистой. В таких случаях операция позволяет избежать нарушения баланса между системой желудочков и кистой, что может быть причиной послеоперационной дилатации ее полости.

Вентрикулоцистеностомия (при наличии возможности) также проводилась при гидроцефалии вследствие недостаточности шунта (Punt, 2004) и была успешна в 23 из 30 случаев обеспечивая контроль без шунтирования.

Частота успешной вентриколостомии по литературным данным варьирует в широком диапазоне, составляя в среднем 68% (Cinalli, 2004). Различные результаты в основном связаны с разнородностью заболеваний. Если рассматривать только гидроцефалию третьего желудочка, то частота успешных операций составит около 60%. Вентрикулоцистерностомия эффективна для уменьшения внутричерепной гипертензии, но обычно не оказывает воздействия на персистирующую дилатацию желудочков (Hirsch, 1982; Cinalli, 2004). Уменьшение объема желудочков выражено меньше, чем при шунтировании. Ожидаемое уменьшение объема желудочков составляет порядка 30-50%, за исключением случаев атрофии паренхимы при длительном существовании гидроцефалии.

Такое менее заметное снижение предотвращает возникающий иногда коллапс желудочков и околомозговое скопление жидкости после шунтирования у пациентов с крупным черепом. Симптомы и признаки внутричерепной гипертензии исчезают немедленно, а внутричерепное давление должно нормализоваться в течение 10 дней. В случае сохранения гипертензии шунтирование становится необходимым.

Осложнения вентрикулостомии включают интраоперационные осложнения, такие как брадикардия, асистолия и кровотечение, а также повреждение свода, которое обычно имеет минимальные последствия. Повреждение гипоталамуса может привести к серьезным последствиям (Тео, 2004). Повреждение базилярной артерии может угрожать жизни, но встречается редко. Невозможность достичь контроля гидроцефалии часто отмечается у младенцев раннего возраста. Большинства осложнений следует избегать за счет соблюдения техники операции (Navarro et al., 2006). Тем не менее, даже принимая во внимание этиологию, частота успешных операций снижается с возрастом и составляет менее 50% (Koch-Wiewrodt и Wagner, 2006). Встречается поздняя неэффективность вентрикулостомии, иногда спустя годы после операции, что может быть результатом рубцового стеноза глии или обструкции отверстия, но также может отмечаться при сохранении стомы.

Данное состояние опасно осложнениями, которые могут привести к острому синдрому среднего мозга.

Таким образом, пациента нужно предупредить и тщательно наблюдать. Неэффективность вентрикулостомии не встречается спустя пять лет после операции (Cinalli, 2004).

е) Шунтирование при гидроцефалии. Целью данной методики является направление тока спинномозговой жидкости, которая не может достичь места резорбции, к другому месту оттока. Это обеспечивается однонаправленной системой клапанов с определенным уровнем давления открытия между проксимальным катетером, расположенным в системе желудочков (или другим пространством скопления жидкости), и дистальным катетером, который обеспечивает отток через клапан к месту дренирования.

При определенных обстоятельствах, например, когда спинномозговая жидкость инфицирована или имеет геморрагический характер и может привести к закупорке системы, дистальный катетер может быть временно выведен в стерильную емкость вне организма. Применение внешнего дренажа имеет ограничения в связи с риском инфицирования и необходимостью пребывания пациента в строго асептических условиях.

Внутреннее шунтирование является стандартным методом лечения в подавляющем большинстве случаев гидроцефалии. Имеется большое количество катетеров и клапанных систем с различными механизмами и гидродинамическими характеристиками. Остаточное внутричерепное давление после шунтирования будет зависеть от давления открытия клапана или давления внутри дренажной полости и сопротивления шунта. Существуют клапаны с низким давлением (давление открытия 20-50 мм водного столба), средним давлением (50-80 мм водного столба) и высоким давлением (80-120 мм водного столба). Ток жидкости после открытия клапана будет определяться соотношением разницы давлений между двумя концами дренажной системы и ее сопротивлением. В большинстве систем сопротивление постоянное, таким образом, в положении стоя неминуемо формируется повышенный дренаж. Чтобы избежать такой проблемы, были предложены системы с вариабельным сопротивлением (обзор Sainte-Rose et al., 1987).

В настоящее время дренаж в основном выводится в брюшинную полость (вентрикулоперитонеальный шунт) как более простая в выполнении и не требующая удлинения по мере роста пациента форма шунта, так как в брюшной полости может находится достаточно длинный катетер, без каким-либо серьезных проблем (Vinchon и Dhellemes, 2004). Вентрикулоатриальные шунты в настоящее время используются только в случае, если брюшина не в состоянии абсорбировать достаточное количество жидкости, или имеется инфекция брюшины.

У некоторых пациентов, например, с синдромом Денди-Уокера проксимальный конец шунта может располагаться как в четвертом, так и в латеральном желудочке.

Большинство систем включает встроенный резервуар, располагающийся в основном подкожно на черепе, что теоретически позволяет оценивать функционирование шунта путем откачивания жидкости из резервуара. Фактически, корреляция между ответом на откачивание жидкости и функционированием шунта выражена слабо. По имеющимся данным, только 18-20% блокированных шунтов не поддаются откачиванию (Piatt, 1992), а возможность откачивания жидкости указывает на эффективность шунта только в 65-81% случаев. Таким образом, в настоящее время не существует простой методики определения функционирования шунта. По этой причине некоторые хирурги чаще всего используют отдельный резервуар для жидкости для оценки давления и накопления жидкости (Leggate et al., 1988).

Люмбоперитонеальный и другие виды шунтов в настоящее время используются редко. Некоторые хирурги применяют их для лечения псевдоопухолей мозга. Катетер вводится в поясничное субарахноидальное пространство и фиксируется к поясничной фасции. Трубка проводится через подкожный туннель до выхода через небольшой разрез на пояснице. Затем с введением клапана или без него катетер погружается в другой подкожный туннель к околопупочному пространству, где он вводится в брюшную полость как вентрикулоперитонеальный катетер.

Несмотря на прогресс в разработке и технологии использования шунтов спинномозговой жидкости, количество осложнений велико (Hirsch и Hoppe-Hirsch, 1988; Sainte-Rose et al., 1989; Di Rocco et al., 1994). Осложнения чаще отмечаются в младенческом возрасте и после операций по поводу стеноза водопровода (Di Rocco et al., 1994). В таблице 6.5 приведены основные осложнения шунтирования. Наиболее частыми осложнениями являются инфекция, несостоятельность шунта и сочетанные состояния, такие как поломка и смещение кате тера.

Обязательной мерой для профилактики инфекций является строгое соблюдение асептики (Hirsch и Норре-Hirsch, 1988). Считается, что профилактическая антибиотикотерапия снижает частоту инфекций шунта и должна проводиться в день операции и на следующий день. Лечение диагностированных инфекций включает интенсивную антибиотикотерапию в течение приблизительно 10-20 дней после удаления шунта. Шунт вставляется повторно, когда спинномозговая жидкость становится стерильной, а уровень глюкозы в ней возвращается к норме. Некоторые авторы рекомендуют предварительную антибиотикотерапию в течение 5-6 дней до удаления и сразу после удаления шунта. В таком случае лечение антибиотиками продолжается в течение 2-3 недель (Hirsch и Hoppe-Hirsch, 1988). В отдельных случаях введение антибиотиков в шунт может стерилизовать спинномозговую жидкость (Bayston, 1994). Считается, что удаление шунта приводит к наименьшей смертности.

С другой стороны, отдельные случаи менингита, вызванного Haemophilus influenzae, у детей могут успешно поддаваться лечению без удаления шунта (Rennels и Wald, 1980). Лечение перитонита обычно проводится антибиотиками и удалением инфицированного катетера. Необходимость в хирургическом лечении возникает редко. Слабовыраженная инфекция может проявляться интраперитонеальными кистами, выявляемыми при ультразвуковом исследовании.

Читайте также:  Если укусил клещ через какое время проявляется болезнь симптомы

Несостоятельность шунта может быть результатом первичного смещения шунта. В таких случаях в результате кровоизлияния в паренхиму, травматического прокола во внутреннюю капсулу или пункционной пор-энцефалии может развиться гемиплегия (Boltshauser et al, 1980).

Чаще всего несостоятельность шунта встречается при правильно установленном шунте. В ходе одного из исследований было установлено, что у 1620 пациентов 81% шунтов стали несостоятельными в течение 12 лет после установки. Риск несостоятельности шунта максимален (30%) в первый год после операции. К сожалению, в каждый последующий год риск данного осложнения составил 7-14%, и признаков уменьшения частоты несостоятельности шунта с течением времени не отмечалось. В половине случаев причиной несостоятельности шунта стала его обструкция, чаще всего в области вентрикулярного конца. Следующими по частоте причинами данного осложнения являлись поломка, смещение и отсоединение шунта, которые отмечались в 14% случаев.

Смещение катетера после разрыва разъема может представлять сложности для диагностики, так как спинномозговая жидкость в течение длительного времени продолжает стекать вдоль подкожного фиброзного туннеля. Корковое нарушение зрения является осложнением дисфункции шунта. Вероятно, оно связано с компрессией задней мозговой артерии наметом мозжечка при резком увеличении размера желудочков, приводящем к смещению головного мозга вниз. При КТ выявляются двусторонние инфаркты затылочных долей (Arroyo et al., 1985).

Считается, что приблизительно у 85% пациентов с шунтированием в случае, если не ожидается развития осложнений, шунт должен оставаться на месте в течение неопределенного количества времени, и, несмотря на наличие различных методик, в настоящее время о показаниях к удалению единого мнения не существует (Hayden et al., 1983). Диагностика обструкции шунта зачастую затруднена, и предлагаются различные методики обследования, такие как доплеровский индекс пульсации (Pople et al., 1991) и магнитно-резонансное исследование тока жидкости (Frank et al., 1990). Продемонстрировано, что нормальная КТ не исключает обструкции (Watkins et al., 1994); чрескожная манометрия в 26 случаях не сопровождалась ложноположительными или ложноотрицательными результатами, но у пяти детей были получены сомнительные результаты. Фактически, со временем все шунты перестают функционировать, с течением времени годовой показатель несостоятельности остается постоянным (Sainte-Rose et al., 1991). Данное обстоятельство в основном связано с фиброзными изменениями и кальцификацией вокруг катетера.

Тем не менее, диагностика несостоятельности шунта достаточно сложна, и ни один из методов обследования не является достаточно надежным, что является основанием для дискуссии о возможности удаления при отсутствии симптомов, но предположительно нефункционирующем шунте. Основания для удаления при подозрении на нефункционирующий шунт без наличия симптомов отсутствуют, так как это может привести к внутричерепной гипертензии.

Есть надежда, что разработка новых материалов позволит предотвратить образование биопленок и приведет к снижению воспаления и других тканевых реакций, что позволит избежать наиболее частых осложнений шунтирования, несостоятельности и кальцификации шунта.

Избыточное дренирование является частым осложнением вентрикулоперитонеальных шунтов в связи «эффектом сифона», возникающим в вертикальном положении вследствие гидростатической разницы между входным и выходным отверстиями шунта. В положении стоя дренирующая способность шунта превышает скорость секреции спинномозговой жидкости в желудочках, и избыточность дренажа носит постоянный характер. Избыточный дренаж более важен в случае клапанов с низким сопротивлением (подпружиненный шарик или диафрагма из силиконового каучука), чем при клапанах с высоким сопротивлением (щелевой клапан из силиконового каучука).

Осложнения избыточного дренажа включают субдуральный выпот, синдром слипания желудочков, ортостатическую гипотензию спинномозговой жидкости, краниосиностоз и опущение шунта (Serlo et al., 1985; Epstein et al., 1988). Избыточный дренаж также является важным фактором формирования ущемленных желудочков. Ущемленный четвертый желудочек может проявляться как объемное образование задней черепной ямки и требует дополнительного дренирования. Диагноз устанавливается непосредственно на основании нейровизуализации.

Внутричерепная гипотензия возникает чаще всего после люмбоперитонеального шунтирования (Rando и Fishman, 1992) и может быть причиной головной боли, головокружения и рвоты. При МРТ с гадолинием можно выявить усиление контрастирования твердой мозговой оболочки (Fishman и Dillon, 1993; Pannullo et al., 1993; Mokri et al., 1995). Тот же феномен был зарегистрирован и после люмбальной пункции (Krause et al., 1997). Внутричерепная гипотензия также может развиваться спонтанно (Savoiardo et al., 2007). В редких случаях длительная гипотензия может привести к стенозу спинномозгового канала (Kobayashi и Hashi, 1983). Избыточный дренаж также является одной из причин формирования изолированных желудочков и может сочетаться с повышенной частотой эпилепсии (Matsumoto и Oi, 1985; Tamaki et al., 1985).

Слипание желудочков отмечается приблизительно в 20% случаев и чаще всего протекает бессимптомно. Синдром слипания желудочков характеризуется рецидивирующими признаками повышенного внутричерепного давления, вызванными интермиттирующей обструкцией шунта стенками желудочка. Заболевание также может манифестировать в виде хронической головной боли. При КТ выявляется несколько большее увеличение желудочков при обструкции шунта, чем при функционирующем шунте. Данная особенность связана с тем, что слипшиеся желудочки также являются ригидными, частично в связи с потерей объемного буферного резерва спинномозговой жидкости, необходимого, например, в случае расширения сосудов, и частично в связи с околожелудочковым глиозом в результате перенесенных инфекций, который препятствует повторному расширению спавшихся желудочков. Предотвратить синдром слипания желудочков сложно (Rekate, 2004). Предложены различные методики, такие как противосифонные клапаны или постоянные потоковые клапаны (Sainte-Rose et al., 1987).

Околомозговое скопление жидкости после шунтирования встречается приблизительно у 3% пациентов, перенесших шунтирование, но примерно в половине случаев протекает бессимптомно (Hoppe-Hirsch et al., 1987). Простым способом лечения является установка бесклапанного шунта в субдуральную полость с дренированием в брюшину для временного достижения в субдуральном пространстве более низкого давления, чем в желудочке.

Ортостатическая гипотензия спинномозговой жидкости и опущение шунта часто сочетаются со слипанием желудочков. Они могут сопровождаться головными болями или изменениями поведения, но чаще протекают бессимптомно.

Постшунтовой краниосиностоз чаще всего ограничивается преждевременным сращением сагиттального шва с развитием скафоцефалии. Только в исключительных случаях постшунтовые синостозы выходят за рамки чисто косметической проблемы и требуют хирургического лечения.

Имеются данные о том, что эпилепсия после шунтирования встречается чаще, чем у неоперированных пациентов. Зарегистрированная распространенность эпилепсии варьирует по результатам различных исследований, которые имеют чрезвычайно гетерогенный характер и не подлежат сравнению. По результатам исследования (Ines и Markand, 1977) частота припадков составила 18,2% до операции и 65,4% после операции. В ходе исследования (Di Rocco et al., 1985) с участием 171 пациента было выявлено, что у 34 (19,9%) пациентов отмечались припадки, у 25 из которых судороги отмечались до операции. По результатам другого исследования (Saukkonen et al., 1990) было выявлено, что у 48% из 168 пациентов, перенесших шунтирование, вне зависимости от этиологии гидроцефалии отмечались припадки. Эти исследователи постулировали, что длительность присутствия шунта в паренхиме головного мозга имеет относительно небольшую значимость.

Инфекции и повреждение паренхимы, вызванные причиной развития гидроцефалии, сочетались с повышенной частотой припадков по сравнению с частотой припадков после множества хирургических операций. Высокое внутричерепное давление может быть провоцирующим фактором развития эпилепсии (Faillace и Canady, 1990). Проведено наблюдение 802 детей, перенесших шунтирование по поводу гидроцефалии различной этиологии, в среднем в течение 7,6 лет (от 1 до 26 лет) (Bourgeois et al., 2004). Припадки встречались у 255 пациентов (32%), имели рецидивирующий характер и не были ничем спровоцированы в 27% случаев. В 29% случаев припадки начинались до шунтирования и в 71% случаев после шунтирования. Отмечались все типы припадков, но преобладали парциальные эпилептические припадки. Очаговые припадки чаще встречались после шунтирования, в то время как генерализованные, часто имевшие случайный характер, преобладали до шунтирования.

Гидроцефалия является одной из возможных причин непрекращающегося электрического статуса фазы медленного сна (Battaglia et al., 2004, 2005). Частота припадков была выше среди детей с дисфункцией и/или инфекцией шунта. Младший возраст на момент проведения операции и более высокая частота осложнений шунтирования соответствовали частоте припадков. Во всех случаях наличие эпилепсии являлось предиктором плохого когнитивного исхода.

ж) Осложнения лечения гидроцефалии, не связанные с шунтированием. Данные осложнения в настоящее время наблюдаются редко, так как практически все случаи прогрессирующей гидроцефалии эффективно лечатся шунтированием или другими методами. Тем не менее, некоторые осложнения, включая гемиплегию, до проведения лечения могут развиться почти бессимптомно. Установлена взаимосвязь между гидроцефалией и гемиплегическим типом церебрального паралича. Из 28 случаев вторичного по отношению к гидроцефалии церебрального паралича 11 были гемиплегического типа (O’Reilly и Walentynowicz, 1981). В редких случаях пункционная порэнцефалия может развиться вдоль пути вхождения желудочковой иглы или вдоль нефункционирующего катетера.

У других детей гемиплегия может стать результатом разрыва эпендимальной оболочки с попаданием спинномозговой жидкости в полуовальный центр или образования дивертикула бокового желудочка, расположенного в большинстве случаев на уровне треугольника внутренней части полушария, который может проникать в заднюю черепную ямку (Naidich et al., 1982). Такие дивертикулы могут прорываться в пространство цистерн и приводить к формированию спонтанной вентрикулоцистерностомии со стабилизацией гидроцефалии. Изредка встречающиеся осложнения неоперированной гидроцефалии включают внутрижелудочковое кровотечение в случае стремительно развивающейся гидроцефалии и гидросирингомиелию в качестве последствия стабилизированной гидроцефалии (Olson и Milstein, 1988). Последнее осложнение может сочетаться с заметным сколиозом, способным уменьшаться при лечении гидроцефалии.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.12.2018

Источник

Поделиться с друзьями
admin
Сайт обо всем
Adblock
detector